1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Билиарный цирроз что это виды признаки

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени. В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек. Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях. Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань. Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет. Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы. Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 – 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии.

15 – 17% всех циррозов печени возникает вследствие застоя желчи, это составляет 3 – 7 случаев возникновения заболевания на 100 тысяч населения. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 – 50 лет.

Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении 10:1. Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении 5:1.

Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Среди стран Северной Америки выделяют Мексику, практически все страны Южной Америки, Африки и Азии, среди стран Европы выделяют Молдову, Украину, Беларусь и западную часть России.

Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 – 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие – летальный исход.

Причины возникновения

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов (клеток печени) и печеночных долек (морфофункциональная единица печени). Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной (соединительной) тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа. Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:

  • генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
  • нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
  • инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

  • врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
  • наличие конкрементов в желчном пузыре;
  • сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
  • сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

  • Первичный билиарный цирроз печени;
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Классификация алкогольного цирроза печени по Чайльд-Пью:

Виды цирроза печени, степени тяжести, признаки и причины возникновения

По данным ВОЗ, распространение цирроза печени в современном мире достигло огромного количества: около сорока случаев на сто тысяч населения. Чаще страдают мужчины в возрасте от тридцати пяти до пятидесяти лет. Летальный исход чаще всего наблюдается при достижении пациентом возраста 45-50 лет. Из этой статьи вы узнаете о причинах необратимых повреждений печени, о видах цирроза печени и лечении.

Функции печени в человеческом организме

Это довольно большой орган. Масса здоровой печени у мужчины ростом 180 см около полутора килограммов. Располагается в области правого подреберья. Имеет две доли: правую и левую. Печень имеет ячеистую структуру. Такое устройство и обусловливает удивительные способности этого органа к самовосстановлению. Количество ячеек — около полумиллиона. Они разделены между собой тонкими перепонками из соединительной ткани, через них проходят желчевыводящие пути и артерии. Они играют важную роль при формировании цирроза.

Читать еще:  Гепатит с 1b

Печень прокачивает огромное количество крови. За одну минуту — в среднем около литра.

Человеческая печень — это, по сути, «завод» по жизнеобеспечению организма. При ее заболеваниях страдают все системы.

Роль печени в обмене веществ

Благодаря функции печени в человеческом организме осуществляются следующие процессы:

  • Синтез трех важнейших нутриентов — белков, жиров, углеводов.
  • Печень — это один из этапов выработки тиреотропных и половых гормонов как у мужчин, так и у женщин.
  • Из поступившей глюкозы синтезируется энергия.
  • Происходит обезвреживание токсических и ядовитых веществ (в том числе продуктов распада этанола при злоупотреблении алкогольными напитками).
  • Образуются форменные элементы крови.
  • Зарождаются клетки иммунитета.
  • Синтез желчи и некоторых незаменимых ферментов для обеспечения здорового пищеварения.

Какие процессы происходят при циррозе

Утолщение, закостевание и разрастание соединительной ткани между ячейками органа — это и есть процесс цирроза. Эти уплотнения начинают со временем сильно сдавливать кровеносные сосуды, вызывая нарушение нормального кровообращения в органе.

Со временем ячейки печени становятся бугристыми, плотными новообразованиями, не способными выполнять все задачи здоровой печени. По сути, идет перерождение и отмирание органа частями. Позже, на поздних стадиях, начинают образовываться так называемые ложные дольки, которые на УЗИ неопытные специалисты могут перепутать с гемангиомами и прочими новообразованиями.

Прогноз при цирротической болезни

Если цирроз появился, возможно только приостановить его развитие. Полностью излечить его невозможно. В редких случаях так называемого исцеления от цирроза были совершены ошибки в диагностике. Виды цирроза печени и лечение тесно взаимосвязаны: без постановки точного диагноза благополучный исход маловероятен.

Часто пациенты относятся к диагнозу легкомысленно и продолжают выпивать и вести опасный для здоровья образ жизни. Это неминуемо приведет к летальному исходу.

По каким причинам появляется эта болезнь

Причины появления этого серьезного смертельного заболевания хорошо изучены. Очень часто сами пациенты в течение долгих лет провоцируют появление этого недуга неправильным питанием и склонностью к злоупотреблению спиртными напитками. Виды цирроза печени и патологическая анатомия органа будут рассмотрены чуть позже.

  • Хронический алкоголизм является провоцирующим фактором в 68% случаев у мужчин и 76% у женщин. Цирротические изменения в печени, характерные для первой стадии, начинают формироваться при ежедневном употреблении 50 и более миллилитров спирта уже через пять лет. Неважно, что пьет пациент — будь то пиво, дорогие вина, изысканные коньяки. Во всех этих напитках содержится этанол, который всегда ведет к необратимым изменениям в печени.
  • Хронический вирусный гепатит тоже часто является предшественником цирротических изменений в органе.
  • Причиной цирроза печени у молодых в ряде случаев является употребление синтетических наркотиков.
  • Вследствие перенесенного гепатита А часто возникает так называемый аутоиммунный гепатит. Вызывается нарушением распознавания чужеродных агентов и разрушением своих клеток печени. Острый аутоиммунный процесс превращается в хронический и становится причиной появления мелкоузлового цирроза.
  • Проблемы с функционированием желчного пузыря тоже могут привести к циррозу. Тут уже основную роль играет соблюдение пациентом диеты (стол № 5). Нарушения желчевыделения в 7% случаев являются причиной цирротической болезни.
  • Бывает, что причиной развития заболевания становится лечение химиотерапией и прочими высокотоксичными лекарствами. Печень не справляется с нагрузкой, и соединительная ткань начинает перерождаться.
  • Наследственные нарушения, патологии обмена веществ, проблемы с усвоением железа, натрия, хлора, ферментной недостаточностью, образованием гликогена, муковисцидоз.
  • Перенесенные эхинококкоз, бруцеллез, токсоплазмоз даже после лечения могут привести к перерождению тканей печени.

Первые симптомы и проявления цирроза

Сразу стоит насторожиться людям, которые неумеренны в употреблении алкогольных напитков. Они попадают в особую группу риска развития цирроза. Этой категории пациентов следует особо обратить внимание на симптомы, и лечение, и питание при циррозе печени.

Следует насторожиться при следующих недомоганиях:

  • тянущая боль в правом боку, которая очевидно усиливается после приема в жирной и тяжелой пищи, распития алкогольных напитков, сильных физических нагрузок;
  • стремительная потеря веса при обычном рационе;
  • бледный цвет стула и наличие непереваренных кусков пищи;
  • частые проблемы работы желудочно-кишечного тракта: запоры, вздутие живота;
  • постоянная жажда, которую сложно утолить даже большим количеством чистой воды;
  • появление по утрам горького привкуса во рту;
  • на поздних стадиях цирротической болезни — пожелтение кожных покровов и склер.

Виды цирроза печени: краткое описание

Существует восемь разновидностей болезни. Рассмотрим виды цирроза печени и симптомы, характерные для каждого из них:

  1. Первичный билиарный цирроз — разрушаются желчные протоки, расположенные в междольковом пространстве. Может скрываться под маской хронического холестатического гепатита. Неопытные гастроэнтерологи часто путают два этих диагноза, проводя ошибочную диагностику.
  2. Билиарный цирроз — воспалительное заболевание внутренних желчных протоков. Практически во всех случаях наблюдается серьезный застой желчи, камнеобразование. Основные симптомы — увеличение печени, частые боли в правом подреберье, горький привкус по утрам во рту.
  3. Алкогольный цирроз возникает вследствие злоупотребления этанолсодержащими напитками. На замену здоровой ткани печени приходит рубцовая фиброзная. Такое перерождение органа медленно, но верно ведет пациента к летальному исходу.
  4. Вирусный цирроз является следствием пережитого гепатита. Возникает далеко не у всех пациентов. При соблюдении диеты и проведении терапии возможен благоприятный для больного исход. Характеризуется нарушениями в процессе переваривания пищи и болями в правом подреберье.
  5. Портальный цирроз — самый распространенный после алкогольного. Нерациональное питание, строгие диеты и голодовки, анорексия и булимия на протяжении долгих лет являются причиной развития этого заболевания. На УЗИ наблюдаются характерные признаки в виде узлов небольшого, но одинакового размера.
  6. Токсический цирроз возникает после вынужденного или добровольного злоупотребления наркотическими веществами или тяжелыми медицинским препаратами. Часто развивается у спортсменов-тяжелоатлетов вследствие приема оральных анаболических стероидов.
  7. Микронодулярный цирроз печени — последствие воздействия алкоголя на печень. Иначе данную разновидность называют Лаэнэковским циррозом. Основные симптомы — тошнота, светлый стул, расстройства пищеварения.
  8. Декомпенсированный — клетки печени еще не считаются разрушенными, но они уже потеряли функциональный потенциал. Симптомы — боли в правом боку, снижение веса, упадок сил, гипертермия, проявления желтухи, нарушения пищеварения.

Четыре стадии цирроза печени

По клиническому течению можно выделить четыре стадии развития заболевания:

  • начальная стадия компенсации — измененные биохимические показатели в анализах крови (билирубин, АСТ и АЛТ);
  • субкомпенсированная стадия — к изменениям в биохимии добавляется постоянная слабость и астения у пациента, расстройства пищеварения, тяжесть и боль в правом подреберье;
  • стадия декомпенсации — «во всей красе» разворачивается вся клиническая картина цирротической болезни;
  • декомпенсированный цирроз — запущенная стадия, которая так или иначе в скором времени приводит к летальному исходу.

Все виды цирроза печени, независимо от причин и симптоматики, всегда проходят эти четыре стадии. Чем раньше диагностировать недуг и начать терапию, тем больше шансов у пациента на благоприятный исход и ремиссию.

Самые распространенные осложнения цирроза печени

При повышении артериального давления, нарушении режима питания, сильных физических нагрузках могут лопаться истончившиеся стенки вен пищевода, кишечника. Такое кровотечение опасно для жизни и сопровождается рвотой, потерей сознания, головокружением и бледностью. При серьезной площади лопнувших вен оказать помощь могут только хирурги: возможен летальный исход от потери крови.

Печеночная кома развивается в том случае, если ткань печени уже практически полностью переродилась. Желтушность кожного покрова и склер, астения и сонливость, бредовые идеи и галлюцинации — при этих симптомах необходима срочная врачебная помощь. Если оставить пациента болеть дома, возможен летальный исход.

Виды асцита при циррозе печени

Скапливание жидкости в брюшной полости возникает при утрате печени своих функций. Это явление именуется в медицине асцитом и имеет несколько стадий:

  • Наличие жидкости в количестве одного-двух литров. На этой стадии медики рекомендуют провести лапароскопию: шанс на благоприятный исход довольно велик.
  • Вторая стадия асцита — объем жидкости более 3 литров, резкое увеличение живота в размерах. Необходима срочная госпитализация.
  • Запущенный асцит — скопление жидкости до пятнадцати литров. Пациент испытывает нехватку воздуха, начинает задыхаться, так как изогнутая диафрагма давит на легкие. Исход для пациента крайне неблагоприятный.

Роль питания в состоянии печени

Если пациенту повезло и медики смогли диагностировать цирроз на ранней стадии, надо действовать. Раз и навсегда нужно изменить свой рацион, отказаться от алкоголя. Это поможет войти в стадию ремиссии и продлить жизнь больного на долгие десятилетия. Симптомы цирроза печени, лечение и диета очень тесно взаимосвязаны. Современные препараты «Гептрал», «Карсил», «Хофитол» и многие другие способны поддержать функцию органа, но без здорового питания все усилия и прием таблеток будут тщетны. Любые виды цирроза печени требуют соблюдения диеты и полного исключения алкоголя и наркотиков.

Отказ от жирного мяса (свинина, баранина), газированных и алкогольных напитков, жареных блюд и фастфуда — необходимый шаг при любой патологии печени или желчного пузыря. Если не изменить свой подход к питанию и продолжать вести прежний образ жизни, прогноз останется крайне неблагоприятным.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Читать еще:  Жировой гепатоз на кт печени

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Патогенез

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Осложнения

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) относится к заболеваниям, причины которого остаются неизвестными. Врачи объясняют, что оно носит аутоиммунный характер, но почему иммунная система дает сбой и поражается ткань печени – пока не выяснено. Заболевание считается неблагоприятным, лечение осложняется тем, что на первых стадиях симптоматика слабо выражена.

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Причины

Чаще всего ПБЦ развивается у женщин в возрасте 45–60 лет. Несмотря на то что точные причины начала воспаления, провоцирующего замещение тканей печени, неизвестны, ученые смогли доказать, что природа патологии аутоиммунная.

Основанием для такого заключения являются следующие факты:

  • в крови больных обнаруживаются антитела, значит, иммунная система реагирует на поражение печени и начинает с ним бороться;
  • при гистологическом исследовании обнаруживаются симптомы иммунного поражения клеток желчных протоков;
  • у больных ПБЦ часто имеются другие заболевания аутоиммунного характера, причем их причины изучены до конца – ревматоидный артрит, тиреоидит, красный плоский лишай и другие.

Какие именно гены могут так отрицательно повлиять на печень, ученые не знают, однако генетическая теория появления ПБЦ остается распространенной среди медиков.

Наследственная предрасположенность также играет важную роль при определении причины заболевания. По статистике, если у женщины в возрасте до 60 лет диагностирован первичный билиарный цирроз печени, вероятность его развития у дочери составляет около 30%.

Спровоцировать аутоиммунные нарушения могут факторы и заболевания, при которых ослабевают защитные силы организма. К ним относятся:

  • бактериальные инфекции – кишечная палочка, хламидии (у больных ПБЦ часто диагностируют заболевания мочевыделительной системы в хронической форме);
  • поражение организма вирусами;
  • ксенобиотики – токсические вещества, проникающие в организм из внешней среды, могут содержаться в косметике, пищевых приправах и добавках, некоторых препаратах.

Стадии заболевания

Первичный билиарный цирроз печени развивается медленно, быстро прогрессирующая форма заболевания встречается редко. Воспалительный процесс начинается в мелких желчных протоках, которые разрушаются, нарушая отток желчи в кишечник. Это состояние называется холестазом, цирроз является результатом его течения.

Всего ПБЦ проходит 4 стадии развития:

  1. Портальная. Воспалительный процесс затрагивает септальные и междольковые желчные протоки. В это время паренхима или ткань печени остается здоровой, продолжает функционировать полноценно. Заметить портальную стадию можно только случайно при плановом обследовании или когда пациент обращается к врачу с жалобами на другие проблемы.
  2. Перипортальная. Воспалительный процесс выходит за пределы желчных протоков, проявляются первый признаки застоя желчи, что нарушает нормальную функциональность печени.
  3. Септальная. Ткань печени подвергается фиброзным изменениям, признаки воспалительного процесса становятся явно выраженными. Застойные явления затрагивают все области органа. В тканях печени увеличивается количество меди, что легко диагностировать при проведении гистологического анализа.
  4. Цирроз. Симптоматика ПБЦ выражена настолько, что предположить наличие диагноза можно и без диагностики. Периферический и центральный застой желчи приводят к невозможности нормального функционирования печени.

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Читать еще:  Алат при циррозе печени

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

  • резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
  • увеличение размера селезенки;
  • болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
  • повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

  • проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
  • кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
  • размеры печени увеличиваются намного;
  • температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
  • ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
  • снижается трудоспособность.

Билиарный цирроз: что это, виды, признаки

Этиология заболевания

Происхождение первичного билиарного цирроза печени может быть вызвано несколькими различными факторами, среди которых особенно выделяют функциональные сбои иммунной системы.

Такая гепотеза подтверждается наличием связи билиарного цирроза с другими болезнями, относящимися к группе аутоиммунных патологий: синдром Шегрена, тубулярный почечный ацидоз, тиреоидит аутоиммунного генеза, ревматоидный артрит и т.д.

Высокая вероятность развития билиарного цирроза существует в случае, когда патология присутствовала в анамнезе близких родственников. В серологическом тесте у пациентов с билиарным циррозом присутствуют антимитохондриальные антитела, но не выявлена взаимосвязь между поражением клеток печени и антителами к митохондриям.

  • Начальная стадия болезни представляет собой асептические воспаление желчных путей, разрастание тканей эпителия и прогрессирующий фиброз, локализованный в области печеночных протоков.
  • С течением времени воспалительный процесс затухает, но ввиду продолжающегося распространения фиброза, болезнь запускает необратимый процесс разрушения печени.

Способствуют началу патологического процесса такие недуги, как врожденные патологии и приобретенные деформации желчных путей, внутренние новообразования и гипертрофированные лимфоузлы в печени, желчекаменная болезнь, кисты желчного протока, первичный склерозирующий ангиохолит, гнойный холангит.

Инфицирование грамотрицательными штаммами (в частности энтеробактериями) ввиду схожести поверхностного слоя с антигенами к митохондриям также могут спровоцировать образование первичного билиарного цирроза.

Вторичная форма патологии возникает вследствие образования застойных явлений в желчных путях, прилегающих к печени. Таким образом, муковисцидоз, злокачественные опухоли во внепеченочных желчных путях, киста холендоха, наличие камней и стриктуры желчных путей, атрезии провоцируют развитие вторичного билиарного цирроза.

Стадии болезни

Определение стадии билиарного цирроза позволяет подобрать наиболее корректную и эффективную тактику лечения. Характеристики и функциональные возможности пациента оценивают по шкале Чайлд-Пью. Для этого учитывают следующие показатели:

  1. Наличие жидкости в брюшной полости;
  2. Присутствие печеночная энцефалопатии;
  3. Уровень билирубина и альбумина;
  4. Протромбиновый индекс.

По каждому показателю начисляется соответствующее количество баллов, сумма которых в итоге определяет стадию болезни (по классам) и дальнейший прогноз:

  • Класс А – начальная стадия болезни с минимальными очагами поражения, с благоприятным прогнозом для пациента: более 90% полостных операций успешны, продолжительность жизни пациентов – до 20 лет;
  • Класс В – характеризуется обширными поражениями печени, при которых более 30% полостных операций не обеспечивают выздоровление.
  • Класс С – запущенная стадия цирроза печени, когда более 80% полостных операций не обеспечивают желаемый эффект.

В нашей стране широко распространена классификация цирроза согласно шкале METAVIR, когда объем фиброзирования тканей печени определяется на основе данных биопсии. Исходя из результатов анализа, присваивается степень от 0 до 4, где 4 – наличие цирроза.

Симптомы патологии

Клинические признаки билиарного цирроза характерны как для первичной, так и для вторичной формы патологии.

Симптомы ранней стадии болезни:

  • Кожный зуд (встречается в большинстве случаев, проявляется в виде непреодолимого периодического желания чесать кожные покровы; в отдельных случаях – наличие постоянного зуда, вплоть до образования расчесов);
  • Желтуха (окрашивание эпителия, слизистых и склер в желтый цвет);
  • Сухость глаз;
  • Быстрая утомляемость;
  • Сонливость;
  • Редко – боль в правом подреберье.

Кожный зуд является первым признаком, который появляется за 6 месяцев (иногда – за несколько лет) до развития желтухи и других симптомов билиарного цирроза. В серологическом тесте определяется повышение гамма-глобулинов, склонность к артериальной гипотензии, изменения соотношения АСТ и АЛТ.

Развитием болезни к первичным симптомам добавляется ряд других признаков. К внешним проявлениям цирроза относят:

  • Появление сосудистых звездочек;
  • Пожелтение эпителия, слизистых оболочек;
  • Покраснение лица, стоп, ладоней;
  • Появление мелких жировых отложений в виде узелков белого цвета на лице и в области суставов;
  • Увеличение слюнных желез;
  • Изменение формы ногтей (они становятся широкими и плоскими, на поверхности определяются белые поперечные полосы, ногтевые пластины значительно утолщаются («барабанные палочки»));
  • Сгибательная контрактура кистей рук.

Кроме того, отмечается развитие портальной гипертензии:

  • Увеличение селезенки за счет повышения давления в воротной вене;
  • Застойные явления в брюшной полости, вызванные варикозным расширением пищеводной и геморроидальной вен;
  • Образование венозной сети («голова медузы») на передней стенке брюшины;
  • Формирование асцита, при тяжелых патологиях – перитонита.

Диагностика заболевания

Диагноз билиарный цирроз печени ставится после ряда лабораторных анализов и дополнительных исследований.

Характерные изменения в анализах крови для пациента с билиарным циррозом:

  • Изменение соотношения АЛС и АСТ;
  • Увеличение концентрации Г-ГГП и щелочной фосфатазы;
  • Повышение уровня билирубина (не на начальных этапах развития).

Кроме того, с помощью лабораторных анализов выявляется повышение показателей уровня иммуноглобулина М и ревматоидного фактоа, антинуклеарные антитела, наличие антител к митахондриям и гладкомышечным волокнам и тканям щитовидной железы.

В случае обнаружения признаков билиарного цирроза во время УЗИ печени и компьютерной томографии гепатобилиарной системы, обязательной назначают биопсию печени.

При изучении исследуемого образца тканей печени специфические изменения, характерные для билиарного цирроза, определяются исключительно на ранних стадиях. С развитием болезни морфологическая картина идентична для всех видов цирроза.

Методы лечения

Терапия билиарного цирроза считается успешной, когда удалось остановить прогрессирование патологического процесса и устранить симптомы печеночной недостаточности. Для этого работает целая группа специалистов: гастроэнтеролог, гепатолог, хирург и терапевт (или педиатр).

Схема лечения включает следующие методы:

  • Хирургическое вмешательство.
  1. В зависимости от стадии болезни, проводится резекция печени. В случае незначительных поражений, эффект от процедуры обеспечивает выздоровление пациенты. При значительных поражениях увеличивается шанс рецидива.
  2. При тяжелых формах болезни рекомендуется трансплантация печени. После пересадки пятилетний рубеж преодолевают более чем 80 % пациентов.

  • Консервативная терапия.
  1. Чтобы замедлить процесс поражения тканей печени, используют медикаменты для угнетения аутоиммунных процессов и желчегонные средства для устранения холестаза.
  2. Кроме того, назначается прием медикаментов в профилактических целях для предупреждения осложнений и терапии сопутствующих болезней: прием диуретиков для уменьшения портальной гипертензии, лекарства для вывода токсинов из организма, витаминные комплексы и ферментативные препараты.
  3. Обязательно соблюдение медицинской диеты «стол № 5», которая способствует устранению печеночной энцефалопатии, а также способствует улучшению качества жизни пациента, снижая нагрузку на ЖКТ
  4. Не менее важно соблюдать клинические рекомендации по физическим и эмоциональным нагрузкам – при билиарном циррозе класса А и В – снижение интенсивности, при классе С – постельный режим.

Первичный билиарный цирроз

  1. После постановки диагноза первичный билиарный цирроз, назначается урсодезоксихолевая кислота для понижения уровня холестерина, билирубина и щелочной фостофазы.
  2. Обязателей прием противофиброзных лекарственных средств в случае, когда выявлены поражения соединительной ткани печени.
  3. Для предупреждения осложнений болезни назначают Колхицин, в качестве иммуномодулирующего – препарат Метотрексат.
  4. Для устранения клинических проявлений блиарного цирроза помогают антигистаминные средства, Колестипол, Налоксин (для снятия зуда); статины для понижения концентрации холестерина.
  5. В случае развития асцита назначают прием мочегонных препаратов.
  6. При обширных поражениях печени рекомендуется пересадка донорской печени.

Вторичный билиарный цирроз

  1. При вторичном билиарном циррозе первоочередной задачей является нормализация процесса оттока желчи. Для этого требуется хирургическое вмешательство, либо эндоскопия.
  2. Если у пациента имеются противопоказания к данным медицинским манипуляциям, назначается прием антибиотиков, чтобы затормозить фиброз тканей печени.
  3. Пациентам с патологиями печени, в том числе билиарным циррозом, показана специализированная диета «стол № 5», разработанная с учетом особенностей болезни (увеличение потребления продуктов с высоким содержанием растительной клетчатки, минимальное потребление жиров, соли и белков). Питаться необходимо регулярно, небольшими порциями.

Осложнения заболевания

Развитие сопутствующих патологий пропорционально стадии билиарного цирроза: чем тяжелее основной недуг, тем выше шансы возникновения осложнений.

  • Ввиду плохой усвояемости витамина Д, у больных циррозом наблюдается снижение концентрации кальция в костях, ломкость костей, проявляющаяся патологическими переломами.
  • Часто возникает дефицит жирорастворимых витаминов и как следствие, полигиповитаминоз из-за нарушения всасываемости жиров. Излишки жиров выводятся с каловыми массами (стеаторея).
  • У 20% больных отмечается развитие миелопатии, нейропатии, гипотериоза.
  • Обильные кровотечения вплоть до геморрагического шока провоцируются варикозным расширением вен прямой кишки и пищевода.
  • Кроме того, билиарный цирроз отрицательно влияет на другие органы, поскольку ввиду функциональных нарушений печени в организме остается большое количество токсинов. Таким образом, могут развиться гепаториальный синдров, печеночная энцефалопатия, гастро- и колопатия, печеночно-легочный синдром.
  • Нередки случаи, когда запущенные стадии билиарного цирроза приводят к образованию гепатоцеллюлярной карциномы, вызывают полное бесплодие.

Прогноз и профилактика болезни

Не существует методов профилактики, полностью исключающих вероятность образования билиарного цирроза. Но отказ от курения, употребления алкоголя, сбалансированное питание значительно понижают риск образования патологии.

В целом прогнозы течения билиарного цирроза неблагоприятны для пациентов, поскольку первые симптоматические проявления могут наблюдаться только через 10 лет после начала патологического процесса. В большинстве случаев, при оптимальном терапевтическом эффекте от лечения, сроки жизни пациентов с данным недугом – не более 20 лет.

Снижение данного показателя определяют особенности течения болезни, возраст, наличие сопутствующих заболеваний.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector