11 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аутоиммунные болезни печени

Аутоиммунные болезни печени

Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.

Виды аутоиммунных патологий

Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:

  • первичный билиарный цирроз;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.

Вернуться к оглавлению

Первичный склерозирующий холангит

Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.

Аутоимунный гепатит

Довольно редкое заболевание печени, которое быстро приводит к циррозу, печеночной недостаточности и летальному исходу. Диагностика усложняется тем, что нужно прежде исключить все прочие виды болезни: лекарственный, токсический, вирусный и хронический гепатит, а также другие аутоиммунные патологии. Характеризуется большим количеством разных антител в крови и гипергаммаглобулинемией.

Первичный билиарный цирроз

Это медленно прогрессирующее заболевание печени, чаще возникающее у женщин среднего возраста. Для него характерно медленное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Основная причина первичного билиарного цирроза — нарушение иммунной системы, вследствие которого Т-лимфоциты разрушают стенки органа. Полного медикаментозного излечения не существует, можно лишь снять симптоматику. Единственный выход — трансплантация печени.

Аутоиммунный холангит

Это поражение печени очень схоже с циррозом, однако есть разница в антителах, которые вырабатываются: вместо антимитохондриальных — антинуклеарные. Холангит сопутствует аутоиммунному гепатиту и циррозу, поэтому его также обозначают как «посторонний синдром». Развитие патологии связывают с генетическим фактором. Также доказано, что чаще болеют мужчины 25—45 лет.

Причины нарушений

Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • болезнь Грейвса;
  • витилиго;
  • гемолитическая и пернициозная анемия;
  • герпетиформный дерматит;
  • гингивит;
  • гломерулонефрит;
  • инсулинозависимый сахарный диабет;
  • ирит;
  • красный плоский лишай;
  • местный миозит;
  • нейтропеническая лихорадка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • перикардит, миокардит;
  • нейропатия периферических нервов;
  • плеврит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • ревматизм;
  • синдром Кушинга;
  • синдром Шегрена;
  • синовит;
  • системная красная волчанка;
  • узловатая эритема;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • хроническая крапивница.

Вернуться к оглавлению

Симптомы недугов

На начальной стадии все виды нарушений такого характера протекают бессимптомно. По мере ухудшения состояния организма появляются такие симптомы аутоиммунных заболеваний:

    Характерна наявность спецефических и неспецефических признаков болезни печени.

желтушность кожи, склер;

  • перманентная усталость;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • набухание лимфатических узлов;
  • боль в правом подреберье;
  • покраснение кожи лица;
  • воспаление кожи;
  • отек суставов;
  • лихорадка;
  • потемнение мочи;
  • кожный зуд и высыпания;
  • тошнота, рвота;
  • у мальчиков гинекомастия (набухание груди);
  • у женщин аменорея (скудные менструации).
  • Вернуться к оглавлению

    Диагностика нарушений

    Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:

    Аутоиммунные поражения печени: симптомы заболеваний

    Аутоиммунные заболевания печени являются одними из наименее изученных патологий в современной медицине. Установлено, что аутоиммунные поражения печени развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные клетки организма.

    Симптоматика таких болезней является слабовыраженной и мало отличающейся от других патологических нарушений в работе органа.

    Симптоматика аутоиммунной болезни печени зависит от ее разновидности, что усложняет диагностирование патологических процессов.

    Лечение этого вида патологий направлено, в первую очередь, на коррекцию функционирования иммунной системы, а не на купирование симптомов самого заболевания.

    Общие сведения об аутоиммунных патологиях печени

    Иммунная система организма осуществляет его защиту от воздействия патогенов, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т.д.

    В нормальном состоянии защитная система человека не реагирует на собственные клетки организма, но в случае возникновения нарушений в ее функционировании, появляются антигены осуществляющие уничтожение родных клеток. На фоне возникновения таких патологий развиваются аутоиммунные болезни.

    Наиболее часто встречающиеся такие атаки направлены на один орган, но также встречаются случаи развития системных нарушений, когда иммунитет атакует несколько органов одновременно.

    Определить причину того почему возникают такие сбои на современном этапе развития медицины не представляется возможным.

    Проведение терапевтических мероприятий осуществляется врачами разных специальностей, в зависимости от области локализации развития возможных поражений в организме.

    Аутоиммунные заболевания печени лечит гастроэнтеролог и в некоторых случаях терапевт. Проведение терапевтических мероприятий направлено на корректировку функционирования иммунной системы организма пациента.

    Чаще всего этим типом заболеваний страдают женщины, 4/5 всех выявленных случаев патологии. Врачи, занимающиеся исследованием этой проблематики, выдвигают гипотезу о наличии генетической склонности к возникновению такого типа заболеваний, также выдвигается теория о том, что такие патологические нарушения способны передаваться по наследству, но в настоящий момент эти теории не подтверждены.

    В перечень аутоиммунных патологий печени входят:

    • первичный билиарный цирроз;
    • аутоиммунный гепатит у детей;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • аутоиммунный холангит.

    Каждое из указанных заболеваний имеет свои характерные признаки и симптомы, по которым можно определить его наличие у пациента.

    Характеристика аутоиммунного гепатита

    На сегодняшний день аутоиммунные гепатиты выявляются в среднем у 10-20% взрослого населения, при этом основная масса больных относится к женскому полу.

    Чаще всего выявление патологического состояния происходит в 30-летнем возрасте или в период наступления менопаузы. Нарушение способно быстро прогрессировать, его прогресс сопровождается развитием цирроза, печеночной недостаточности, портальной гипертензией, что представляет серьезную угрозу жизни пациента.

    Аутоиммунный гепатит представляет собой прогрессирующее воспаление, имеющее хронический характер, развивающееся на фоне аутоиммунной реакции.

    В процессе прогрессирования заболевания наблюдается появление гистологических изменений в органе, например, наблюдаются некротические процессы.

    Врачи выделяют три типа патологического состояния:

    1. Первый тип – осуществляется выработка аутоантител, разрушающих поверхностные антигены гепатоцитов, что провоцирует появление цирроза.
    2. Второй тип — поражается много органов, патология сопровождается признаками нарушения функционирования кишечника, щитовидной и поджелудочной железы. Чаще всего такое нарушение выявляется у детей европеоидной расы.

    Третий, и последний тип нарушения представляет собой системную патологию, которая практически не поддается лечению.

    Первичный билиарный цирроз и склерозирующий холангит

    Антитела могут продуцировать антигены, реагирующие на клетки печени. Первичный билиарный цирроз представляет собой медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нанесением вреда печеночным желчевыводящим протокам.

    Прогрессирование патологического процесса провоцирует развитие цирроза печени. При этом наблюдается отмирание печеночной паренхимы и замена ее на фиброзную ткань.

    В печени происходит формирование узлов состоящих из рубцовой ткани, что приводит к изменению структуры органа. Наиболее часто это нарушение регистрируется в возрастной группе от 40 до 60 лет. На современном этапе развития медицины это заболевание стали выявлять значительно чаще, что связано с усовершенствованием методов диагностики и медицинских технологий. Течение недуга не сопровождается появлением ярко выраженной симптоматики, а появляющиеся симптомы практически не отличаются от других разновидностей цирроза.

    В развитии болезни врачи выделяют 4 этапа:

    • отсутствие фиброза;
    • появление перипортального фиброза;
    • развитие мостовидного фиброза;
    • последний этап – развитие цирроза печени.

    Диагностирование первичного склерозирующего холангита чаще всего происходит у мужской части населения в возрасте от 25 лет. Нарушение развивается вследствие возникновения воспалительного процесса, происходящего вне- и внутрипеченочных путей. Принято считать, что появление и развитие недуга происходит на фоне возникновения бактериального и вирусного заражения, которое является провокатором аутоиммунного ответа. Прогрессирование недуга сопровождают развитие неспецифического язвенного колита и некоторых других патологических нарушений.

    Характерная симптоматика является слабовыраженной, но при осуществлении биохимического анализа крови выявляются изменения. Развитие симптомов свидетельствует о запущенном состоянии болезни.

    Характеристика аутоиммунного холангита и аутоиммунные патологии печени у детей

    Атака антителами клеток печени может возникать при развитии в организме аутоиммунного холангита, представляющего собой холестатическое заболевание, имеющее иммунносупрессивных характер.

    Гистология печени при этой болезни мало чем отличается от показателей, выявляемых при билиарном циррозе.

    На начальном этапе прогрессирования наблюдается развитие патологических изменений в печеночных протоках, что приводит к их разрушению. Эта форма недуга выявляется у 10% пациентов, имеющих первичный билиарный цирроз. Причины возникновения заболевания являются неизученными, а диагностика затруднена.

    Антитела способны спровоцировать появление аутоиммунных процессов не только в организме взрослого человека, но и у ребенка. Такие нарушения встречаются очень редко. Развитие их симптомов происходит очень быстро.

    Читать еще:  Источник заболевания органа

    Проведение терапевтических мероприятий сводится к применению лекарственных средств подавляющих иммунную систему ребенка. При этом появляется проблема, которая заключается в необходимости применения стероидов, способных негативно отразиться на развитии организма ребенка.

    В случае если у беременной женщины выявлена аутоиммунная патология, то передача антител может осуществляться посредством плаценты, что обуславливает выявление нарушений в возрасте от 4-6 месяцев. Диагностирование не всегда дает положительный результат, поэтому мать и ребенок должны находиться на протяжении длительного времени под усиленным контролем.

    Для проведения контроля в период беременности проводится не один скрининг состояния развивающегося плода.

    Симптомы и признаки аутоиммунных болезней печени

    Атака антител на клетки печени может спровоцировать появление целого спектра различных симптомов, свидетельствующих о развитии патологий в работе организма больного.

    Такими симптомами могут являться желтуха, проявляющаяся в изменении окраски кожных покровов, слизистых и склеры глаз.

    Помимо этого у пациента регистрируется наличие сильных болевых ощущений в области правого подреберья, выявляется увеличение размеров печени и селезенки, больной чувствует сильную усталость, наблюдается увеличение лимфоузлов, изменяется окраска кожи лица, она приобретает красный оттенок, выявляются воспаления на кожных покровах.

    Дополнительно возможно появление отечностей суставных сочленений, что значительно осложняет выполнение движений.

    Методы проведения диагностики

    Для постановки диагноза при возникновении подозрений на наличие аутоиммунных нарушений, оказывающих влияние на функционирование печени, используются инструментальные и лабораторные методы проведения диагностики.

    Врач при постановке диагноза обращает внимание не только на наличие характерной клинической картины сопровождающейся комплексом печеночных симптомов, но и на результаты проведенного обследования.

    Лабораторные методы диагностики

    В качестве лабораторных методов диагностики патологического состояния организма применяются общеклинический анализ крови и мочи, биохимическое исследование состава крови и анализ крови на наличие антител.

    Проведение общеклинического исследования крови позволяет выявить наличие в организме пациента воспалительного процесса, состояние анемии и нарушение функционирования печени.

    Проведение биохимии дает возможность определить характер имеющихся патологий в работе печени, при помощи биохимического исследования выявляется количество белка и других компонентов в плазме крови, также благодаря анализу определяется активность печеночных ферментов.

    Иммунологическое исследование крови дает возможность выявить наличие и количество различных аутоантител к определенным антигенам в структуре тканей печени.

    Проведение общего анализа мочи дает возможность выявить уровень билирубина, повышение которого свидетельствует на вовлечение выделительной системы в воспалительный процесс.

    Использование инструментальной диагностики

    Инструментальная диагностика начинается с проведения ультразвукового обследования, это связано с тем, что все аутоиммунные патологии при своем прогрессировании провоцируют диффузное увеличение объема печени, это прекрасно выявляется при проведении УЗИ.

    Проведение ультразвукового обследования органов брюшной полости позволяет также оценить состояние других внутренних органов, расположенных в ней.

    Использование компьютерной и магниторезонансной томографии является второстепенным способом диагностики. Их рекомендуется применять для подтверждения наличия воспалительного процесса и изменений в морфологической структуре печени и печеночных сосудов, которые сопровождают прогрессирующую патологию.

    Назначение биопсии осуществляется в крайних случаях, когда хроническое нарушение аутоиммунной природы отличается особой выраженностью. Одновременно проводится гистология биоптата. Процедура взятия биоматериала на анализ является болезненной. Исследование назначается в случае возникновения подозрений на перекрестный синдром или развитие онкологической патологии.

    Способы проведения терапии аутоиммунных патологий и прогноз развития недуга

    После подтверждения врач приступает к проведению медикаментозной терапии болезни. Лечение аутоиммунного гепатита направлено на устранение клинических проявлений недуга и обеспечение поддержания состояния длительной ремиссии.

    Проведение медикаментозной терапии основано на применении глюкокортикостероидных средств. Чаще всего осуществляется использование Преднизолона в комплексе с Азатиоприном, Преднизона.

    Лечение при помощи стероидных препаратов предполагает их применение по двум схемам – начальной и поддерживающей.

    Эти схемы отличаются дозировками применяемых препаратов.

    При начальной терапии используются:

    1. Преднизолон в комплексе с Азатиоприном, в дозировках соответственно 30 и 50 мг.
    2. Будесонид в комплексе с Азатиопрнином.
    3. Преднизолон в дозировке 60 мг.

    При проведении поддерживающей терапии применяются:

    • Преднизолон в комплексе с Азатиоприном в дозах менее 10мг и 50-100 мг соответственно;
    • Азатиоприн или Преднизолон в низких дозировках.

    Продолжительность проведения терапии при возникновении рецидива или первом выявлении патологии составляет от 6 до 9 месяцев. После чего начинается осуществление процедур поддерживающего лечения.

    Применение стероидных средств должно проводиться под контролем врача, так как они способны спровоцировать в организме появление серьезных осложнений.

    После проведенного курса терапии проводится реабилитационный курс, мероприятия которого направлены на восстановление функциональных возможностей пораженного органа.

    В процессе реабилитации можно использовать средства народной медицины, изготовленные на основе следующих лекарственных растений:

    • пижмы;
    • хвоща полевого;
    • шалфея;
    • тысячелистника;
    • лопуха;
    • цветков зверобоя;
    • ромашки;
    • корней девясила;
    • плодов шиповника;
    • чистотела;
    • одуванчика.

    Применение отваров из лекарственных трав должно быть согласованно с лечащим врачом.

    Прогнозы на выживаемость больных при использовании современных методов терапии значительно улучшились. Прогнозировать развитие патологии можно, основываясь на ее типе. При своевременном проведении адекватного лечения больные могут прожить от 5 до 20 лет. При возникновении осложнений продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет.

    Аутоиммунное заболевание печени

    9 февраля 2017, 11:19 Эксперт статьи: Извозчикова Нина Владиславовна 0 10,465

    Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа. Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов. Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

    Общие сведения

    Иммунитет является системой, работа которой направлена на защиту человеческого организма от патогенных вредителей, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т. д. Она незамедлительно вступает в реакцию с чужеродными микроорганизмами и уничтожает их. В норме иммунная система не реагирует на собственные клетки, но когда она дает сбой, антигены уничтожают свой организм, на фоне чего развиваются аутоиммунные болезни. Чаще такие атаки направлены на один орган, но возможна системность аутоиммунных патологий, например, при системном васкулите. Бывает, что изначально иммунитет борется с клетками одного органа, со временем поражая и другие.

    Определить точную причину происходящего не может никто, так как это малоизученные болезни. Терапия проводится врачами разных отраслей, что объясняется разной локализацией возможных поражений. Аутоиммунными заболеваниями печени занимается гастроэнтеролог, иногда терапевт. Терапия направлена на коррекцию работы иммунитета. Его искусственно угнетают, что делает больного легкодоступным другим патологиям. Чаще от аутоиммунных заболеваний печени страдают женщины (8 из 10 пациентов). Считается, что они возникают из-за генетической склонности, но теория не доказана.

    К аутоиммунным болезням, что локализуются в печени, относятся:

    • первичный билиарный цирроз;
    • аутоиммунный гепатит;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • аутоиммунный холангит.

    Вернуться к оглавлению

    Аутоиммунный гепатит

    Сегодня аутоиммунные гепатиты определяют у 1−2 взрослых из 10, при этом практически все больные являются представительницами женского пола. При этом патологию обнаруживают в 30-летнем возрасте или после менопаузы. Патология быстро развивается, сопровождаясь циррозом, печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, что являются опасными для жизни пациента.

    Аутоиммунный гепатит характеризуется воспалением в печени из-за аномальных реакций иммунитета.

    Аутоиммунный гепатит является прогрессирующим воспалительным процессом хронического характера, что развивается на фоне аутоиммунных реакций. Симптомы заболевания беспокоят более 3 месяцев, при этом возникают гистологические изменения органа (например, некроз). Существует 3 типа патологии:

    • 1 тип — вырабатываются аутоантитела, что разрушают поверхностные антигены гепатоцитов, что приводит к возникновению цирроза;
    • 2 тип — страдает много органов, что сопровождается симптоматикой нарушения работы кишечника, щитовидки, поджелудочной железы; патология более свойственная детям европеоидной расы;
    • 3 тип — системная патология, что почти не поддается терапии.

    Вернуться к оглавлению

    Первичный билиарный цирроз

    Антитела могут вырабатывать антигены на клетки печени при первичном билиарном циррозе — медленно прогрессирующей патологии, что характеризуется тем, что наносится вред печеночным желчевыводящим путям. Из-за этого развивается цирроз печени. При этом печеночные ткани отмирают, их замещают фиброзные. Кроме того, в печени образуются узлы, что состоят из рубцовых тканей, что меняет структуру органа. Первичный билиарный цирроз чаще диагностируют у 40−60 летних людей. Сегодня он обнаруживают чаще, что объясняется более развитыми медицинскими технологиями. Заболевание не сопровождается ярко выраженной симптоматикой, но в целом она не отличается от признаков других видов цирроза.

    Патология развивается в 4 этапа:

    1. отсутствие фиброза;
    2. перипортальный фиброз;
    3. мостовидный фиброз;
    4. цирроз.

    Первичному аутоиммунному склерозирующему холангиту более повержены мужчины по причине инфицирования печени. Вернуться к оглавлению

    Первичный склерозирующий холангит

    Диагностировать первичный склерозирующий холангит чаще можно у мужчин от 25 лет. Это такое поражение печени, что развивается из-за воспалительного процесса вне- и внутрипеченочных путей. Считается, что заболевание развивается на фоне бактериального или вирусного инфицирования, что являются провокатором аутоиммунного процесса. Патология сопровождается неспецифическим язвенным колитом и другими заболеваниями. Симптоматика слабо выражена, но при биохимическом анализе крови видны изменения. Симптомы свидетельствуют о запущенности поражения.

    Аутоиммунный холангит

    Антитела могут атаковать печень при аутоиммунном холангите — хронической холестатической болезни иммуносупрессивного характера, гистология которой мало чем отличается от показателей при первичном билиарном циррозе. Сперва патология развивается в печеночных протоках, разрушая их. Заболевание обнаруживают у каждого 10 пациента с первичным билиарным циррозом. Причины развития не изучены, но это редкий недуг, диагностика которого затруднительна.

    Аутоиммунные болезни печени у детей

    Антитела могут спровоцировать аутоиммунные процессы не только у взрослых, но и у детей. Это происходит редко. Симптомы развиваются быстро. Терапия сводится к препаратам, что подавляют иммунитет. При этом большая проблема в том, что терапия требует введение стероидов, что могут влиять на рост ребенка. Если у беременной женщины имеется патология такого типа, антитела могут передаваться через плаценту, что обусловливает диагностику патологии в возрасте 4−6 месяцев. Это происходит не всегда, но такие женщина и малыш требуют усиленного контроля. Для этого во время беременности проводится не один скрининг состояния плода.

    Симптомы и отличительные признаки

    Антитела, атакующие печень, могут спровоцировать такие симптомы:

    • желтуха (кожи, склера глаз, мочи);
    • сильная постоянная усталость;
    • увеличиваются размеры печени и селезенки;
    • увеличиваются лимфатические узлы;
    • боль в правом подреберье;
    • лицо становится красным;
    • воспаленные кожные покровы;
    • отекшие суставы и т. д.

    Диагностика

    Болезнь аутоиммунного характера можно обнаружить при помощи лабораторных тестов, что показывают, что в крови имеются антиядерные антитела, но так как антиядерные антитела могут свидетельствовать о множестве других факторов, используют другие методы исследований. Проводится непрямая иммунофлюоресценция. Кроме того, делают иммуноферментный анализ, что показывает наличие других антител. Проводят биопсию печени с гистологическим анализом биоптата. К используемым инструментальным методам относятся УЗИ, МРТ и т. д.

    Читать еще:  Желтуха грудного вскармливания

    Лечение патологии

    В лечении аутоимунных заболеваний много неизученных аспектов, так как сами патологии мало понятны медицине. Раньше методы лечения сводились к купированию симптомов, упуская причину их развития. Сегодня иммунология более развита, поэтому терапия направлена на угнетение агрессивных антител. Изобретены иммуносупрессоры. Они подавляют выработку антител, что уменьшает воспаление. Проблема в том, что защитные механизмы организма ослабляются, что делает его более уязвимым к вирусам и инфекциям.

    Больному показаны цитостатики, кортикостероиды, антиметаболиты и т. д. Употребление таких препаратов сопровождается побочными явлениями и осложнениями. Тогда пациенту назначают иммуномодуляторы. Важным этапом лечения аутоиммунных заболеваний печени является прием витаминно-минеральных комплексов.

    Прогнозирование

    Благодаря современным методам лечения прогнозы улучшились. Они зависят от множества факторов. Прогнозировать течение заболевания можно, основываясь на виде патологии, ее течении и своевременности правильной терапии. Если патологию не лечить, она быстро развивается. При этом самостоятельный переход в ремиссию невозможен. При должной терапии люди живут от 5 до 20 лет. Если заболевания сопровождаются осложнениями, прогнозируют 2−5 лет жизни.

    Профилактика

    Так как причины развития аутоиммунных процессов неизвестны, специфической профилактики не существует. Профилактические меры сводятся к бережному отношению к здоровью, что, вероятней всего, сможет предупредить возникновение пускового механизма. Более известна вторичная профилактика, при которой больному нужно своевременно проходить плановые проверки у гастроэнтеролога, придерживаться щадящей диеты, контролировать иммуноглобулины и т. д.

    Аутоиммунный гепатит: что это такое, признаки, лечение и прогноз

    Что такое аутоиммунный гепатит

    Если говорить простыми словами, то при аутоиммунном гепатите защитная система разрушает печень. На данный момент не удалось до конца прояснить, что заставляет иммунитет становиться врагом организма.

    Заболевание быстро развивается, приводя к печеночной недостаточности и циррозу, а это — огромный риск непоправимого исхода.

    Что может сказать статистика? Аутоиммунный гепатит — это 10-20% случаев относительно общего числа хронических гепатитов. Достаточно редкая патология чаще поражает женщин (дамы болеют в 8 раз чаще мужчин).

    Клинические проявления

    У каждого больного своя «история знакомства» с аутоиммунным заболеванием печени. Симптомы аутоиммунного гепатита отсутствуют примерно у 25% пациентов, и патология не проявляет себя вплоть до возникновения осложнений. Как правило, острое начало болезни трудно отличить от вирусного гепатита. Второй вариант — человек страдает от нетипичных для поражений печени проявлений.

    В первом случае пациент чувствует слабость, теряет аппетит, отмечает, что его биологические жидкости стали темными, а кожа пожелтела. Второй случай сложнее. Из-за не свойственных печеночным болезням признаков специалисты не сразу могут точно поставить диагноз. Доктора предполагают, что пациент столкнулся с ревматоидным артритом, красной волчанкой или иным системным заболеванием.

    В отдельных случаях резкому началу болезни сопутствует тяжелое состояние человека из-за развивающегося фульминантного гепатита. Большинство клеток печени погибает, при этом постоянно образуются токсины, поражающие головной мозг, который уже не может с ними бороться.

    Что приводит к болезни

    Ученые пока не смогли полностью изучить факторы, ведущие к аутоиммунному гепатиту. Считается, что основная причина — дефицит иммунорегуляции, при котором организм теряет восприимчивость к своим же антигенам. В этом играет определенную роль генетическая предрасположенность.

    Есть версия, что иммунитет может так негативно отреагировать на активную внешнюю инфекцию. Спровоцировать развитие патологии способны вирус Эпштейна-Барр, гепатиты А, В и С, корь и отдельные лекарства, например, интерферон.

    У 35% заболевших отмечаются сопутствующие аутоиммунные синдромы:

    • аутоиммунный тиреоидит;
    • болезнь Грейвса;
    • витилиго;
    • гемолитическая и пернициозная анемия;
    • герпетиформный дерматит;
    • гингивит;
    • гломерулонефрит;
    • инсулинозависимый сахарный диабет;
    • ирит;
    • красный плоский лишай;
    • местный миозит;
    • нейтропеническая лихорадка;
    • неспецифический язвенный колит;
    • перикардит и миокардит;
    • нейропатия периферических нервов;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • плеврит;
    • ревматоидный артрит;
    • синдром Кушинга;
    • синдром Шегрена;
    • синовит;
    • системная красная волчанка;
    • узловатая эритема;
    • фиброзирующий альвеолит;
    • хроническая крапивница.

    Чаще всего с аутоиммунным гепатитом «соседствует» болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, синовит и язвенный колит.

    Типы аутоиммунного гепатита

    Важно знать, какие антитела находятся в крови, — это помогает определить разновидность заболевания. Выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита.

    1 тип

    • Такой тип диагностируется, если анализы показали присутствие антител к гладкомышечным клеткам и протеину, который нужен для сокращения мышц. Наличие белков к антинуклеарным антителам — еще один показатель патологии 1 типа.

    2 тип

    • В этом случае обнаруживаются антитела к микросомам клеток печени и почек. Микросомы — это микроскопические частицы, результат центрифугирования из разных внутриклеточных структур.

    3 тип

    • При таком типе присутствуют антитела к веществу, от которого зависит синтез белка, т.е. к растворимому печеночному антигену.

    Симптомы

    Около трети случаев отличается внезапным началом болезни, проявления которой почти невозможно отличить от признаков острого гепатита. Такая особенность часто приводит к ошибочному диагнозу «вирусный гепатит» или «токсический гепатит». Человек слабеет, теряет аппетит, его моча темнеет. Наблюдается выраженная желтуха.

    Если патология развивается постепенно, то желтуха проявляется незначительно. Время от времени пациент чувствуют тяжесть и боль под ребрами с правой стороны. В основном отмечаются вегетативные расстройства.

    На коже пациентов появляются угри и сосудистые звездочки, видны признаки капиллярита и эритемы. В основном страдает лицо, шея и руки. От геморрагической сыпи остается пигментация. Кожные высыпания связаны с неполадками в эндокринной системе.

    Полиартрит крупных суставов — одно из системных проявлений патологии. Аутоиммунный гепатит — это опасное сочетание поражения печени и расстройств иммунитета. Гломерулонефрит, диабет, миокардит, а также тиреоидит с язвенным колитом часто сопутствуют болезни.

    Как уже говорилось, у 25% пациентов болезнь протекает, не проявляя себя, и человек узнает о диагнозе только на этапе цирроза.

    Для аутоиммунного гепатита характерны такие общие признаки:

    1. Человек не может вести нормальную жизнь из-за нездоровой утомляемости.
    2. Пациента лихорадит, температура может подняться до 39 градусов.
    3. Наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек, слюны, цвет мочи становится интенсивнее.
    4. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
    5. Кожа больного покрывается угрями.
    6. Человек чувствует боль в животе, болезненные ощущения сосредоточены в правой части тела.
    7. Суставы перестают нормально функционировать, отекают и с трудом двигаются.
    8. По всему телу начинают активно расти волосы.

    Диагностика

    Диагностику этой патологии нельзя назвать простой. Чтобы поставить диагноз, необходимо исключить другие болезни, в первую очередь — вирусные гепатиты.

    Сначала доктор должен провести анализ анамнеза болезни и жалоб, а также анализ анамнеза жизни. Специалист беседует с пациентом и узнает, что именно беспокоит больного, как долго длится это состояние.

    Сбор анамнеза

    Что должен уточнить врач:

    1. Есть ли в анамнезе какие-либо хронические болезни.
    2. Страдал ли раньше пациент от сепсиса и воспаления в органах брюшной полости.
    3. Не носят ли определенные патологии наследственный характер.
    4. Не контактировал ли больной с токсичными веществами.
    5. Есть ли у больного пагубные привычки.
    6. Употреблял ли пациент какие-то препараты в течение долгого времени и употребляет ли их сейчас.

    Осмотр у доктора

    Когда гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, ему необходимо многое узнать.

    • Во-первых, врач осматривает кожу и слизистые оболочки, выясняя, нет ли желтушности.
    • Во-вторых, измеряет температуру.
    • В-третьих, доктор ощупывает и простукивает печень, чтобы узнать, есть ли болезненные ощущения, увеличились ли размеры органа.

    Если специалист заподозрил наличие патологии, то пациенту предстоят дополнительные исследования.

    Исследования в лаборатории

    Необходимо сдать ряд анализов:

    1. Анализ крови на вирусы гепатитов А, В, С.
    2. Биохимический анализ крови. Важно знать, насколько активен фермент АСТ, какой уровень γ-глобулинов. Эти данные позволяют составить прогноз.
    3. Общий анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и лейкоцитов.
    4. Иммунологический анализ крови. Аутоиммунный гепатит характеризуется подъемом уровня γ-глобулинов, а также наличием антител к антинуклеарным антителам, гладкомышечным клеткам, микросомам и печеночным структурам.
    5. Анализ кала. Надо выяснить, не страдает ли печень от деятельности глист и простейших. Определенные паразиты вызывают нарушения, сходные с гепатитом.
    6. Копрограмма. Наличие в кале частиц непереваренной пищи свидетельствует о заболеваниях органов ЖКТ.

    Инструментальная диагностика

    Проводятся следующие процедуры:

    1. УЗИ.
    2. КТ. Исследование позволяет подтвердить или исключить разнообразные опухоли.
    3. Биопсия печени. Небольшой образец ткани нужен для гистологического исследования.
    4. Эластография. Вид УЗИ, оценивающий степень фиброза.
    5. Эзофагогастродуоденоскопия. При помощи эндоскопического оборудования проводится осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    В чем заключается лечение аутоиммунного гепатита? Во-первых, больной должен следовать диете. Во-вторых, проводится лечение препаратами. В-третьих, пациента отправляют на операцию (в тяжелом случае).

    Диета

    • Пациент должен не отклоняться от рекомендаций гастроэнтеролога, питаясь правильно и сбалансированно. Есть надо небольшими порциями, но часто — 4 раза в день (лучше 6). Лечебная диета исключает кофе и какао, спиртное, консервы, острую, жирную и жареную пищу.

    В рационе должны быть кисломолочные продукты, нежирная рыба и мясо, легкие супы из овощей, фрукты. Надо составить рацион таким образом, чтобы организм получал все нужные вещества.

    Консервативная терапия

    • При симптомах аутоиммунного гепатита назначается медикаментозная терапия. Для лечения понадобятся иммуносупрессоры, кортикостероиды и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

    Хирургическое лечение

    • Если четырехлетнее лечение консервативным методом не привело к нужному результату, то пациенту назначают операцию, при которой больному пересаживают донорский орган. Донором, как правило, становится кровный родственник.

    Возможные последствия

    Аутоиммунный гепатит редко проходит спонтанно. При отсутствии лечения он быстро переходит в цирроз печени с сопутствующими аутоиммунными нарушениями. Могут быть осложнения, например, артрит, заболевания сердца, плеврит, диабет, язвенный колит, гломерулонефрит и системный кожный васкулит.

    Прогноз

    Прогноз зависит от интенсивности воспаления. При легкой форме пациенты живут больше 15 лет. При отсутствии нужного лечения и тяжелой форме заболевания больному отмерено не более 5 лет.

    Меры профилактики

    Из-за неизвестных причин патологии нельзя разработать меры профилактики. Важно правильно питаться, регулярно заниматься гимнастикой, есть натуральную пищу, всеми силами поддерживать свой иммунитет.

    Аутоиммунное заболевание печени

    9 февраля 2017, 11:19 Эксперт статьи: Извозчикова Нина Владиславовна 0 10,465

    Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа. Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов. Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

    Общие сведения

    Иммунитет является системой, работа которой направлена на защиту человеческого организма от патогенных вредителей, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т. д. Она незамедлительно вступает в реакцию с чужеродными микроорганизмами и уничтожает их. В норме иммунная система не реагирует на собственные клетки, но когда она дает сбой, антигены уничтожают свой организм, на фоне чего развиваются аутоиммунные болезни. Чаще такие атаки направлены на один орган, но возможна системность аутоиммунных патологий, например, при системном васкулите. Бывает, что изначально иммунитет борется с клетками одного органа, со временем поражая и другие.

    Читать еще:  Госпрограмма для бесплатного лечения гепатита с в москве и регионах россии

    Определить точную причину происходящего не может никто, так как это малоизученные болезни. Терапия проводится врачами разных отраслей, что объясняется разной локализацией возможных поражений. Аутоиммунными заболеваниями печени занимается гастроэнтеролог, иногда терапевт. Терапия направлена на коррекцию работы иммунитета. Его искусственно угнетают, что делает больного легкодоступным другим патологиям. Чаще от аутоиммунных заболеваний печени страдают женщины (8 из 10 пациентов). Считается, что они возникают из-за генетической склонности, но теория не доказана.

    К аутоиммунным болезням, что локализуются в печени, относятся:

    • первичный билиарный цирроз;
    • аутоиммунный гепатит;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • аутоиммунный холангит.

    Вернуться к оглавлению

    Аутоиммунный гепатит

    Сегодня аутоиммунные гепатиты определяют у 1−2 взрослых из 10, при этом практически все больные являются представительницами женского пола. При этом патологию обнаруживают в 30-летнем возрасте или после менопаузы. Патология быстро развивается, сопровождаясь циррозом, печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, что являются опасными для жизни пациента.

    Аутоиммунный гепатит характеризуется воспалением в печени из-за аномальных реакций иммунитета.

    Аутоиммунный гепатит является прогрессирующим воспалительным процессом хронического характера, что развивается на фоне аутоиммунных реакций. Симптомы заболевания беспокоят более 3 месяцев, при этом возникают гистологические изменения органа (например, некроз). Существует 3 типа патологии:

    • 1 тип — вырабатываются аутоантитела, что разрушают поверхностные антигены гепатоцитов, что приводит к возникновению цирроза;
    • 2 тип — страдает много органов, что сопровождается симптоматикой нарушения работы кишечника, щитовидки, поджелудочной железы; патология более свойственная детям европеоидной расы;
    • 3 тип — системная патология, что почти не поддается терапии.

    Вернуться к оглавлению

    Первичный билиарный цирроз

    Антитела могут вырабатывать антигены на клетки печени при первичном билиарном циррозе — медленно прогрессирующей патологии, что характеризуется тем, что наносится вред печеночным желчевыводящим путям. Из-за этого развивается цирроз печени. При этом печеночные ткани отмирают, их замещают фиброзные. Кроме того, в печени образуются узлы, что состоят из рубцовых тканей, что меняет структуру органа. Первичный билиарный цирроз чаще диагностируют у 40−60 летних людей. Сегодня он обнаруживают чаще, что объясняется более развитыми медицинскими технологиями. Заболевание не сопровождается ярко выраженной симптоматикой, но в целом она не отличается от признаков других видов цирроза.

    Патология развивается в 4 этапа:

    1. отсутствие фиброза;
    2. перипортальный фиброз;
    3. мостовидный фиброз;
    4. цирроз.

    Первичному аутоиммунному склерозирующему холангиту более повержены мужчины по причине инфицирования печени. Вернуться к оглавлению

    Первичный склерозирующий холангит

    Диагностировать первичный склерозирующий холангит чаще можно у мужчин от 25 лет. Это такое поражение печени, что развивается из-за воспалительного процесса вне- и внутрипеченочных путей. Считается, что заболевание развивается на фоне бактериального или вирусного инфицирования, что являются провокатором аутоиммунного процесса. Патология сопровождается неспецифическим язвенным колитом и другими заболеваниями. Симптоматика слабо выражена, но при биохимическом анализе крови видны изменения. Симптомы свидетельствуют о запущенности поражения.

    Аутоиммунный холангит

    Антитела могут атаковать печень при аутоиммунном холангите — хронической холестатической болезни иммуносупрессивного характера, гистология которой мало чем отличается от показателей при первичном билиарном циррозе. Сперва патология развивается в печеночных протоках, разрушая их. Заболевание обнаруживают у каждого 10 пациента с первичным билиарным циррозом. Причины развития не изучены, но это редкий недуг, диагностика которого затруднительна.

    Аутоиммунные болезни печени у детей

    Антитела могут спровоцировать аутоиммунные процессы не только у взрослых, но и у детей. Это происходит редко. Симптомы развиваются быстро. Терапия сводится к препаратам, что подавляют иммунитет. При этом большая проблема в том, что терапия требует введение стероидов, что могут влиять на рост ребенка. Если у беременной женщины имеется патология такого типа, антитела могут передаваться через плаценту, что обусловливает диагностику патологии в возрасте 4−6 месяцев. Это происходит не всегда, но такие женщина и малыш требуют усиленного контроля. Для этого во время беременности проводится не один скрининг состояния плода.

    Симптомы и отличительные признаки

    Антитела, атакующие печень, могут спровоцировать такие симптомы:

    • желтуха (кожи, склера глаз, мочи);
    • сильная постоянная усталость;
    • увеличиваются размеры печени и селезенки;
    • увеличиваются лимфатические узлы;
    • боль в правом подреберье;
    • лицо становится красным;
    • воспаленные кожные покровы;
    • отекшие суставы и т. д.

    Диагностика

    Болезнь аутоиммунного характера можно обнаружить при помощи лабораторных тестов, что показывают, что в крови имеются антиядерные антитела, но так как антиядерные антитела могут свидетельствовать о множестве других факторов, используют другие методы исследований. Проводится непрямая иммунофлюоресценция. Кроме того, делают иммуноферментный анализ, что показывает наличие других антител. Проводят биопсию печени с гистологическим анализом биоптата. К используемым инструментальным методам относятся УЗИ, МРТ и т. д.

    Лечение патологии

    В лечении аутоимунных заболеваний много неизученных аспектов, так как сами патологии мало понятны медицине. Раньше методы лечения сводились к купированию симптомов, упуская причину их развития. Сегодня иммунология более развита, поэтому терапия направлена на угнетение агрессивных антител. Изобретены иммуносупрессоры. Они подавляют выработку антител, что уменьшает воспаление. Проблема в том, что защитные механизмы организма ослабляются, что делает его более уязвимым к вирусам и инфекциям.

    Больному показаны цитостатики, кортикостероиды, антиметаболиты и т. д. Употребление таких препаратов сопровождается побочными явлениями и осложнениями. Тогда пациенту назначают иммуномодуляторы. Важным этапом лечения аутоиммунных заболеваний печени является прием витаминно-минеральных комплексов.

    Прогнозирование

    Благодаря современным методам лечения прогнозы улучшились. Они зависят от множества факторов. Прогнозировать течение заболевания можно, основываясь на виде патологии, ее течении и своевременности правильной терапии. Если патологию не лечить, она быстро развивается. При этом самостоятельный переход в ремиссию невозможен. При должной терапии люди живут от 5 до 20 лет. Если заболевания сопровождаются осложнениями, прогнозируют 2−5 лет жизни.

    Профилактика

    Так как причины развития аутоиммунных процессов неизвестны, специфической профилактики не существует. Профилактические меры сводятся к бережному отношению к здоровью, что, вероятней всего, сможет предупредить возникновение пускового механизма. Более известна вторичная профилактика, при которой больному нужно своевременно проходить плановые проверки у гастроэнтеролога, придерживаться щадящей диеты, контролировать иммуноглобулины и т. д.

    Лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний печени

    К аутоиммунным заболеваниям печени относят аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а также выделяемые некоторыми авторами вариантные аутоиммунные формы поражения печени – АИГ-ПБЦ-перекрест и АИГ-ПСХ-перекрест.

    Этиология этих заболеваний остается неизвестной. Выявление аутоиммунных заболеваний печени на ранних стадиях способствует своевременному назначению терапии, которая в ряде случаев позволяет обеспечить ремиссию и избежать развития осложнений.

    Диагностика аутоиммунных заболеваний печени основана на выявлении клинических, биохимических, иммунологических и гистологических признаков. Подтверждением аутоиммунного характера повреждения печени служит выявление ключевых маркеров большинства аутоиммунных заболеваний и/или маркеров, специфичных для заболеваний печени (Табл.). Многие аАТ могут встречаться при других аутоиммунных заболеваниях, поэтому диагностическое значение имеет лишь выявление их в высоком титре (от 1:80 и 1:20 у детей) и в сочетании с другими признаками поражения печени.

    Аутоиммунный гепатит – персистирующее воспаление печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным гепатитом, сопровождающееся гипергаммаглобулинемией, присутствием тканевых аАT в сыворотке крови и в большинстве случаев отвечающее на иммуносупрессивную терапию.

    Различают 2 типа АИГ, каждый отличается профилем циркулирующих аАT:

    • АИГ 1 типа, на долю которого приходится 85% всех случаев АИГ, присутствие ANA и/или SMA;
    • АИГ 2 типа, на долю которого приходится до 15% случаев АИГ, присутствие ATLKM-1.

    ANA, SMA и AT-LKM-1 считаются классическими маркерами АИГ. Однако у 10–20% больных АИГ названные антитела не обнаруживаются, в связи с чем при подозрении на АИГ целесообразно проводить анализ для обнаружения более редких аАT: AT-SLA/LP, AT-LC1, pANNA.

    Первичный билиарный цирроз – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с поражением междольковых и септальных желчных протоков на различных этапах его эволюции в билиарный цирроз. Главный аутоиммунный маркер ПБЦ – АМА, в особенности М-2-тип АМА. ПБЦ страдают практически исключительно женщины с клиническим дебютом заболевания в возрасте 40-60 лет.

    Первичный склерозирующий холангит – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза. У 33–93% больных ПСХ в сыворотке выявляются pANCA, реже обнаруживаются ANA (7–77%), SMA (13–20%), АМА в низком титре (5%). Основная диагностика проводится с использованием не лабораторных методов – эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

    Перекрестные синдромы подразумевают вариантные формы аутоиммунных заболеваний печени, при которых АИГ сочетается с ПБЦ или ПСХ. Стандартизированных подходов к диагностике перекрестных синдромов нет. Диагностика АИГ-ПБЦ-перекреста и АИГ-ПСХ-перекреста основывается на выявлении у больных признаков обоих заболеваний.

    Показания к исследованию

    • Признаки поражения печени в отсутствие маркеров вирусных гепатитов, токсического поражения печени, болезни Вильсона-Коновалова, неалкогольного стеатогепатита;
    • кожный зуд, гиперпигментация кожи, ксантомы, ксантелазмы;
    • внепеченочные заболевания иммунной природы;
    • персистирующий гепатит неясной этиологии;
    • цирроз печени неясной этиологии;
    • неспецифический язвенный колит.

    Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

    Copyright ФБУН Центральный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора, 1998 — 2020

    Центральный офис: 111123, Россия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро «Шоссе Энтузиастов», «Перово»
    +7 (495) 788-000-1, info@cmd-online.ru

    ! Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector