16 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аутоиммунные заболевания печени

Аутоиммунное заболевание печени

9 февраля 2017, 11:19 Эксперт статьи: Извозчикова Нина Владиславовна 0 10,465

Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа. Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов. Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

Общие сведения

Иммунитет является системой, работа которой направлена на защиту человеческого организма от патогенных вредителей, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т. д. Она незамедлительно вступает в реакцию с чужеродными микроорганизмами и уничтожает их. В норме иммунная система не реагирует на собственные клетки, но когда она дает сбой, антигены уничтожают свой организм, на фоне чего развиваются аутоиммунные болезни. Чаще такие атаки направлены на один орган, но возможна системность аутоиммунных патологий, например, при системном васкулите. Бывает, что изначально иммунитет борется с клетками одного органа, со временем поражая и другие.

Определить точную причину происходящего не может никто, так как это малоизученные болезни. Терапия проводится врачами разных отраслей, что объясняется разной локализацией возможных поражений. Аутоиммунными заболеваниями печени занимается гастроэнтеролог, иногда терапевт. Терапия направлена на коррекцию работы иммунитета. Его искусственно угнетают, что делает больного легкодоступным другим патологиям. Чаще от аутоиммунных заболеваний печени страдают женщины (8 из 10 пациентов). Считается, что они возникают из-за генетической склонности, но теория не доказана.

К аутоиммунным болезням, что локализуются в печени, относятся:

  • первичный билиарный цирроз;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • аутоиммунный холангит.

Вернуться к оглавлению

Аутоиммунный гепатит

Сегодня аутоиммунные гепатиты определяют у 1−2 взрослых из 10, при этом практически все больные являются представительницами женского пола. При этом патологию обнаруживают в 30-летнем возрасте или после менопаузы. Патология быстро развивается, сопровождаясь циррозом, печеночной недостаточностью, портальной гипертензией, что являются опасными для жизни пациента.

Аутоиммунный гепатит характеризуется воспалением в печени из-за аномальных реакций иммунитета.

Аутоиммунный гепатит является прогрессирующим воспалительным процессом хронического характера, что развивается на фоне аутоиммунных реакций. Симптомы заболевания беспокоят более 3 месяцев, при этом возникают гистологические изменения органа (например, некроз). Существует 3 типа патологии:

  • 1 тип — вырабатываются аутоантитела, что разрушают поверхностные антигены гепатоцитов, что приводит к возникновению цирроза;
  • 2 тип — страдает много органов, что сопровождается симптоматикой нарушения работы кишечника, щитовидки, поджелудочной железы; патология более свойственная детям европеоидной расы;
  • 3 тип — системная патология, что почти не поддается терапии.

Вернуться к оглавлению

Первичный билиарный цирроз

Антитела могут вырабатывать антигены на клетки печени при первичном билиарном циррозе — медленно прогрессирующей патологии, что характеризуется тем, что наносится вред печеночным желчевыводящим путям. Из-за этого развивается цирроз печени. При этом печеночные ткани отмирают, их замещают фиброзные. Кроме того, в печени образуются узлы, что состоят из рубцовых тканей, что меняет структуру органа. Первичный билиарный цирроз чаще диагностируют у 40−60 летних людей. Сегодня он обнаруживают чаще, что объясняется более развитыми медицинскими технологиями. Заболевание не сопровождается ярко выраженной симптоматикой, но в целом она не отличается от признаков других видов цирроза.

Патология развивается в 4 этапа:

  1. отсутствие фиброза;
  2. перипортальный фиброз;
  3. мостовидный фиброз;
  4. цирроз.

Первичному аутоиммунному склерозирующему холангиту более повержены мужчины по причине инфицирования печени. Вернуться к оглавлению

Первичный склерозирующий холангит

Диагностировать первичный склерозирующий холангит чаще можно у мужчин от 25 лет. Это такое поражение печени, что развивается из-за воспалительного процесса вне- и внутрипеченочных путей. Считается, что заболевание развивается на фоне бактериального или вирусного инфицирования, что являются провокатором аутоиммунного процесса. Патология сопровождается неспецифическим язвенным колитом и другими заболеваниями. Симптоматика слабо выражена, но при биохимическом анализе крови видны изменения. Симптомы свидетельствуют о запущенности поражения.

Аутоиммунный холангит

Антитела могут атаковать печень при аутоиммунном холангите — хронической холестатической болезни иммуносупрессивного характера, гистология которой мало чем отличается от показателей при первичном билиарном циррозе. Сперва патология развивается в печеночных протоках, разрушая их. Заболевание обнаруживают у каждого 10 пациента с первичным билиарным циррозом. Причины развития не изучены, но это редкий недуг, диагностика которого затруднительна.

Аутоиммунные болезни печени у детей

Антитела могут спровоцировать аутоиммунные процессы не только у взрослых, но и у детей. Это происходит редко. Симптомы развиваются быстро. Терапия сводится к препаратам, что подавляют иммунитет. При этом большая проблема в том, что терапия требует введение стероидов, что могут влиять на рост ребенка. Если у беременной женщины имеется патология такого типа, антитела могут передаваться через плаценту, что обусловливает диагностику патологии в возрасте 4−6 месяцев. Это происходит не всегда, но такие женщина и малыш требуют усиленного контроля. Для этого во время беременности проводится не один скрининг состояния плода.

Симптомы и отличительные признаки

Антитела, атакующие печень, могут спровоцировать такие симптомы:

  • желтуха (кожи, склера глаз, мочи);
  • сильная постоянная усталость;
  • увеличиваются размеры печени и селезенки;
  • увеличиваются лимфатические узлы;
  • боль в правом подреберье;
  • лицо становится красным;
  • воспаленные кожные покровы;
  • отекшие суставы и т. д.

Диагностика

Болезнь аутоиммунного характера можно обнаружить при помощи лабораторных тестов, что показывают, что в крови имеются антиядерные антитела, но так как антиядерные антитела могут свидетельствовать о множестве других факторов, используют другие методы исследований. Проводится непрямая иммунофлюоресценция. Кроме того, делают иммуноферментный анализ, что показывает наличие других антител. Проводят биопсию печени с гистологическим анализом биоптата. К используемым инструментальным методам относятся УЗИ, МРТ и т. д.

Лечение патологии

В лечении аутоимунных заболеваний много неизученных аспектов, так как сами патологии мало понятны медицине. Раньше методы лечения сводились к купированию симптомов, упуская причину их развития. Сегодня иммунология более развита, поэтому терапия направлена на угнетение агрессивных антител. Изобретены иммуносупрессоры. Они подавляют выработку антител, что уменьшает воспаление. Проблема в том, что защитные механизмы организма ослабляются, что делает его более уязвимым к вирусам и инфекциям.

Больному показаны цитостатики, кортикостероиды, антиметаболиты и т. д. Употребление таких препаратов сопровождается побочными явлениями и осложнениями. Тогда пациенту назначают иммуномодуляторы. Важным этапом лечения аутоиммунных заболеваний печени является прием витаминно-минеральных комплексов.

Прогнозирование

Благодаря современным методам лечения прогнозы улучшились. Они зависят от множества факторов. Прогнозировать течение заболевания можно, основываясь на виде патологии, ее течении и своевременности правильной терапии. Если патологию не лечить, она быстро развивается. При этом самостоятельный переход в ремиссию невозможен. При должной терапии люди живут от 5 до 20 лет. Если заболевания сопровождаются осложнениями, прогнозируют 2−5 лет жизни.

Профилактика

Так как причины развития аутоиммунных процессов неизвестны, специфической профилактики не существует. Профилактические меры сводятся к бережному отношению к здоровью, что, вероятней всего, сможет предупредить возникновение пускового механизма. Более известна вторичная профилактика, при которой больному нужно своевременно проходить плановые проверки у гастроэнтеролога, придерживаться щадящей диеты, контролировать иммуноглобулины и т. д.

Аутоиммунные болезни печени

Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.

Виды аутоиммунных патологий

Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:

  • первичный билиарный цирроз;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.

Вернуться к оглавлению

Первичный склерозирующий холангит

Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь. Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.

Аутоимунный гепатит

Довольно редкое заболевание печени, которое быстро приводит к циррозу, печеночной недостаточности и летальному исходу. Диагностика усложняется тем, что нужно прежде исключить все прочие виды болезни: лекарственный, токсический, вирусный и хронический гепатит, а также другие аутоиммунные патологии. Характеризуется большим количеством разных антител в крови и гипергаммаглобулинемией.

Первичный билиарный цирроз

Это медленно прогрессирующее заболевание печени, чаще возникающее у женщин среднего возраста. Для него характерно медленное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Основная причина первичного билиарного цирроза — нарушение иммунной системы, вследствие которого Т-лимфоциты разрушают стенки органа. Полного медикаментозного излечения не существует, можно лишь снять симптоматику. Единственный выход — трансплантация печени.

Аутоиммунный холангит

Это поражение печени очень схоже с циррозом, однако есть разница в антителах, которые вырабатываются: вместо антимитохондриальных — антинуклеарные. Холангит сопутствует аутоиммунному гепатиту и циррозу, поэтому его также обозначают как «посторонний синдром». Развитие патологии связывают с генетическим фактором. Также доказано, что чаще болеют мужчины 25—45 лет.

Причины нарушений

Этиология аутоиммунных болезней до конца не изучена. Предполагают, что главными причинами являются нарушения иммунной системы и генетическая предрасположенность. Также провоцируют патологии некоторые медикаменты («Интерферон» и другие). Доктора заметили некоторую связь других болезней с этими нарушениями, поэтому выделили эту группу как факторы риска патологических изменений:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • болезнь Грейвса;
  • витилиго;
  • гемолитическая и пернициозная анемия;
  • герпетиформный дерматит;
  • гингивит;
  • гломерулонефрит;
  • инсулинозависимый сахарный диабет;
  • ирит;
  • красный плоский лишай;
  • местный миозит;
  • нейтропеническая лихорадка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • перикардит, миокардит;
  • нейропатия периферических нервов;
  • плеврит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • ревматизм;
  • синдром Кушинга;
  • синдром Шегрена;
  • синовит;
  • системная красная волчанка;
  • узловатая эритема;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • хроническая крапивница.

Вернуться к оглавлению

Симптомы недугов

На начальной стадии все виды нарушений такого характера протекают бессимптомно. По мере ухудшения состояния организма появляются такие симптомы аутоиммунных заболеваний:

Читать еще:  Как понять что проблемы с печенью

    Характерна наявность спецефических и неспецефических признаков болезни печени.

желтушность кожи, склер;

  • перманентная усталость;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • набухание лимфатических узлов;
  • боль в правом подреберье;
  • покраснение кожи лица;
  • воспаление кожи;
  • отек суставов;
  • лихорадка;
  • потемнение мочи;
  • кожный зуд и высыпания;
  • тошнота, рвота;
  • у мальчиков гинекомастия (набухание груди);
  • у женщин аменорея (скудные менструации).
  • Вернуться к оглавлению

    Диагностика нарушений

    Сперва доктор должен убедиться в том, что изменения организма происходят именно из-за иммунных нарушений, а не токсических веществ, алкоголя или вирусов. Чтобы диагностировать болезнь, нужно провести обследования, представленные в таблице:

    Аутоиммунные поражения печени: симптомы заболеваний

    Аутоиммунные заболевания печени являются одними из наименее изученных патологий в современной медицине. Установлено, что аутоиммунные поражения печени развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные клетки организма.

    Симптоматика таких болезней является слабовыраженной и мало отличающейся от других патологических нарушений в работе органа.

    Симптоматика аутоиммунной болезни печени зависит от ее разновидности, что усложняет диагностирование патологических процессов.

    Лечение этого вида патологий направлено, в первую очередь, на коррекцию функционирования иммунной системы, а не на купирование симптомов самого заболевания.

    Общие сведения об аутоиммунных патологиях печени

    Иммунная система организма осуществляет его защиту от воздействия патогенов, которыми могут быть паразиты, инфекции, вирусы и т.д.

    В нормальном состоянии защитная система человека не реагирует на собственные клетки организма, но в случае возникновения нарушений в ее функционировании, появляются антигены осуществляющие уничтожение родных клеток. На фоне возникновения таких патологий развиваются аутоиммунные болезни.

    Наиболее часто встречающиеся такие атаки направлены на один орган, но также встречаются случаи развития системных нарушений, когда иммунитет атакует несколько органов одновременно.

    Определить причину того почему возникают такие сбои на современном этапе развития медицины не представляется возможным.

    Проведение терапевтических мероприятий осуществляется врачами разных специальностей, в зависимости от области локализации развития возможных поражений в организме.

    Аутоиммунные заболевания печени лечит гастроэнтеролог и в некоторых случаях терапевт. Проведение терапевтических мероприятий направлено на корректировку функционирования иммунной системы организма пациента.

    Чаще всего этим типом заболеваний страдают женщины, 4/5 всех выявленных случаев патологии. Врачи, занимающиеся исследованием этой проблематики, выдвигают гипотезу о наличии генетической склонности к возникновению такого типа заболеваний, также выдвигается теория о том, что такие патологические нарушения способны передаваться по наследству, но в настоящий момент эти теории не подтверждены.

    В перечень аутоиммунных патологий печени входят:

    • первичный билиарный цирроз;
    • аутоиммунный гепатит у детей;
    • первичный склерозирующий холангит;
    • аутоиммунный холангит.

    Каждое из указанных заболеваний имеет свои характерные признаки и симптомы, по которым можно определить его наличие у пациента.

    Характеристика аутоиммунного гепатита

    На сегодняшний день аутоиммунные гепатиты выявляются в среднем у 10-20% взрослого населения, при этом основная масса больных относится к женскому полу.

    Чаще всего выявление патологического состояния происходит в 30-летнем возрасте или в период наступления менопаузы. Нарушение способно быстро прогрессировать, его прогресс сопровождается развитием цирроза, печеночной недостаточности, портальной гипертензией, что представляет серьезную угрозу жизни пациента.

    Аутоиммунный гепатит представляет собой прогрессирующее воспаление, имеющее хронический характер, развивающееся на фоне аутоиммунной реакции.

    В процессе прогрессирования заболевания наблюдается появление гистологических изменений в органе, например, наблюдаются некротические процессы.

    Врачи выделяют три типа патологического состояния:

    1. Первый тип – осуществляется выработка аутоантител, разрушающих поверхностные антигены гепатоцитов, что провоцирует появление цирроза.
    2. Второй тип — поражается много органов, патология сопровождается признаками нарушения функционирования кишечника, щитовидной и поджелудочной железы. Чаще всего такое нарушение выявляется у детей европеоидной расы.

    Третий, и последний тип нарушения представляет собой системную патологию, которая практически не поддается лечению.

    Первичный билиарный цирроз и склерозирующий холангит

    Антитела могут продуцировать антигены, реагирующие на клетки печени. Первичный билиарный цирроз представляет собой медленно прогрессирующую патологию, которая характеризуется нанесением вреда печеночным желчевыводящим протокам.

    Прогрессирование патологического процесса провоцирует развитие цирроза печени. При этом наблюдается отмирание печеночной паренхимы и замена ее на фиброзную ткань.

    В печени происходит формирование узлов состоящих из рубцовой ткани, что приводит к изменению структуры органа. Наиболее часто это нарушение регистрируется в возрастной группе от 40 до 60 лет. На современном этапе развития медицины это заболевание стали выявлять значительно чаще, что связано с усовершенствованием методов диагностики и медицинских технологий. Течение недуга не сопровождается появлением ярко выраженной симптоматики, а появляющиеся симптомы практически не отличаются от других разновидностей цирроза.

    В развитии болезни врачи выделяют 4 этапа:

    • отсутствие фиброза;
    • появление перипортального фиброза;
    • развитие мостовидного фиброза;
    • последний этап – развитие цирроза печени.

    Диагностирование первичного склерозирующего холангита чаще всего происходит у мужской части населения в возрасте от 25 лет. Нарушение развивается вследствие возникновения воспалительного процесса, происходящего вне- и внутрипеченочных путей. Принято считать, что появление и развитие недуга происходит на фоне возникновения бактериального и вирусного заражения, которое является провокатором аутоиммунного ответа. Прогрессирование недуга сопровождают развитие неспецифического язвенного колита и некоторых других патологических нарушений.

    Характерная симптоматика является слабовыраженной, но при осуществлении биохимического анализа крови выявляются изменения. Развитие симптомов свидетельствует о запущенном состоянии болезни.

    Характеристика аутоиммунного холангита и аутоиммунные патологии печени у детей

    Атака антителами клеток печени может возникать при развитии в организме аутоиммунного холангита, представляющего собой холестатическое заболевание, имеющее иммунносупрессивных характер.

    Гистология печени при этой болезни мало чем отличается от показателей, выявляемых при билиарном циррозе.

    На начальном этапе прогрессирования наблюдается развитие патологических изменений в печеночных протоках, что приводит к их разрушению. Эта форма недуга выявляется у 10% пациентов, имеющих первичный билиарный цирроз. Причины возникновения заболевания являются неизученными, а диагностика затруднена.

    Антитела способны спровоцировать появление аутоиммунных процессов не только в организме взрослого человека, но и у ребенка. Такие нарушения встречаются очень редко. Развитие их симптомов происходит очень быстро.

    Проведение терапевтических мероприятий сводится к применению лекарственных средств подавляющих иммунную систему ребенка. При этом появляется проблема, которая заключается в необходимости применения стероидов, способных негативно отразиться на развитии организма ребенка.

    В случае если у беременной женщины выявлена аутоиммунная патология, то передача антител может осуществляться посредством плаценты, что обуславливает выявление нарушений в возрасте от 4-6 месяцев. Диагностирование не всегда дает положительный результат, поэтому мать и ребенок должны находиться на протяжении длительного времени под усиленным контролем.

    Для проведения контроля в период беременности проводится не один скрининг состояния развивающегося плода.

    Симптомы и признаки аутоиммунных болезней печени

    Атака антител на клетки печени может спровоцировать появление целого спектра различных симптомов, свидетельствующих о развитии патологий в работе организма больного.

    Такими симптомами могут являться желтуха, проявляющаяся в изменении окраски кожных покровов, слизистых и склеры глаз.

    Помимо этого у пациента регистрируется наличие сильных болевых ощущений в области правого подреберья, выявляется увеличение размеров печени и селезенки, больной чувствует сильную усталость, наблюдается увеличение лимфоузлов, изменяется окраска кожи лица, она приобретает красный оттенок, выявляются воспаления на кожных покровах.

    Дополнительно возможно появление отечностей суставных сочленений, что значительно осложняет выполнение движений.

    Методы проведения диагностики

    Для постановки диагноза при возникновении подозрений на наличие аутоиммунных нарушений, оказывающих влияние на функционирование печени, используются инструментальные и лабораторные методы проведения диагностики.

    Врач при постановке диагноза обращает внимание не только на наличие характерной клинической картины сопровождающейся комплексом печеночных симптомов, но и на результаты проведенного обследования.

    Лабораторные методы диагностики

    В качестве лабораторных методов диагностики патологического состояния организма применяются общеклинический анализ крови и мочи, биохимическое исследование состава крови и анализ крови на наличие антител.

    Проведение общеклинического исследования крови позволяет выявить наличие в организме пациента воспалительного процесса, состояние анемии и нарушение функционирования печени.

    Проведение биохимии дает возможность определить характер имеющихся патологий в работе печени, при помощи биохимического исследования выявляется количество белка и других компонентов в плазме крови, также благодаря анализу определяется активность печеночных ферментов.

    Иммунологическое исследование крови дает возможность выявить наличие и количество различных аутоантител к определенным антигенам в структуре тканей печени.

    Проведение общего анализа мочи дает возможность выявить уровень билирубина, повышение которого свидетельствует на вовлечение выделительной системы в воспалительный процесс.

    Использование инструментальной диагностики

    Инструментальная диагностика начинается с проведения ультразвукового обследования, это связано с тем, что все аутоиммунные патологии при своем прогрессировании провоцируют диффузное увеличение объема печени, это прекрасно выявляется при проведении УЗИ.

    Читать еще:  Есть ли в язе описторхоз

    Проведение ультразвукового обследования органов брюшной полости позволяет также оценить состояние других внутренних органов, расположенных в ней.

    Использование компьютерной и магниторезонансной томографии является второстепенным способом диагностики. Их рекомендуется применять для подтверждения наличия воспалительного процесса и изменений в морфологической структуре печени и печеночных сосудов, которые сопровождают прогрессирующую патологию.

    Назначение биопсии осуществляется в крайних случаях, когда хроническое нарушение аутоиммунной природы отличается особой выраженностью. Одновременно проводится гистология биоптата. Процедура взятия биоматериала на анализ является болезненной. Исследование назначается в случае возникновения подозрений на перекрестный синдром или развитие онкологической патологии.

    Способы проведения терапии аутоиммунных патологий и прогноз развития недуга

    После подтверждения врач приступает к проведению медикаментозной терапии болезни. Лечение аутоиммунного гепатита направлено на устранение клинических проявлений недуга и обеспечение поддержания состояния длительной ремиссии.

    Проведение медикаментозной терапии основано на применении глюкокортикостероидных средств. Чаще всего осуществляется использование Преднизолона в комплексе с Азатиоприном, Преднизона.

    Лечение при помощи стероидных препаратов предполагает их применение по двум схемам – начальной и поддерживающей.

    Эти схемы отличаются дозировками применяемых препаратов.

    При начальной терапии используются:

    1. Преднизолон в комплексе с Азатиоприном, в дозировках соответственно 30 и 50 мг.
    2. Будесонид в комплексе с Азатиопрнином.
    3. Преднизолон в дозировке 60 мг.

    При проведении поддерживающей терапии применяются:

    • Преднизолон в комплексе с Азатиоприном в дозах менее 10мг и 50-100 мг соответственно;
    • Азатиоприн или Преднизолон в низких дозировках.

    Продолжительность проведения терапии при возникновении рецидива или первом выявлении патологии составляет от 6 до 9 месяцев. После чего начинается осуществление процедур поддерживающего лечения.

    Применение стероидных средств должно проводиться под контролем врача, так как они способны спровоцировать в организме появление серьезных осложнений.

    После проведенного курса терапии проводится реабилитационный курс, мероприятия которого направлены на восстановление функциональных возможностей пораженного органа.

    В процессе реабилитации можно использовать средства народной медицины, изготовленные на основе следующих лекарственных растений:

    • пижмы;
    • хвоща полевого;
    • шалфея;
    • тысячелистника;
    • лопуха;
    • цветков зверобоя;
    • ромашки;
    • корней девясила;
    • плодов шиповника;
    • чистотела;
    • одуванчика.

    Применение отваров из лекарственных трав должно быть согласованно с лечащим врачом.

    Прогнозы на выживаемость больных при использовании современных методов терапии значительно улучшились. Прогнозировать развитие патологии можно, основываясь на ее типе. При своевременном проведении адекватного лечения больные могут прожить от 5 до 20 лет. При возникновении осложнений продолжительность жизни составляет от 2 до 5 лет.

    Лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний печени

    К аутоиммунным заболеваниям печени относят аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а также выделяемые некоторыми авторами вариантные аутоиммунные формы поражения печени – АИГ-ПБЦ-перекрест и АИГ-ПСХ-перекрест.

    Этиология этих заболеваний остается неизвестной. Выявление аутоиммунных заболеваний печени на ранних стадиях способствует своевременному назначению терапии, которая в ряде случаев позволяет обеспечить ремиссию и избежать развития осложнений.

    Диагностика аутоиммунных заболеваний печени основана на выявлении клинических, биохимических, иммунологических и гистологических признаков. Подтверждением аутоиммунного характера повреждения печени служит выявление ключевых маркеров большинства аутоиммунных заболеваний и/или маркеров, специфичных для заболеваний печени (Табл.). Многие аАТ могут встречаться при других аутоиммунных заболеваниях, поэтому диагностическое значение имеет лишь выявление их в высоком титре (от 1:80 и 1:20 у детей) и в сочетании с другими признаками поражения печени.

    Аутоиммунный гепатит – персистирующее воспаление печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным гепатитом, сопровождающееся гипергаммаглобулинемией, присутствием тканевых аАT в сыворотке крови и в большинстве случаев отвечающее на иммуносупрессивную терапию.

    Различают 2 типа АИГ, каждый отличается профилем циркулирующих аАT:

    • АИГ 1 типа, на долю которого приходится 85% всех случаев АИГ, присутствие ANA и/или SMA;
    • АИГ 2 типа, на долю которого приходится до 15% случаев АИГ, присутствие ATLKM-1.

    ANA, SMA и AT-LKM-1 считаются классическими маркерами АИГ. Однако у 10–20% больных АИГ названные антитела не обнаруживаются, в связи с чем при подозрении на АИГ целесообразно проводить анализ для обнаружения более редких аАT: AT-SLA/LP, AT-LC1, pANNA.

    Первичный билиарный цирроз – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с поражением междольковых и септальных желчных протоков на различных этапах его эволюции в билиарный цирроз. Главный аутоиммунный маркер ПБЦ – АМА, в особенности М-2-тип АМА. ПБЦ страдают практически исключительно женщины с клиническим дебютом заболевания в возрасте 40-60 лет.

    Первичный склерозирующий холангит – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением вне- и внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза. У 33–93% больных ПСХ в сыворотке выявляются pANCA, реже обнаруживаются ANA (7–77%), SMA (13–20%), АМА в низком титре (5%). Основная диагностика проводится с использованием не лабораторных методов – эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

    Перекрестные синдромы подразумевают вариантные формы аутоиммунных заболеваний печени, при которых АИГ сочетается с ПБЦ или ПСХ. Стандартизированных подходов к диагностике перекрестных синдромов нет. Диагностика АИГ-ПБЦ-перекреста и АИГ-ПСХ-перекреста основывается на выявлении у больных признаков обоих заболеваний.

    Показания к исследованию

    • Признаки поражения печени в отсутствие маркеров вирусных гепатитов, токсического поражения печени, болезни Вильсона-Коновалова, неалкогольного стеатогепатита;
    • кожный зуд, гиперпигментация кожи, ксантомы, ксантелазмы;
    • внепеченочные заболевания иммунной природы;
    • персистирующий гепатит неясной этиологии;
    • цирроз печени неясной этиологии;
    • неспецифический язвенный колит.

    Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

    Copyright ФБУН Центральный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора, 1998 — 2020

    Центральный офис: 111123, Россия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро «Шоссе Энтузиастов», «Перово»
    +7 (495) 788-000-1, info@cmd-online.ru

    ! Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

    Виды аутоиммунных заболеваний печени, их диагностика и симптомы

    Причину некоторых заболеваний печени медики связывают с нарушениями функционирования иммунной системы. Характерным признаком, указывающим на сбой иммунитета при наличии хронической патологии этого органа является присутствие в крови специфических аутоантител. Аутоиммунные заболевания печени (АИЗП) – это несколько видов болезней, отличающихся многообразием симптоматики, требующей точной диагностики.

    Особенности аутоиммунных недугов

    В человеческом организме печень является важным органом, в котором происходит нейтрализация токсинов, ежедневно поступающих в человеческий организм извне. Нарушение функций печени опасно не только заболеваниями, но и угрожает жизни. Поэтому важно беречь орган от повреждений и следить за его здоровьем.

    В нормальном состоянии в организме присутствует небольшое количество естественных антител, не вызывающих аутоиммунное заболевание печени. Норма антител класса IgM обеспечивает процесс регенерации тканей. Однако увеличение их числа с изменением качества вызывает иммунную аутоагрессию, которая становится причиной появления следующих патологий:

    • аутоиммунного гепатита – поражение паренхимы печени;
    • первичного билиарного цирроза – разрушение желчных протоков;
    • первичного склерозирующего холангита – закупоривание протоков;
    • аутоиммунного холангита – сочетание симптомов нескольких видов недугов.

    В медицине существуют две теории о происхождении болезней аутоиммунной природы – действие вирусных инфекций либо воспалительных процессов в печени. Однако установить точные механизмы запуска печеночной патологии пока не удалось.

    В качестве агентов, нарушающих толерантность иммунитета к собственным тканям печени, могут выступать различные виды вирусов и бактерий, токсины. На фоне хронического воспалительного процесса в печени эти вещества запускают механизм развития аутоиммунных заболеваний, симптоматика которых сходна с признаками других недугов.

    Аутоиммунный гепатит

    Среди хронических заболеваний печени, связанных с нарушением функции иммунитета, патология наиболее распространена. Причем встречается чаще у женщин до 35-летнего возраста либо после 50 лет. Недуг отличается внезапным стартом, а результатом пагубного воздействия антител становятся следующие симптомы:

    • слизистая и кожный покров приобретают желтый окрас;
    • меняется цвет мочи, а также каловых масс;
    • появляется чувство постоянного утомления;
    • воспаляются и отекают суставы;
    • со стороны правого подреберья ощущается боль.

    Развитие аутоиммунного процесса может проходить по двум сценариям. Первый тип – симптоматика патологии сходна с гепатитом вирусной или токсической природы. Проявления начинаются стремительно, развиваются – остро, сигнализируя о поражениях печени. По второму сценарию гепатит начинается без симптомов, что усложняет диагностику болезни, но повышает вероятность некоторых осложнений.

    Важно учесть, что прогрессирование аутоиммунных процессов в печени может сопровождаться повреждением нескольких органов. При отсутствии типичной картины и многообразии симптомов, явными маркерами гепатита считают желтуху на фоне увеличенных в размерах печени.

    Билиарный цирроз первичного типа

    В результате нарушения процессов иммунной регуляции происходит постепенное разрушение внутрипеченочных желчных протоков, которые для иммунной системы становятся чужеродными антигенами. Заболевание на ранней стадии называют хроническим холангитом (деструктивным), поскольку цирроз еще не появился.

    Заболевание характеризуется медленным прогрессом, начинается с блокирования правильного оттока желчи в кишечник (холестаза) из-за воспаления, поразившего мелкие желчные протоки. Хотя симптомы аутоиммунного заболевания печени неярко выражены, они нарастают поэтапно.

    1. Снижение числа нормально функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов) из-за прогрессирующего воспаления.
    2. Гибель печеночных тканей (некроз) с заменой их фиброзными при поражении близлежащих клеток печени.
    3. Интоксикация желчными кислотами, накапливаемыми в органе, вместе с фиброзом и рубцами дают старт циррозу печени.
    Читать еще:  Все что надо знать о болезнях печен

    Главными симптомами аутоиммунного заболевания считаются усиленный зуд при легких психологических изменениях. На ранней стадии цирроза желтушный синдром может отсутствовать. К финальному этапу в процесс вовлекаются другие органы, что может спровоцировать печальные последствия.

    Первичный склерозирующий холангит

    От признаков аутоиммунной болезни чаще всего страдают мужчины после 25 лет. Старт склерозирующему процессу дает негнойное воспаление снаружи и внутри выводящих желчь путей. Первичная форма склерозирующего холангита проявляется следующими симптомами:

    • дискомфортом по области живота;
    • повышенной утомляемостью;
    • снижением веса, а также зудом и желтизной кожных покровов.

    Итогом патологии становится фиброз тканей протоков, трансформирующийся в цирроз печени билиарного типа (вторичный). Причиной аутоиммунного заболевания может стать бактериальная либо вирусная инфекция. К числу характерных проявлений печеночных недугов добавляются симптомы язвенного колита, а также других болезней.

    Если аутоиммунному заболеванию сопутствует повышенная температура тела, это опасность осложнений, угроза появления холангиокарциномы (рак желчевыводящих путей). Больному необходим биохимический анализ крови для констатации изменений.

    Аутоиммунный холангит

    Патология сочетает в себе несколько разновидностей нарушений иммунного статуса организма. Поэтому группу заболеваний этого типа, связанных с агрессией аутоантител, называют перекрестным синдромом. Во время диагностики обнаруживается не моно вариант определенного недуга, а симптоматика группы расстройств, принадлежащих к линейке аутоиммунных заболеваний. Чаще всего диагностируют проявления сочетаний следующих синдромов:

    • аутоиммунного гепатита с билиарным циррозом первичной формы;
    • аутоиммунного гепатита с склерозирующим холангитом первичного типа.

    Отсутствие правильной стратегии лечебных мероприятий объясняется неясностью механизма развития патологического состояния. Появление антител способно спровоцировать запуск аутоиммунного процесса не только у взрослых. Редко заболевание регистрируют у детей, аутоантитела способны преодолевать плацентарный барьер. Тогда симптомы патологии, развивающиеся быстро, поддаются диагностике в младенческом возрасте.

    Методы диагностики

    Для постановки диагноза при подозрении на аутоиммунный процесс в организме специалист ориентируется не только на клиническую картину с характерным набором печеночных симптомов. Важная роль в процессе диагностики отводится инструментальным методам, лабораторным тестам.

    Лабораторные исследования

    • Общеклинический анализ крови позволяет зафиксировать воспалительный синдром, анемичное состояние, нарушение функций печени.
    • По биохимическому анализу крови определяют характер нарушений функций печени, уровень белка и других компонентов (печеночные пробы)
    • Анализы крови иммунологической группы информируют о количестве различных видов аутоантител к определенным антигенам структур тканей печени.
    • По общему анализу мочи судят об уровне билирубина, повышение которого указывает на вовлечение почек в процесс воспаления.

    Инструментальные обследования

    • Диагностику начинают с процедуры УЗИ, поскольку аутоиммунные заболевания сопровождаются диффузным увеличением печени. Также необходимо оценить состояние других органов, расположенных в брюшной полости.
    • КТ, а также МРТ считаются второстепенными методами обследования. Их применяют для подтверждения наличия воспаления, изменений структуры органа и печеночных сосудов, сопровождающих болезнь.
    • Назначение биопсии совместно с гистологией биоптата необходимо, когда хроническая патология аутоиммунного типа отличается выраженной активностью. Анализ назначают при подозрении на перекрестный синдром, онкологию.

    Согласно информации медицинской статистики, каждый пятый больной аутоиммунным гепатитом излечивается от патологии самостоятельно. При точной диагностике и адекватном лечении с использованием современных методов, прогнозируемая выживаемость больных может превысить 20 лет. Для предотвращения цирроза печени следует нормализовать образ жизни, контролировать свою иммунную систему, настроиться на позитив.

    Развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени

    Комплексное исследование маркеров аутоиммунного поражения печени, предназначенное для дифференциальной диагностики аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита, а также других аутоиммунных заболеваний печени.

    Полное лабораторное обследование на аутоиммунные заболевания печени, маркеры аутоиммунных заболеваний печени.

    Autoimmune Liver Disease Laboratory Panel, Autoimmune Liver Disease, Serology.

    Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

    Какой биоматериал можно использовать для исследования?

    Как правильно подготовиться к исследованию?

    • Не курить в течение 30 минут до исследования.

    Общая информация об исследовании

    Аутоиммунные заболевания печени – это гетерогенная группа болезней, при которых иммунные клетки и антитела организма направлены против собственных компонентов ткани печени. Основными заболеваниями этой группы являются аутоиммунный гепатит (АГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Диагностика этих заболеваний носит комплексный характер и, как правило, включает развернутое серологическое обследование. В настоящее время выявлено несколько аутоантител, которые могут быть использованы в качестве маркеров аутоиммунных заболеваний печени.

    АутоантителаАнтигенКомментарии
    Антинуклеарный фактор (антинуклеарные антитеала), ANAМножество компонентов ядра: ядерные мембраны, ДНК, центромеры, рибонуклеопротеины и циклин АНаблюдаются в высоком титре (1:160 и более) при АГ-I типа. Могут наблюдаться отдельно (13%) или в сочетании с ASMA (54%)
    Антитела к гладким мышцам, ASMAАктин, виментин, тубулин, десминНаблюдаются в высоком титре (1:160 и более) при АГ-I типа. Могут наблюдаться отдельно (33%) или в сочетании с ANA (54 %)
    Антитела к микросомам печени-почек 1 типа (Анти-LKM-1)CYPIID6Характерны для АГ-II типа. Практически всегда свидетельствуют о рецидиве болезни после отмены кортикостероидов. У пациентов с анти-LKM-1 чаще встречается фульминантный гепатит (25 %)
    Антитела к растворимому антигену печени / поджелудочной железы (анти-SLA/LP)Одна из аминоацил-тРНК-синтетазВыявляются при АГ-I и II типов. Могут наблюдаться отдельно (10-30 %), без каких-либо «традиционных» аутоантител. Часто связаны с более тяжелым поражением ткани печени, необходимостью более длительного курса лечения, более высоким риском рецидива после отмены кортикостероидов и в целом худшим прогнозом заболевания. Ассоциированы с аллелем DRB1*0301
    Антитела к цитозольному антигену печени (анти-LC-1)Формиминотрансфераза циклодеаминазаХарактерны для АГ-II типа. Могут наблюдаться при отсутствии анти-LKM-1
    Антитела к митохондриям (AMA)E2 компонент пируватдегидрогеназы (PDC-E2)Высокочувствительный и специфичный маркер ПБЦ

    Серология при аутоиммунном гепатите

    У 70-80 % пациентов с АГ выявляются ANA или ASMA или оба вида антител. Так как ANA преимущественно взаимодействуют с гистонами или ДНК, чаще наблюдается гомогенный тип свечения, как при СКВ, однако другие типы свечения также описаны.

    У 3-4 % пациентов с АГ (обычно у детей) обнаруживаются анти-LKM-1 при отсутствии ANA или ASMA. Отмечено, что этот серологический маркер чаще наблюдается у пациентов из стран Южной Европы.

    Анти-SLA/LP встречаются в 10-30 % случаев. Кроме того, могут обнаруживаться и другие аутоантитела (AMA в низком титре, pANCA).

    На основании результатов серологии АГ может быть классифицирован на 3 типа. Об АГ I типа говорят при наличии ANA и/или ASMA. Этот вариант АГ имеет два возрастных пика заболеваемости: 10-20 лет и 47-70 лет. Об АГ II типа говорят при наличии анти-LKM-1. Большинство пациентов с АГ II типа – это молодые женщины с серьезным поражением печени. Об АГ III типа говорят при наличии анти-SLA/LP. Классификация АГ, однако, имеет ограниченное клиническое значение.

    Около 10-20 % пациентов с АГ не имеет никаких аутоантител (серонегативны) на момент постановки диагноза.

    Серология при первичном билиарном циррозе

    Наиболее характерный признак ПБЦ – это наличие в крови антимитохондриальных антител AMA. Эти антитела присутствуют у 90-95 % пациентов с ПБЦ. Кроме того, могут обнаруживаться и другие аутоантитела (ASMA, ANA, Anti-SLA/LP, ревматоидный фактор).

    Около 5 % пациентов с ПБЦ серонегативны на момент постановки диагноза.

    Серология при первичном склерозирующем холангите

    У 80 % пациентов с ПСХ обнаруживаются антинейтрофильные антитела ANCA. Так как эти аутоантитела также могут встречаться при АГ, анализ имеет ограниченное диагностическое значение. Кроме того, могут обнаруживаться и другие аутоантитела (ANA, ASMA, Anti-SLA/LP, AMA в низком титре).

    Серологическое обследование играет важную роль в дифференциальной диагностике аутоиммунных заболеваний печени. Его результаты, однако, следует интерпретировать в комплексе с данными клинического, гистологического и инструментального обследования. Кроме того, следует помнить о наличии так называемых overlap-синдромов, при которых у пациента присутствуют одновременно признаки двух нозологических форм, что особенно характерно для АГ и ПБЦ.

    Серологические тесты при АГ, ПБЦ и ПСХ, а также некоторые другие полезные дифференциально-диагностические критерии этих заболеваний представлены в таблице:

    Аутоиммунный гепатитПервичный билиарный циррозПервичный склерозирующий холангит
    ВозрастЛюбойСтарше 45 летЛюбой
    ПолЖенщины>Мужчины (Тип I- 4:1, Тип II-9:1)Женщины>Мужчины (9:1)Мужчины>Женщины (7:3)
    АутоантителаANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA/LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA/LP, ревматоидный факторANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA/LP, AMA в низком титре
    ИммуноглобулиныПовышение IgG. Дефицит IgA при АГ II типаПовышение IgMПовышение IgG и IgM
    Другие лабораторные маркерыПовышение АЛТ и АСТПовышение щелочной фосфатазы, гамма-ГТПовышение щелочной фосфатазы, гамма-ГТ

    Важно отметить, что наличие указанных аутоантител не всегда говорит об аутоиммунном поражении печени. Так, ANA могут встречаться при неалкогольной жировой болезни печени (до 21 % случаев), у бессимптомных доноров крови (до 26 %), при беременности (до 10 %), злокачественных новообразованиях (до 30 %) и при некоторых инфекционных заболеваниях (до 50 %). ASMA также могут определяться у здоровых лиц (до 43 %).

    Диагностика аутоиммунных заболеваний печени включает и многие другие лабораторные тесты, позволяющие исключить более распространенные болезни, в том числе вирусные гепатиты, алкогольный стеатогепатоз, а также другие редкие болезни печени (болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина).

    Аутоиммунные заболевания печени часто сочетаются с другими аутоиммунными состояниями, в первую очередь воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит). Поэтому при подтверждении какого-либо из аутоиммунных заболеваний печени целесообразно провести тщательное лабораторное обследование для исключения сопутствующей патологии.

    Для чего используется исследование?

    • Для диагностики аутоиммунных заболеваний печени;
    • дифференциальной диагностики аутоиммунного гепатита, первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита.

    Когда назначается исследование?

    • При подозрении на аутоиммунное заболевание печени при наличии слабости, артралгий, зуда кожи, желтухи;
    • при случайном выявлении повышения уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы или гамма-ГТ;
    • при постановке диагноза «воспалительное заболевание кишечника» (болезнь Крона или неспецифический язвенный колит).

    Что означают результаты?

    Для каждого определяемого показателя:

    Титр: Что может влиять на результат?

    • Наличие инфекционного или злокачественного заболевания.

    

    • Наличие указанных аутоантител не всегда говорит об аутоиммунном поражении печени;
    • результат анализа оценивают с учетом всех значимых клинических, лабораторных и инструментальных исследований.

    Кто назначает исследование?

    Терапевт, врач общей практики, гастроэнтеролог, гепатолог, ревматолог.

    Ссылка на основную публикацию
    ВсеИнструменты
    Adblock
    detector