28 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз печени

Что такое аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз печени – это заболевание, которое является разновидностью цирроза и возникает в результате аутоиммунного гепатита. Патологический процесс сводится к тому, что собственные иммунные клетки организма в результате ряда причин начинают разрушать здоровые ткани органа.

Согласно статистике, болезнь поражает преимущественно женщин, которые находятся в начале репродуктивного возраста или в его конце.

Симптомы аутоиммунного цирроза печени

Часто болезнь может протекать без каких-либо выраженных симптомов и диагностироваться лишь на финальной стадии, либо случайно при прохождении УЗИ брюшной полости.

Клиническая картина аутоиммунного цирроза следующая:

Упадок сил и снижение работоспособности;

Окрашивание кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек в желтый цвет;

Рост температуры тела. Долгое время она может держаться на субфебрильных отметках, однако по мере прогрессирования болезни поднимается вплоть до 39 °C;

Увеличение селезенки и печени в размерах;

Возникновение ноющих болей в правом подреберье с последующим нарастанием их интенсивности;

Увеличение лимфатических узлов;

Поражение суставов, сопровождающееся отечностью, болями и нарушением их функциональных возможностей;

Воспалительные реакции на кожных покровах;

Варикозное расширение вен пищевода, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка;

Асцит, как правило, изолированный. Иногда он может сопровождаться скоплением жидкости в грудной области;

Эрозирование и изъязвление слизистых оболочек кишечника и желудка;

Нарушения со стороны пищеварения, в частности, тошнота, сопровождающаяся рвотой, нежелание принимать пищу, метеоризм;

Скопление жировой ткани в верхней части тела и животе, при этом конечности остаются худыми. Параллельно формируются стрии, эритема, потемнение участков кожи, яркий румянец на щеках.

Отличительной чертой аутоиммунного цирроза является то, что он сопровождается не только печеночными проявлениями. Больной может испытывать симптомы, характерные для системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, системного васкулита, сепсиса. Именно поэтому цирроз может длительное время оставаться не выявленным и не подвергаться адекватной терапии.

Причины аутоиммунного цирроза печени

Это заболевание является довольно редким. Непосредственно к формированию цирроза приводит хронический активный гепатит.

Аутоиммунный цирроз печени может вызываться:

Кроме того, у большинства больных (до 85%) обнаруживается определенный антиген, который в результате той или иной перенесенной вирусной инфекции приводит к формированию цирроза. Часто у таких больных наблюдается язвенный колит, синовит, тиреоидит, болезнь Грейвса и прочие аутоиммунные заболевания, которые также могут стать косвенными причинами развития патологии печени.

Диагностика аутоиммунного цирроза

Для того, чтобы выставить диагноз, необходимо ориентироваться на конкретные критерии:

Во-первых, в крови пациента не должны присутствовать вирусы любых гепатитов;

Во-вторых, должно быть установлено, что человек не злоупотребляет алкоголем, не принимает токсические для печени препараты и не подвергался переливанию крови;

В-третьих, у него должны быть повышены показатели печеночных проб АСаТ (АСТ) и АЛаТ (АЛТ) и титры определенных антител.

Если все эти критерии оценки положительные, то есть смысл подозревать аутоиммунный цирроз. Для морфологического исследования необходима биопсия печени.

Лечение аутоиммунного цирроза печени

Терапия болезни сводится к приему глюкокортикостероидов, которые обладают иммунодепрессивными свойствами. Это позволяет добиться того, что патологические реакции в печени будут замедлены, а агрессивные иммунные тела, вырабатываемые организмом, перестанут так активно разрушать гепатоциты.

Чаще всего в качестве иммунодепрессантов назначают преднизолон и метилпреднизолон. Терапия начинается с приема высоких доз препаратов (до 60 мг в первую неделю) с постепенным её снижением и доведением спустя месяц до 20 мг. Такую дозировку принимают в течение всего времени, пока не произойдет нормализация клинических, лабораторных и гистологических показателей. Что касается срока лечения, то оно может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, начиная от полугода и заканчивая пожизненной терапией.

Если терапевтического эффекта добиться невозможно, то необходимо изменение схемы лечения. Это касается введения дополнительных препаратов. Комплексная терапия даёт наилучший эффект. Часто в качестве вспомогательных средств используется делагил, циклоспорин, азатиоприн.

Однако случается, что даже комплексная терапия не даёт возможности добиться желаемого эффекта. При частых рецидивах болезни и отсутствии эффекта на протяжении 4 лет принимается решение о необходимости трансплантации пораженного органа. Пересадка печени даёт возможность достигнуть стойкой ремиссии не хуже, чем лекарственная терапия.

Что касается прогноза, то при отсутствии терапевтического воздействия болезнь непрерывно будет поражать печень. Ремиссии в данном случае не возникают, в результате человек погибает из-за развития серьезных осложнений, например, из-за печеночной недостаточности. При этом прогноз достаточно неблагоприятный и летальный исход фиксируется у 50% больных спустя пять лет после постановки диагноза.

Если больной вовремя обращается за врачебной помощью и лечение оказывает должный эффект, то выживаемость составляет 20 и более лет у 80% больных аутоиммунным циррозом.

Больным с таким диагнозом необходимо пересмотреть образ жизни, максимально оградиться от стрессов, по возможности отказаться от приема лекарственных препаратов, соблюдать диету и не делать сезонные прививки. Снижение физической нагрузки – важное условие для поддержания нормального функционирования печени.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Врач-гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.

Методы лечения и прогнозы на жизнь при аутоимунном циррозе печени

Аутоиммунный цирроз – заболевание печени, характеризующееся замещением ее клеток соединительной и жировой тканью. Длительное его течение грозит возникновением опасных для жизни осложнений. Поэтому важно знать, как проявляется патология и вовремя обратиться к врачу.

Специфика развития и проявления патологии

Аутоиммунный цирроз – редкое заболевание. Он возникает на фоне гепатита, развившегося вследствие разрушения гепатоцитов иммунной системой человека. Точные причины, почему нарушается ее работа, неизвестны. Считается, что патологические процессы в печени могут быть следствием болезней, вызванных вирусами:

  • герпеса;
  • гепатит A, B, C;
  • вируса Эпштейна-Барра;
  • цитомегаловируса.

На фоне таких заболеваний иммунитет дает сбой. Вместо того чтобы бороться с инфекцией, иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам. Гепатоциты распознаются как чужеродные и уничтожаются: появляется воспаление (гепатит), цирроз, а затем некроз печени.

К факторам, способствующим возникновению сбоев в работе иммунной системы и развитию цирроза относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • терапия интерфероном;
  • длительное воздействие токсических веществ.

В группу риска входят дети и женщины. У представительниц прекрасного пола аутоиммунный цирроз чаще всего выявляют в репродуктивном возрасте или в 50-70 лет.

Вероятность появления патологических процессов в печени также выше у людей, имеющих:

  • воспаление синовиальной оболочки суставов, сопровождающееся скоплением жидкости в их полости;
  • болезнь Грейвса;
  • воспаление щитовидной железы;
  • язвенный колит.

Проявление аутоиммунного цирроза зависит от стадии его развития. В развитии заболевания выделяют такие этапы:

  1. Компенсация. На этой стадии функции печеночных клеток сохранены. Симптомы отсутствуют.
  2. Субкомпенсация. Работа печени нарушена, но не до конца. Появляются первые признаки аутоиммунного цирроза.
  3. Декомпенсация. Последняя стадия развития заболевания. Для нее характерны выраженные симптомы дисфункции печени, появление осложнений.

Стадии цирроза печени

Опасность аутоиммунного цирроза в том, что на первых этапах он протекает незаметно. Лишь по мере его прогрессирования появляются такие симптомы:

  • общая слабость;
  • снижение трудоспособности;
  • апатия;
  • воспаление, сухость кожи, угревая сыпь;
  • тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры (сначала она держится на субфебрильных отметках, но со временем поднимается до 39 ºC);
  • темные пятна, сосудистые звездочки на теле;
  • отечность конечностей;
  • боли в суставах, снижение их подвижности;
  • увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • повышенное газообразование в кишечнике;
  • пожелтение кожного покрова, склер глаз и слизистых оболочек;
  • ноющие боли области правого подреберья;
  • скопление жидкости в брюшной полости, грудной клетке;
  • эрозии, язвы на слизистой желудка, кишечника;
  • снижение веса;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • падение артериального давления.

При появлении таких симптомов нужно обратиться к гастроэнтерологу, терапевту или гепатологу. Только врач может определить причину их возникновения и поставить правильный диагноз.

Методы диагностики

Чтобы подтвердить наличие аутоиммунного цирроза, больному назначают комплексное обследование. Оно начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента о:

  • перенесенных хирургических вмешательствах, вирусных заболеваниях;
  • случаях переливания крови;
  • употребляемых алкогольных напитках (пьет ли он алкоголь и с какой регулярностью);
  • принимаемых лекарствах;
  • наличии других заболеваний аутоиммунного характера.

После сбора анамнеза специалист осматривает больного: оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, определяет размеры печени и селезенки. При визуальном осмотре могут быть выявлены такие признаки цирроза:

  • желтый или бронзовый оттенок кожного покрова, слизистых;
  • сосудистые звездочки, гематомы и темные пятна на теле;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • сосудистая сетка в области брюшной полости;
  • увеличенная селезенка, печень;
  • болезненность в области правого подреберья при пальпации.

Для постановки правильного диагноза пациенту обязательно назначают лабораторные исследования. Основные из них представлены в таблице (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики аутоиммунного цирроза

Метод диагностики аутоиммунного циррозаРезультаты, подтверждающие наличие патологии печени
Общий анализ кровиСнижение гемоглобина.
Изменение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Исследование мочиКислый pH.
Присутствует белок, эритроциты.
Увеличение количества лейкоцитов.
Биохимический анализ кровиСнижение общего белка и альбумина.
Высокие показатели глюкозы и мочевины (выше нормы в несколько раз).
Анализ печеночных пробПовышений уровень АСТ и АЛТ, прямого и общего билирубина.
Анализы на маркеры вирусовОтрицательные.

Комплексная диагностика заболевания включает и инструментальные виды обследования. Рекомендуется УЗИ, КТ или МРТ, биопсия печени. Методы визуальной диагностики позволяют увидеть общее состояние органа, исключить наличие злокачественной опухоли. Диагноз подтверждают только после гистологического исследования печеночных тканей, взятых при биопсии.

Выявить аутоиммунный цирроз непросто: для него характерны как симптомы патологии печени, так и признаки других болезней. Поэтому обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями: ревматизм, болезнь Вильсона, хронический вирусный гепатит, алкогольный и неалкогольный стеатогепатит, первичный склерозирующий холангит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как проводится лечение?

При аутоиммунном гепатите или циррозе рекомендуется комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

Медикаментозное воздействие

Чтобы замедлить течение патологических процессов в печени и подавить активность иммунной системы, назначают глюкокортикостероиды. Среди препаратов этой группы обычно приписывают Преднизон и Преднизолон.

Терапия у взрослых начинается с больших доз. В течение первой недели они принимают по 60 мг препарата. Затем дозировку лекарства постепенно уменьшают до 20 мг. В таком количестве глюкокортикостероиды применяют до тех пор, пока не улучшатся клинические, лабораторные и гистологические показатели. Для детей начальная дозировка препаратов этой группы – 2 мг/кг массы тела. Максимально возможная суточная доза – 60 мг.

Читать еще:  Гепатоз хр панкреатит

При отсутствии эффекта от терапии схему лечения меняют. Дополнительно назначают иммуносупрессоры – Циклоспорин, Азатиоприн или Делагил. Также могут быть приписаны препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту. Их применение в комплексе со стероидами обычно дает положительный результат.

Лечение прогрессирующего аутоиммунного цирроза проводится в стационаре, под строгим наблюдением специалистов. Если заболевание не усугубляется, больной может оставаться дома. Но он обязан регулярно посещать лечащего врача.

Продолжительность терапии может быть разной: от нескольких месяцев до полугода. Некоторым больным нужно принимать препараты всю оставшуюся жизнь:

Если женщина имеет аутоиммунный цирроз и планирует беременность, она принимает только кортикостероиды: их безопасность в плане эмбриотоксичности доказана. Если терапия включала еще и прием Азатиоприна, его применение необходимо прекратить: лечение таким препаратом в период вынашивания ребенка может стать причиной возникновения аномалий развития у плода.

Исключения возможны в случаях, когда беременность наступила на фоне проведения комбинированной терапии. При этом вероятность ухудшения течения заболевания у будущей матери при переходе на монотерапию намного выше, нежели риск появления патологий у ребенка.

Другие методы

Иногда даже терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами при аутоиммунном циррозе оказывается неэффективной. Если состояние больного не улучшается в течение 4 лет или возникли осложнения, прибегают к хирургическому вмешательству: проводят пересадку печени. В трансплантации органа чаще всего нуждаются дети.

Операция дает возможность улучшить самочувствие и прогноз на будущее. Но реализация этого способа лечения цирроза печени затруднена: не всегда есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек (желательно родственник). Иногда люди должны очень долго ждать подходящий вариант.

При аутоиммунном гепатите и циррозе печень не способна полностью выполнять свои функции. Поэтому больным с такими диагнозами жизненно необходимо соблюдение диеты: она помогает снизить нагрузку на больной орган. Из рациона необходимо исключить жареные, чрезмерно соленые блюда, копчености, изделия из сдобного теста и жирную пищу. Обязательно нужно отказаться от употребления алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе. Питаться рекомендуется маленькими порциями, до 5-6 раз в день.

Возможные осложнения и рекомендации специалистов

На фоне аутоиммунного цирроза нередко появляются патологии в других органах. Длительное течение заболевания может привести к развитию:

Плеврит как осложнение аутоиммунного цирроза

  • гломерулонефрита;
  • сахарного диабета;
  • язвенного колита;
  • васкулита;
  • гиперэозинофильного синдрома;
  • перикардита;
  • полиартрита;
  • миокардита;
  • полимиозита.
  • Другими последствиями патологии могут быть:

    • недостаточность печени;
    • поражение вен пищевода;
    • внутренние кровотечения;
    • печеночная кома;
    • летальный исход.

    Предупредить возникновение осложнений способно своевременное лечение. Поэтому после постановления диагноза нужно сразу же приступить к проведению лечебных мер. Если при появлении первых признаков заболевания не начать лечение, патологические процессы в печени прогрессируют: поражается все больше гепатоцитов. В результате этого печень перестает функционировать, развиваются осложнения. В таких случаях прогноз при аутоиммунном циррозе неблагоприятный: лишь половина больных проживает 5 лет.

    При своевременно начатом лечении, если оно эффективно, прогноз более благоприятный: удается замедлить прогрессирование цирроза, облегчить его симптомы и предупредить развитие печеной недостаточности. Около 80% больных живут 20 лет. Если была проведена трансплантация печени, выживаемость составляет 90%.

    Полностью предупредить возникновение аутоиммунного цирроза невозможно. Но снизить вероятность его развития можно, если:

    • регулярно сдавать анализы крови;
    • контролировать печеночные показатели;
    • избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок;
    • придерживаться правильного питания;
    • вовремя лечить другие заболевания (особенно, аутоиммунного характера).

    Аутоиммунный цирроз – это исход длительного течения гепатита. Важно вовремя обратить внимание на его симптомы, пройти комплексное обследование и соблюдать рекомендации врача. Только так можно снизить риск появления осложнений, улучшить качество жизни и прогнозы.

    Аутоиммунный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Аутоиммунный цирроз, провоцирующий поражение печени, нередко выступает следствием аутоиммунного гепатита. Патология диагностируется преимущественно у женщин репродуктивного возраста.

    О чем я узнаю? Содержание статьи.

    Что такое аутоиммунный цирроз печени?

    Аутоиммунный цирроз зачастую возникает при наличии перечисленных ниже патологий:

    • герпеса;
    • гепатита А, С, В;
    • цитомегаловируса.

    При аутоиммунном циррозе нарушаются функции иммунной системы. Она становится неспособной противостоять воздействию инфекции и начинать вырабатывать антитела к собственным клеткам. Иммунная система “считает” гепатоциты чужеродными клетками. В итоге возникает воспалительный процесс, приводящий к развитию цирроза.

    Причины заболевания

    Аутоиммунный цирроз зачастую возникает под воздействием следующих факторов:

    • наследственная предрасположенность;
    • продолжительное лечение “Интерфероном”;
    • отравление токсичными веществами.

    Риск возникновения аутоиммунного цирроза увеличивается при наличии воспалительного процесса в районе синовиальной оболочки суставов. В группу повышенного риска входят пациенты с язвенным колитом, нарушением функций щитовидной железы, болезнью Грейвса.

    Симптомы аутоиммунного цирроза

    Заболевание может протекать бессимптомно, нередко диагностируется при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.

    Болезнь характеризуется перечисленными ниже симптомами:

    • вялость;
    • снижение работоспособности;
    • повышение температуры тела. В отдельных случаях она поднимается до отметки 39 градусов;
    • увеличение печени в размерах;
    • рвота;
    • окрашивание склер глаз и кожного покрова в жёлтый оттенок;
    • ухудшение функций суставов, сопровождающееся появлением болевых ощущений, отёчностью;
    • возникновение болевых ощущений ноющего характера в правом подреберье;
    • увеличение размеров лимфатических узлов;
    • варикозное расширение вен в области аноректальной зоны, желудка;
    • скопление жидкости в брюшной полости;
    • появление растяжек на теле;
    • тошнота;
    • ухудшение аппетита.

    Обратите внимание! При подозрении на аутоиммунный цирроз печени пациенту проводится тщательное обследование. При этом заболевании могут возникать симптомы, характерные для ревматоидного артрита, красной волчанки.

    Диагностика

    При подозрении на наличие у больного аутоиммунного цирроза проводятся серологические тесты. Точность результатов исследования может снижаться в следующих случаях:

    • пациент неоднократно подвергался переливаниям крови;
    • больной отличается пристрастием к спиртным напиткам;
    • пациент принимает лекарственные препараты, которые оказывают токсическое воздействие на печеночные клетки.

    Диагностика аутоиммунного гепатита и цирроза предполагает применение соответствующих инструментальных методов:

    • магнитно-резонансной томографии;
    • компьютерной томографии;
    • проведение биопсии печени.

    Лечение аутоиммунного цирроза

    При лечении заболевания применяют глюкокортикостероиды, которые наделены иммунодепрессивным эффектом. Лекарственные средства способствуют замедлению развития патологических процессов в печени.

    В качестве иммунодепрессантов обычно применяют “Метилпреднизолон”, “Преднизолон”. В первые дни лечения принимают большую дозу (60 мг). Постепенно дозировку снижают до 20 мг. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

    При слабом терапевтическом эффекте от приёма иммунодепрессантов назначают дополнительные препараты:

    В период планирования беременности женщине с аутоиммунным циррозом печени разрешается принимать исключительно глюкокортикостероиды. Безопасность этих лекарственных препаратов для будущего ребёнка была подтверждена в процессе многочисленных клинических исследований. При планировании беременности следует отказаться от применения “Азатиоприна”. Этот препарат может провоцировать возникновение пороков развития у будущего ребёнка.

    При частых обострениях болезни может быть проведена хирургическая операция. Трансплантация печени позволяет достичь стойкой ремиссии.

    В комплексной терапии болезни применяются и народные средства. Овес способствует восстановлению клеток печени. Для приготовления лекарственного отвара 300 грамм неочищенных зёрен овса заливают 3 литрами воды. Получившуюся смесь доводят до кипения. Средство томят на слабом огне на протяжении трёх часов. По прошествии этого времени отвар фильтруют. Принимают по 100 мл два раза в день. Овсяный отвар пьют за тридцать минут до еды. Средняя продолжительность курса – три недели.

    Прополис способствует очищению печеночных протоков, устраняет болевые ощущения в районе правого подреберья. Настойку с прополисом принимают трижды в день. Перед употреблением рекомендуется развести 2 капли средства в 100 мл тёплой воды.

    При лечении аутоиммунного цирроза применяют и средства, приготовленные на основе расторопши. Растение обладает выраженным регенерирующим эффектом.

    Настой из расторопши готовят так:

    1. 10 граммов измельчённых семян растения заливают 200 мл горячей воды.
    2. Получившееся средство настаивают на протяжении 20 минут.
    3. По прошествии указанного времени средство процеживают.

    Принимают по 100 мл настоя трижды в день. Для усиления эффекта настой расторопши смешивают с чаем, приготовленным из перечной мяты. Средняя продолжительность лечебного курса составляет один месяц.

    При приготовлении настоя девясила 10 грамм измельчённой травы заливают 400 мл кипящей воды. Средство готовят на медленном огне 20 минут. По прошествии этого времени средство настаивают 30 минут. Затем напиток процеживают. Принимают по 50 мл средства трижды в сутки за 30 минут до приёма пищи.

    Прогноз

    При отсутствии надлежащего лечения заболевание неуклонно прогрессирует, поражая печень. Основной причиной смерти пациента в этом случае является печеночная недостаточность.

    При своевременном обращении за медицинской помощью более 70 % пациентов удаётся прожить более двадцати лет. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни больному, у которого был диагностирован аутоиммунный цирроз печени, следует избегать стрессов.

    Пациенту рекомендуется соблюдать правильную диету. Больному нужно отказаться от крепкого кофе и чая. Из ежедневного меню исключают продукты, в составе которых содержится какао, газированную воду, пряности, мороженое. Диета при аутоиммунном циррозе печени предполагает отказ от жареной пищи, копчёностей, продуктов с большим содержанием жира, сдобной выпечки.

    За сутки рекомендуется употреблять достаточное количество жидкости. В рационе должны присутствовать блюда из рыбы и мяса нежирных сортов, ягоды, овощи, в составе которых не содержится грубых волокон.

    Больному рекомендуется отказаться от алкоголя. При употреблении спиртных напитков возникает жировая дистрофия и гибель печеночных клеток.

    Аутоиммунный гепатит

    Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее поражение печени. Согласно статистике, заболевание диагностируется у 25% взрослых и 2% у детей.
    Без своевременного лечения патология развивается, приводя к циррозу печени и печеночной недостаточности.
    В ходе прогрессирования болезни разрастаются соединительнотканные перегородочные стенки, сдавливаются и разрушаются здоровые клетки.

    Характеристика заболевания

    В результате исследований ученые выявили причастие собственной иммунной системы человека на разрушительный процесс. Иммунитет не борется с инородными агентами, производится выработка антител на собственную белковую ткань. В итоге: клетки печени разрушаются, приводя к разрастанию рубцовой тканевой материи.

    Аутоиммунный гепатит нарушает работу печени, срывая синтез нужных веществ. Желчь не вырабатывается, цирроз печени в исходе. Женский пол подвержен заболеванию в 5 раз чаще мужского. Симптоматика гепатита проявляется в возрасте от 20 до 30 лет.

    Читать еще:  Интоксик средство от паразитов

    Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепатита

    Цирроз печени – патология, вызванная разными причинами, в том числе, аутоиммунным гепатитом. Данный вид патологии характеризуется значительной инициативностью воспалительных процессов и некрозом гепатоцитов.

    Симптоматика аутоиммунного цирроза не проявляется длительный промежуток времени. Зачастую заболевание диагностируется на последних стадиях или во время обследования УЗИ.

    • общее недомогание;
    • видоизменение кожного окраса, слизистой оболочки глаз;
    • повышение температурных показателей тела;
    • болевые ощущения в области правого подреберья;
    • увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

    Отличие заболевания – его симптомы характерны для ряда патологий, например, красной волчанке, ревматизму, артриту, сепсису. Поэтому АИГ долго не диагностируется.

    При лечении цирроза в исходе аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикостероиды, обладающие иммунодепрессивным воздействием. Если терапия не приносит ожидаемых результатов, наблюдаются частые рецидивы, назначается трансплантация органа.

    Симптомы данной патологии

    Первые симптоматические проявления иммунного гепатита наблюдаются в возрасте 15 – 30 лет или в период постменапаузы. Заболевание возникает внезапно, по клиническим характеристикам не отличается от диагноза: острая форма гепатита.

    Симптомы аутоиммунного гепатита:

    • недомоганием;
    • болевыми ощущениями в области подреберья;
    • отсутствием аппетита;
    • тошнотой;
    • зудом кожных покровов;
    • увеличением лимфатических узлов;
    • видоизменением окраса кожи (желтизна);
    • асцитом.

    У пациентов мужского пола увеличиваются молочные железы, формируется гинекомастия. У женщин: нарушение менструального цикла, рост волос в области подбородка или верхней губы.

    Наблюдаются изменчивые симптомы, которые выражаются суставными болями, аллергическими реакциями, воспалением щитовидки, малокровием, почечной недостаточностью.

    Диагностика опасного заболевания

    Отсутствие ярко выраженных симптоматических признаков значительно затрудняют диагностирование аутоиммунного гепатита. Поэтому назначается обследование всех органов и систем.

    Изначально проводится устный опрос пациента. Врач уточняет: отношение пациента к алкогольным напиткам, проводилась ли гемотрансфузия (переливание крови).

    Для правильной диагностики важно исключить заболевания: печени, желчного пузыря и протоков.

    • вирусного гепатита В, С;
    • гемохроматоза;
    • токсического гепатита;
    • первичного холангита;
    • первичного билиарного цирроза;
    • болезни Вильсона.


    Затем назначается лабораторная диагностика:

    • устанавливается уровень иммуноглобулина;
    • выявляются антинуклеарные антитела;
    • определяется уровень аминотрансфераз.

    Проводится общий анализ крови. По результатам, которого определяется снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, ускорение РОЭ.

    К инструментальному исследованию относится УЗИ брюшной полости. Данный вид обследования не предоставляет четкие сведения об этиологии патологии. Однако позволяет своевременно выявить заболевание печени (опухоль) или цирроз.

    Чтобы диагностировать АИГ, пациенту показана компьютерная томография или биопсия печени.

    Эффективное лечения поражения печения

    Для терапии АИГ используются лекарственные препараты и экстракорпоральная гемокоррекция, которая заключается в применении объемного плазмафереза и криоафереза.

    Экстракорпоральная гемоккорекция является современным направлением в медицине. Ее действие направлено на видоизменение компонентного состава крови пациента, нейтрализацию веществ, которые вызывают или поддерживают воспалительный процесс. Для поддержки иммунной системы прописывается прием витаминов.

    Медикаментозное воздействие на проблему

    В качестве медикаментозной терапии назначаются иммуносупрессивные медикаменты, искусственно угнетающие иммунитет.

    Лечение проводится гормональной терапией комплексно с иммунодепрессивными препаратами:

    1. Преднизолоном. Влияние компонентов сфокусировано на обмене веществ в организме. Обладает противовоспалительным эффектом.
    2. Азатиоприном. Подавляет хроническое воспалительное состояние и активные, специфические клетки.

    Терапия начинается с высоких доз, постепенно дозировка снижается. Прием препаратов осуществляется от 6 месяцев до 3 лет. Пройдя курс лечения, назначается обследование. Если признаки заболевания отсутствуют, гормональная терапия постепенно отменяется.

    По окончании основного лечения АИГ больной должен регулярно проходить профилактические осмотры комплексно с лабораторными обследованиями (1 раз в 120 дней). Ежегодно прописывается курс витаминотерапии. Он заключается в приеме: витамина В, Липамида, Легалона.

    Необходимое хирургическое вмешательство

    Если применение медикаментозного лечения не оказало ожидаемого результата, назначается трансплантация печени. Сложная операция, зачастую выполняется в странах СНГ или за рубежом.

    Основной проблемой хирургического мероприятия является разыскивание донора. На поисковый процесс органа уходит несколько лет. Ценовые параметры операции достаточно внушительны.

    После операции рецидив наблюдается у 25 – 45 % взрослых пациентов, у детей показатель значительно выше. Существует риск отторжения пересаженного органа.

    Несмотря на применение иммуносупрессивной терапии (после хирургического вмешательства) у большинства пациентов возникает рецидив в трансплантате. У 40% больных отмечается появление антител.

    Особенности проявления патологии 1 типа

    Современной медициной выделено 3 типа аутоиммунных гепатитов. Их отличие заключается в количестве антител в крови больного. В ходе обследования устанавливается тип патологии. По результатам назначается лечение.

    АИГ 1 типа является классическим вариантом течения патологии. Причина возникновения – неизвестна.

    Зачастую диагностируется у женщин в возрасте до 30 лет. Особенностью данного типа патологии является увеличенная фракция белков, содержащая иммунные комплексы (четко выраженная глобулинемия). Нарушается регулирование Т – лимфоцитов, вырабатываются аутоантитела на поверхностные антигены гепацитов.

    Не проводя лечение – цирроз печени в исходе. Организм пациентов АИГ 1 типа поддается кортикостероидной терапии. Стойкая ремиссия наблюдается у 25 % больных.

    Течение заболевания 2 и 3 типа проходит тяжело. Наблюдается прогрессирующее вырабатывание аутоантител, поражаются внутренние органы и системы. Формируются сопутствующие болезни: колит, диабет. Представленные типы АИГ часто диагностируются у детей (до 16 лет).

    Маркеры аутоиммунных заболеваний

    Характер аутоантител при АИГ исследуется методом иммуноблота. Тест на маркеры цирроза предоставляет возможность синхронного обследования аутоантител к антигенам (АМА — М2, LKM – 1, LC – 1 SLA/LP).

    При аутоиммунном гепатите повреждается печень. При помощи маркеров определяется степень поражения, характер воспалительного процесса в органе, оценивается пролиферация гепатоцитов.

    Прогноз выживаемости пациентов

    Прогноз выживаемости при аутоиммунном гепатите будет зависеть от своевременного обращения к специалисту.

    К фактору риска (неблагоприятного течения) относятся пациенты с:

    • повышенной активностью воспалительного процесса;
    • присутствием генотипа DR3;
    • запоздалой диагностикой;
    • несвоевременным лечением;

    До того как в клиническую практику была введена иммуносупрессивная терапия, прогноз АИГ был неблагоприятен. В настоящий час заметны существенные улучшения.


    Для сравнения:

    1. В 1970 году вероятность летального исхода пациентов АИГ (при высокоактивном течении болезни) составляло 50% за 3 года, 90% больных умирало в течение 10 лет. На результаты прогноза влияла степень биохимической активности и выраженность гистологических модификаций.
    2. В 1995 году пациентам назначалось иммуносупрессивное лечение. Прогнозы существенно улучшились. Показатель выживаемости составил 90% за 10 лет, при этом у 50% больных диагностировался цирроз печени.
    3. У пациентов с АИГ 2типа, который зачастую диагностируется у детей или подростков прогноз менее благоприятен. Заболевание стремительно прогрессирует, плохо поддается лечению иммуносупрессивными препаратами (гораздо хуже, чем при АИГ 1 типа).

    Поддерживающая лечебная диета

    С момента диагностирования АИГ назначается лечение и диета. Препараты и правильное питание позволит минимизировать разрушительное воздействие на клетки печени и болезненные симптоматические проявления.

    При аутоиммунном гепатите пациент должен питаться:

    • супами из овощей;
    • отварным мясом (говядиной или птицей);
    • рыбными блюдами (в отварном или запеченном виде);
    • молочными продуктами (творог, ряженка, кефир);
    • свежими овощами и фруктами.

    Полностью исключить из рациона: жирные, жаренные, острые и соленые блюда. Отказаться от кофейных напитков, какао и крепкого чая. Диета для больных АИГ должна быть сбалансированной, содержать белки, жиры и углеводы.

    Болезнь у кормящих мам и беременных

    Точная причина возникновения аутоиммунного гепатита у кормящих мам не выявлена. Выделяются несколько провоцирующих факторов, неправильно влияющих на иммунную систему и клетки печени.

    АИГ в период лактации вызывает:

    Представленные возбудители нарушают функционирование иммунитета. Иммунные клетки не распознают печеночные, происходит их разрушение.

    В особенности, если в организме женщины присутствуют вирусы других гепатитов. Вирус передается через кровь. Поэтому уход за младенцем проводится с особой осторожностью.

    Лечение АИГ у кормящих мам проводится под строгим контролем лечащего врача. Женщине назначаются гормональные средства и глюкокортикостероиды, разрешенные при грудном кормлении.

    Прописывается строгая диета. При данном заболевании кормить ребенка грудью разрешается, исключение: трещины на сосках.

    На ранних стадиях аутоиммунного гепатита существует вероятность беременности. Если болезнь прогрессирует, возрастает риск внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. У 80% женщин с АИГ наблюдается естественное завершение беременности.

    Лечение заключается в приеме кортикостероидов. Не рекомендовано применение Азатиопринома. Препарат отрицательно влияет на развитие эмбриона.

    Аутоиммунный гепатит – воспалительный процесс в области паренхимы печени. Заболевание быстро прогрессирует. Поэтому самостоятельное лечение АИГ не допустимо. Специалист назначит диагностику, а по результатам обследования подберет рациональный способ лечения.

    Симптомы и Лечение

    Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры органа в связи с развитием фиброза и паренхиматозных узлов.

    Этиология. Цирроз может развиться в исходе вирусного гепатита В и С; аутоиммунного гепатита, вследствие хронического алкоголизма, воздействия токсических веществ и лекарственных средств (метотрексат, амиодарон); на почве холестаза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; метаболических расстройств (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, недостаточность антитрипсина, врожденный тирозиноз), венозного застоя (хроническая правожелудочковая недостаточность, синдром Бадда-Киари). При неустановленной этиологии говорят о криптогенном циррозе печени.

    Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором происходит при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител.

    В основе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз. При вторичном милиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев.

    При всех видах цирроза развиваются дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдаются выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи.

    Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов. По степени функциональных нарушений различают цирроз компенсированный и декомпенсированный, по морфологическим признакам мелкоузловой, крупноузловой и смешанный.

    Симптомы, течение. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерны ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен гемморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца — «голова Медузы»), желтуха.

    Нередко наблюдается тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления; кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.

    При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

    Читать еще:  Желчный пузырь питона

    Часто выявляют анемию (нормохромную, иногда — макроцитарную, после кровотечения из варикозно-расширенных вен — гипохромную), лейко- и тромбоцитопению (признаки гиперспленизма), повышение СОЭ, удлинение протромбинового времени.

    При биохимическом исследовании наблюдаются гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы (особенно при билиарном циррозе), трансаминаз (чаще при алкогольном гепатите с исходом в цирроз). Отмечают гипергаммаглобулинемию, изменение показателей белковых и осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.). При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований (которые, однако, слабо коррелируют с гистологической картиной). Ультразвуковое исследование выявляет повышенную эхогенность ткани печени с появлением хаотически расположенных акустически плотных участков.

    При радионуклидном сканировании характерно снижение накопления радионуклидов в печени и их повышенное нерегулярное поглощение селезенкой и костным мозгом. Эндоскопическое исследование позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода.

    Диагноз верифицируют с помощью лапароскопии с биопсией ткани печени и пункционной биопсии, выявляющей узлы с окружающей их фиброзной тканью.

    Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений — сохранением основных функций печени. Обычно у этих больных все же наблюдаются повышенная утомляемость, снижение работоспособности, метеоризм.

    Декомпенсированный цирроз печени проявляется признаками печеночной недостаточности (печеночной энцефалопатией, кровотечениями, внепеченочными кожными знаками и др.), асцитом, портальной гипертензией, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени.

    Прогноз неблагоприятный при декомпенсированном циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) — при компенсированном.

    При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикознорасширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные нередко погибают от повторного кровотечения. При декомпенсированном циррозе печени повышен риск рака печени, возможно развитие спонтанного перитонита.

    Лечение при декомпенсированных циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету № 5.

    • Явления диспепсии уменьшаются при использовании ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (креон, панцитрат, мезим форте, панкреатин и др. 3-4 раза в сутки перед едой).
    • При асците показаны безсолевая диета, диуретики, спиронолактон, при отсутствии эффекта — парацентез.
    • При первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности (лактулоза 60 мл в сутки постоянно, неомицин сульфат 0,5-1 г. 4 раза в сутки курсами по 5 дней, клизмы с сульфатом магния — 15-20 г. на 100 мл воды), викасол при снижении протромбинового времени.
    • При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в.
    • При декомпенсированном циррозе показаны витамины В1, В6, кокарбоксилаза, липоевая кислота.

    Терапия цирроза печени во многом зависит от его этиологии:

    • При циррозе печени, развившемся в исходе аутоиммунного гепатита, показано лечение преднизолоном (поддерживающая доза — 5-10 мг), при недостаточном эффекте и отсутствии противопоказаний (гранулоцитопении и тромобоцитопении) — азатиоприном (25 мг в сутки);
    • при циррозе печени, развившемся на фоне хронического вирусного гепатита В или С (при наличии признаков репликации вируса, высокой активности гепатита) — интерферонотерапия;
    • при первичном билиарном циррозе — урсодезоксихолевая кислота (750 мг в сутки постоянно), холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию (4-12 г. в сутки в зависимости от выраженности кожного зуда);
    • при вторичном билиарном циррозе — хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока;
    • при гемохроматозе — дефероксамин (десферал) 500-1000 мг в сутки в/м и кровопускания;
    • при гепатолентикулярной дегенерации — постоянный прием пенцилламина в индивидуально подобранной дозе.

    При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода необходимы срочная госпитализация в хирургический стационар, голод, введение сосудосуживающих средств (вазопрессин, соматостатин и др.), остановка кровотечения с помощью механической баллонной тампонады или эндоскопической склеротерапии (паравазального или интравазального введения склерозантов).

    При компенсированном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год), показаны диета № 5, регулярное 4- 5-разовое питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальной гипертензии), прием полиферментных препаратов (креон, панцитрат, мезим форте и др.) курсами по 2-3 нед. Запрещаются алкогольные напитки.

    При портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен пищевода или упорным, не поддающимся лечению асцитом в целях разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем портокавальный или спленоренальный анастомоз (или производят другие типы операций). Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.

    Профилактика: рациональное питание, действенный санитарно-технический надзор на производствах, связанных с гепатотропными ядами, борьба с алкоголизмом. Своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, протекающих с холестазом.

    Аутоиммунный цирроз печени

    Аутоиммунный цирроз печени

    Что такое аутоиммунный цирроз печени

    Аутоиммунный цирроз печени – это заболевание, которое является разновидностью цирроза и возникает в результате аутоиммунного гепатита. Патологический процесс сводится к тому, что собственные иммунные клетки организма в результате ряда причин начинают разрушать здоровые ткани органа.

    Согласно статистике, болезнь поражает преимущественно женщин, которые находятся в начале репродуктивного возраста или в его конце.

    Симптомы аутоиммунного цирроза печени

    Часто болезнь может протекать без каких-либо выраженных симптомов и диагностироваться лишь на финальной стадии, либо случайно при прохождении УЗИ брюшной полости.

    Клиническая картина аутоиммунного цирроза следующая:

    • Упадок сил и снижение работоспособности;
    • Окрашивание кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек в желтый цвет;
    • Рост температуры тела. Долгое время она может держаться на субфебрильных отметках, однако по мере прогрессирования болезни поднимается вплоть до 39 градусов;
    • Увеличение селезенки и печени в размерах;
    • Возникновение ноющих болей в правом подреберье с последующим нарастанием их интенсивности;
    • Увеличение лимфатических узлов;
    • Поражение суставов, сопровождающееся отечностью, болями и нарушением их функциональных возможностей;
    • Воспалительные реакции на кожных покровах;
    • Варикозное расширение вен пищевода, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка;
    • Асцит, как правило, изолированный. Иногда он может сопровождаться скоплением жидкости в грудной области;
    • Эрозирование и изъязвление слизистых оболочек кишечника и желудка;
    • Нарушения со стороны пищеварения, в частности, тошнота, сопровождающаяся рвотой, нежелание принимать пищу, метеоризм;
    • Скопление жировой ткани в верхней части тела и животе, при этом конечности остаются худыми. Параллельно формируются стрии, эритема, потемнение участков кожи, яркий румянец на щеках.

    Отличительной чертой аутоиммунного цирроза является то, что он сопровождается не только печеночными проявлениями. Больной может испытывать симптомы, характерные для системной красной волчанки, ревматизма, ревматоидного артрита, системного васкулита, сепсиса. Именно поэтому цирроз может длительное время оставаться не выявленным и не подвергаться адекватной терапии.

    Причины аутоиммунного цирроза печени

    Это заболевание является довольно редким. Непосредственно к формированию цирроза приводит хронический активный гепатит.

    Аутоиммунный цирроз печени может вызываться:

    1. Перенесенными ранее вирусными гепатитами А, В или С;
    2. Вирусом герпеса;
    3. Перенесенным вирусом Эпштейна-Барра;
    4. Корью.

    Кроме того, у большинства больных (до 85%) обнаруживается определенный антиген, который в результате той или иной перенесенной вирусной инфекции приводит к формированию цирроза. Часто у таких больных наблюдается язвенный колит, синовит, тиреоидит, болезнь Грейвса и прочие аутоиммунные заболевания, которые также могут стать косвенными причинами развития патологии печени.

    Диагностика аутоиммунного цирроза

    Для того, чтобы выставить диагноз, необходимо ориентироваться на конкретные критерии:

    • Во-первых, в крови пациента не должны присутствовать вирусы любых гепатитов;
    • Во-вторых, должно быть установлено, что человек не злоупотребляет алкоголем, не принимает токсические для печени препараты и не подвергался переливанию крови;
    • В-третьих, у него должны быть повышены показатели печеночных проб АСаТ (АСТ) и АЛаТ (АЛТ) и титры определенных антител.

    Если все эти критерии оценки положительные, то есть смысл подозревать аутоиммунный цирроз. Для морфологического исследования необходима биопсия печени.

    Лечение аутоиммунного цирроза печени

    Терапия болезни сводится к приему глюкокортикостероидов, которые обладают иммунодепрессивными свойствами. Это позволяет добиться того, что патологические реакции в печени будут замедлены, а агрессивные иммунные тела, вырабатываемые организмом, перестанут так активно разрушать гепатоциты.

    Чаще всего в качестве иммунодепрессантов назначают преднизолон и метилпреднизолон. Терапия начинается с приема высоких доз препаратов (до 60 мг в первую неделю) с постепенным её снижением и доведением спустя месяц до 20 мг. Такую дозировку принимают в течение всего времени, пока не произойдет нормализация клинических, лабораторных и гистологических показателей. Что касается срока лечения, то оно может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, начиная от полугода и заканчивая пожизненной терапией.

    Если терапевтического эффекта добиться невозможно, то необходимо изменение схемы лечения. Это касается введения дополнительных препаратов. Комплексная терапия даёт наилучший эффект. Часто в качестве вспомогательных средств используется делагил, циклоспорин, азатиоприн.

    Однако случается, что даже комплексная терапия не даёт возможности добиться желаемого эффекта. При частых рецидивах болезни и отсутствии эффекта на протяжении 4 лет принимается решение о необходимости трансплантации пораженного органа. Пересадка печени даёт возможность достигнуть стойкой ремиссии не хуже, чем лекарственная терапия.

    Что касается прогноза, то при отсутствии терапевтического воздействия болезнь непрерывно будет поражать печень. Ремиссии в данном случае не возникают, в результате человек погибает из-за развития серьезных осложнений, например, из-за печеночной недостаточности. При этом прогноз достаточно неблагоприятный и летальный исход фиксируется у 50% больных спустя пять лет после постановки диагноза.

    Больным с таким диагнозом необходимо пересмотреть образ жизни, максимально оградиться от стрессов, по возможности отказаться от приема лекарственных препаратов, соблюдать диету и не делать сезонные прививки. Снижение физической нагрузки – важное условие для поддержания нормального функционирования печени.

    Аутоиммунный цирроз печени

    Вы читаете статью Аутоиммунный цирроз печени. Все материалы на сайте Two Medic, а также и статья Аутоиммунный цирроз печени — написаны специально ждя вас, и мы рады если Вам нравиться наш журнал.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector