2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Билиарный цирроз печени первичный и вторичный продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;

Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;

Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;

Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;

Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:

Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;

Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;

Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;

Температура тела превышает отметку в 38 °C;

Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Причины билиарного цирроза печени

Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.

К развитию вторичной формы болезни приводит:

Киста желчного протока;

Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;

Склерозирующий или гнойный холангит;

Врожденные аномалии желчных путей;

Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.

Лечение билиарного цирроза печени

Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Врач-гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности «Гастроэнтерология» — учебно-научный медицинский центр.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени является сложным состоянием, которое ежегодно диагностируют у множества людей во всех странах мира. Преобладает в местах, где не очень высокий уровень медицины. Чаще всего это заболевание встречается в странах СНГ, в Африке, Монголии, Украине и России.

Обычно на 100 000 людей припадает 5-6 больных. Чаще всего билиарный печеночный цирроз развивается у женщин. У детей данное состояние практически не возникает.

Длительность и качество жизни пациента зависят от этапа на которой данное состояние было выявлено. Помимо этого, оказывают влияние негативные последствия болезни. Своевременное выявление и поддерживающее лечение дают возможность пролонгировать жизнь больного.

Билиарный цирроз и его виды

Рассматриваемое заболевание является особым видом цирроза, которым возникает при поражении протоков желчи. В результате такого процессе желчь перестает подаваться, она поступает в двенадцатиперстную кишку. Именно расположение в протоках и отличает этот тип цирроза от других.

Есть два вида данной болезни:

  • Вторичный билиарный печеночный цирроз.
  • Первичный билиарный печеночный цирроз.

Несмотря на то, что в симптоматике есть кое-что одинаковое, природа возникновения этих двух видов разная. Первичный возникает из-за того, что нарушается деятельность иммунной системы. Вторичный развивается в результате застоя желчи спровоцированного механическим влиянием. Это может быть панкреатиты, наличие в желчном пузыре камней. Билиарный цирроз имеет хроническое течение, поэтому его нельзя излечить.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Причины возникновения заболевания

Это заболевание является аутоимунным, оно провоцирует отторжение печеночных клеток. Были проведены некоторые исследования, в ходе которых было установлено, что данная болезнь не может передаваться от больного пациента к здоровому. Болезни такого рода развивается в результате определенных патологий и под влиянием усиливающих факторов:

  • Метаболизм токсических компоненты (они попадают в организм из вне при употреблении специй, еды, а также при применении косметических средств) в печеночных клетках.
  • Наличие бактериальных инфекций. Часто у человека с ПБЦ выявляют наличие хронических болезней мочеполовой системы. Инфекция способна спровоцировать нарушение работы иммунной системы.
  • Поражение организма вирусом. Наличие в организме возбудителей стимулирующе влияет на развитие у пациента ПБЦ.
  • Нарушение защитной функции организма, которая вызвана прочими болячками, такими как волчанка, артрит ревматоидный.
  • Было установлено, что рис развитие данного состояния сильно увеличивается при присутствии наследственного фактора.

При первичной форме процесс деструкции прогрессирует в каналах желчного пузыря на фоне воспалительного очага.

Заболевание разрушает ткань печени в итоге желчи начинает замедленно выводится. Это провоцирует развитие недостаточности печени, фиброз печени, возможен смертельный исход.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Если состояние прогрессирует, то на этом этапе человек не чувствует сильных болей. Не стоит забывать о том, что болезнь не во всех случаях протекает с ярко выраженной систематикой. Симптомы ПБЦ:

  • человек становится апатичным;
  • у него появляется сильная раздражительность;
  • рассеянность;
  • возникновение изо рта специфического запаха;
  • короткая память, замедленная реакция на речь;
  • режим сна нарушается — человек, даже выспавшись, проблематично просыпается, также он ого не может уснуть.

Если заболевание запущено, то возникают очевидные симптомы болезни — нарушенное функционирование органов ЖКТ, внутренние кровоизлияния, рвотные позывы, тошнота.

Не во всех случаях получается принять соответствующие меры по своевременному лечению данной болезни. Его резкое развитие, а также отсутствие симптомов становятся причинами того, что цирроз диагностируется очень поздно, когда нет смысла применять лекарственное лечение.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Определяется ПБЦ посредством проведения разных мероприятий, основной задачей которых является выявить внутренние и внешние симптомы заболевания. При наличии любых признаков болезни больного нужно пройти определенные исследования.

Рассматриваемая болезнь довольно сложная, ее проблематично выявить. Чтобы постановить диагноз нужно применить множество анализов и методов.

При визите к доктору изначально собирается анамнез, доктор расспрашивает пациента интересующие его вопросы, конторы помогают определить диагноз. Он спрашивает, чувствует ли пациент слабость, есть ли у него боли, были ли кровотечения. Проводится сбор информации о наследственности, наличии вредных привычек, о том, не болеют ли родственники.

Далее пациента осматривают, выявляя, пожелтели ли склеры и кожа. При прощупывании у пациента можно обнаружить болезненность и увеличение размеров печени в правом боку. В некоторых случаях может присутствовать повышенная температура.

Если зафиксированы внешние симптомы цирроза, то назначаются следующие анализы:

  • кровь исследуется на свертываемость;
  • проводится биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • исследование на маркеры;
  • анализ кала;
  • исследование на наличие вируса гепатита;
  • общий анализ мочи.

Чтоб посмотреть состояние печени используется метод ультразвуковой диагностики. Когда его проводят, смотрят на то, в каком состоянии находятся внутренние органы, не поменяли ли они своей формы, размеров.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать провести компьютерную томографию. Она помогает определить, есть ли опухоль, есть ли узловые образования.

Чтобы точно поставит окончательный диагноз применяется биопсия. Эта процедура предусматривает взятие ткани больного органа на исследование. На основании всей полученной информации доктор может поставить диагноз.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Главная задача при выявлении этой болезни — остановка ее развития и уменьшение разрушения печени. Чтобы облегчить состояние пациента, а также понизить скорость печеночного поражения используется такие лекарственные средства:

  • препараты, которые обладают противовоспалительным действием. Используются не большие дозы препаратов, в основе которых есть гормоны, дающие возможность уменьшить симптоматику заболевания и улучшить биохимические показатели. Одним из таких препаратов является Преднизолон. Он влияет на терапию печеночной энцефалопатии.
  • Средства седативного действия. Применяется для того, чтобы устранить зуд кожных покровов при его устойчивости с прочих медикаментам.
  • Иммунодепрессантные средства. Болезнь развивается под влиянием нарушения иммунологического характера, по этой причине следует употреблять средства, которые подавляют работу иммунной системы. Употребление таких препаратов, как Метотрексат, Циклоспорин, значительно улучшает состояние больного. Средство обеспечивает избирательное воздействие, не оказывает негативного влияния на кроветворение.
  • Урсодезоксихолевая кислота. Употребление средств на ее основе дает возможности стабилизировать мембраны клеток печени. Также они выводят из организма отравляющие компоненты, налаживают соотношение кислот желчи. Использование таких препаратов осуществляется регулярно, так как терапия ПЦБ — пожизненная.
  • Витаминно-минеральные комплексы. В рацион пациента включают минералы и витамины, которыеподдерживающе влияют на весь организм.

Кроме употребления медикаментозных препаратов, надобно целиком исключить вредные привычки, стоит также отказаться от употребления тяжелой, очень жирной, острой еды. Также важно свести к минимуму количество употребляемой соли.

Необходимо записаться на плавание, регулярно прогуливаться на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой.

На сегодняшний день единственный вариант лечения, который обеспечивает длительный эффект является трансплантация печени. Если состояние пациента на протяжении первых 4 месяцев с момента лечения не улучшается, то это свидетельствует о том, что орган нужно пересаживать. Это единственный выход в таком случае. Но даже в случае проведения такого оперативного вмешательства никто не может гарантировать то, что болезнь не проявится заново. Зафиксировано близко 25% рецидивов.

Продолжительность жизни больного

Длительность жизни при данной болезни зависит от разных факторов. Среди них:

  • образ жизни больного;
  • стадии определения болезни;
  • степень поражения органа;
  • возраст больного;
  • скорость прогрессирования заболевания;
  • наследственный фактор.
Читать еще:  Все о гепатите e

Если в кровяном русле обнаруживаются антитела, а печень сохраняет здоровое состояние, то можно говорить о вялотекущем виде. В таком случае пациент может жить свыше 2 лет. Статистические данные говорят о том, что при отсутствии симптоматики обычно пациенты проживают около 15 лет. Если заболевание протекает с ярко выраженной симптоматикой, то пациент может прожить близко 9 лет после того, как ему поставят диагноз.

Первичный билиарный цирроз негативно влияет на длительность жизни. Прогноз при данном состоянии разный, он зависит от уровня билирубина. Если он менее 102 ммоль на л, т больной может прожить примерно 4 года. Если показатели увеличивается свыше обозначенной цифры — от 102 ммоль на л до 170, то длительность жизни в таком случае составляет примерно 2 года.

Если показатели зашкаливают, то у пациента есть примерно 1,5 года. Но эти временные промежутки не точные. В каждом случае они могут отличаться как в сторону уменьшения, так т наоборот.

Вторичный билиарный цирроз

Это состояние, при котором орган поражается из-за прогрессирующего фиброза, сопровождающегося активным разрушением клеток печени. Структура печени под влиянием данного состояния сильно меняется. В тканях формируются рубцы, уплотнения, узелки. Все это провоцирует уменьшение к-ва здоровой ткани, работа печени существенно ухудшается.

Болезнь протекает в таких формах:

  • Течение без проявления симптомов. Изменения которые случаются в больном органе, не сопровождаются никакими симптомами.
  • Симптоматика постепенно нарастает. При такой форме меняет окрас мочи, возникает сосудистая стенка, появляется апатия, человек чувствует себя сонливым, слабым.
  • Печеночная недостаточность. Работа органа нарушается, это состояние вызвано повреждение тканей и клеток печени. Возникает потеря аппетита, сверх утомляемость, слабость. Затяжное течение протекает параллельно со скапливаем в животе жидкости, развитием внутренних кровотечений. В крайне тяжелых случаях у больного может развиваться печеночная кома.

Причины, по которым развивается вторичный билиарный цирроз, могут быть разными. Обычно они механические:

  • Хроническая или острая форма холангита.
  • Наличие лимфолейкоза, при котором лимфатические узлы увеличиваются в размерах и начинают сдавливать протоки.
  • Наличие у пациента гепатита.
  • Алкоголизм.
  • Поражение печени кистами, новообразованиями.
  • Врожденные нарушения желчевыводящих путей.
  • Нарушенная работа желчного пузыря, развитие в данном органе камней.

Для диагностики данного заболевания применяются такие же методы, что и при первичном заболевании. Терапия проводится в стационаре и амбулаторно, это зависит от состояния пациента. Терапия направлена на устранение симптоматики и на причину заболевания.

Воздействие на причину производится назначением лекарственной терапии. Пациенту рекомендуется отказаться от употребления любых спиртных напитков, также доктор назначается диету. Чтобы состояние пациента было облегчено применяют:

  • Средства антигистаминного действия.
  • Средства успокоительного действия.
  • Витаминные препараты.
  • Средства противомикробного действия.
  • Гепатопротекторные препараты.

Самые эффективные результаты при наличии рассматриваемого заболевания дает операция. В зависимости от показания может быть выполнено:

  • удаление из желчного пузыря образовавшихся камней;
  • расширение протоков;
  • введение стента с целью улучшения состояния стенок.

Самым результативным является пересадка печени. Орган может быть взят от мертвого или живого человека. Самый лучший эффект наблюдается в случае, если трансплантация осуществляется от живого донора, ее лучше, чтобы он был близким родственником. В таком случае осуществляется пересадка части органа.

Но никто не может гарантировать, что не будет рецидива.

Часто данное состояние может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Это в особенности касается случаев, которые были выявлены поздно и не лечились. Цирроз может спровоцировать развитие:

  • злокачественной онкологической опухоли;
  • варикозного расширения вен ЖКТ. Это состояние со временем провоцирует истончение стенок сосуда и его разрыв, что вызывает внутренне кровотечение.
  • доброкачественных кислот и опухолей;
  • абсцессы.

Также может возникать учащенное сердцебиение, понижение артериального давления, при рвоте могут быть обнаружены кровяные частицы. Заболевание провоцирует и ухудшение состояния кишечника и желудка — они воспаляются. Нарушается работа желчного пузыря, почек, поджелудочной железы.

Длительность жизни при определении диагноза зависит от различных факторов:

  • степень поражения органа;
  • стадия болезни;
  • общее состояние здоровья пациента;
  • образ жизни;
  • возраст.

Вторичный билиарный цирроз — опасная болезнь, в результате которой функции печени сильно ухудшаются. Терапию нужно начинать как можно быстрее. При возникновении первых проявлений следует срочно обратиться в больницу. В целях профилактики нужно время от времени проходить медобследование.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

МКБ-10

Общие сведения

В современной гастроэнтерологии и гепатологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Причины

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей. Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Патогенез

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Осложнения

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени. В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза. Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Что такое первичный и вторничный билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Читать еще:  За сколько дней необходимо лечь в больницу

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.

Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

  • асептического воспаления желчевыводящих путей;
  • пролиферации эпителия;
  • прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

  1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
  2. Желчнокаменная болезнь.
  3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
  4. Кисты желчного протока.
  5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.

К таким патологическим нарушениям относят:

  • атрезии;
  • камни и стриктуры желчных протоков;
  • рак внепеченочных желчных путей;
  • киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.

В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

  • слабости;
  • головной боли;
  • головокружении;
  • снижении аппетита;
  • нарушении памяти и внимания;
  • похудении;
  • апатии;
  • депрессии;
  • нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
  • сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

  1. тошнотой;
  2. рвотой кишечным содержимым;
  3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
  4. отсутствием аппетита;
  5. вздутием кишечника;
  6. диареей или запором;
  7. желтухой;
  8. приступами кожного зуда;
  9. потемнением мочи;
  10. обесцвечиванием кала;
  11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
  12. увеличением объема печени и селезенки;
  13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

  • голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
  • рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • появление на коже телеангиоэктазий;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

  1. УЗИ печени.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.

Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

  • гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
  • иммуномодуляторы – Метотрексат;
  • противофиброзные средства;
  • для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
  • для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
  • при наличии асцита назначается прием диуретиков;
  • в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени — это хроническое заболевание, при котором ткани этого жизненно важного органа( гепатоциты ) гибнут, а на их месте образуется рубцовая ткань. При этом появление крупных и маленьких узлов из рубцовой ткани, полностью меняют структуру печени.

Данное заболевание входит в перечень основных причин смерти в возрасте от 35 до 60 лет. Наиболее специфичный вид этого недуга — цирроз печени билиарный , когда иммунитет начинает кипучую деятельность против организма.

Формы недуга и причины его появления

Известно две фазы: первичная и вторичная. Первичная форма является результатом процессов аутоиммунного характера. Сначала приводит к холестозу — воспалению желчных протоков и последующему застою желчи в печени. Через время у человека развивается цирроз. Зачастую он поражает женщин предпенсионного возраста. Вторичная форма развивается из-за ухудшения оттока желчи в основных желчных протоках. Болеют ей в основном мужчины.

Важно как можно раньше диагностировать этот опасный для жизни недуг. При не выраженных симптомах, люди живут десятки лет, ни о чем не подозревая. Но с момента появления ощутимых признаков, средняя продолжительность жизни составляет не более 8 лет. Более 50% людей умирает спустя 8 лет после определения диагноза. Хотя многое зависит от эффективности предпринятого лечения.

Первичная форма билиарного цирроза печени — по своему происхождению вялотекущее деструктивно-воспалительное заболевание. Оно имеет хроническое течение. Основными виновниками возникновения недуга, принято считать сбои в работе иммунной системы. В организме начинают вырабатываться специфические антитела, которые воздействуют на внутри-печеночные желчные пути. Главные причины, провоцирующие возникновение первичной формы:

  • гормональные факторы. Если учитывать соотношение заболевших мужчин и женщин, вызвать ПБЦ может эстроген.
  • лекарственные средства, которые являются катализаторами аутоиммунного повреждения междольковых и септальных желчных ходов.
  • инфекции пробуждают эту разновидность цирроза чаще, чем что-либо. У многих была обнаружена грамотрицательная флора, которая благоприятствовала появлению различных воспалений мочеполовой системы.
  • генетическая предрасположенность, безусловный фактор риска. Очень часто заболевание регистрируется по первой линии родства. Люди же, родственники которых не страдали от этого недуга, подвержены ему значительно меньше.
  • нарушения иммунитета являются еще одной предпосылкой к этой патологии. Также аутоиммунные факторы вызывают следующие проблемы со здоровьем: системная склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Рейно и многие другие.
  • целиакия — хроническое заболевание тонкого кишечника связанное с непереносимостью белка( глютена ).

Возможно есть и другие причины, но на данный момент они не до конца изучены и основаны скорее на предположениях, чем на результатах научных исследований.

Главная опасность в том, что большая половина пораженных, не ощущает даже минимального ухудшения состояния. А клинические признаки ПБЦ , характеризуются как медленно нарастающие. Ранняя стадия этой фазы имеет следующие симптомы:

  • окрашивание кожи в коричневый цвет(нечасто). Сначала меняют цвет области крупных суставов и лопаток. Через время вся кожа меняет цвет.
  • артериальная гипотония(резкое понижение верхнего показателя давления до 100 и ниже).
  • потеря веса, иногда до полного истощения.
  • изредка человека беспокоят боли в подреберье с правой стороны и ощущается горьковатый привкус во рту. Появляется небольшая температура ( 37.1 — 37.5).
  • кожный зуд. Пациент испытывает его после принятия ванны, во время ночного сна или при других раздражающих факторах. Бывает, что этот признак появляется за год — полтора перед началом развития желтухи. Длится этот симптом несколько лет. Но чаще, зуд и желтуха возникают одновременно.
  • постоянное чувство усталости и слабость. Подобные ощущения испытывают практически все. В особых случаях не покидает сонливость и депрессивное состояние.
  • часто встречающийся признак — увеличение селезенки.
  • появляются плоские, в виде бляшек образования ( ксантомы и ксантелазмы ) вокруг глаз, на ладонях, на груди, локтях и ягодицах.
  • сухость глаз.

Запущенная стадия

Спустя несколько лет начинается запущенная, а следовательно опасная стадия первичной формы билиарного цирроза. Портальные тракты замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. Выявляются очаги воспаления разной степени активности. На этом этапе усиливаются все имеющие место симптомы и начинают появляться явные признаки печеночной недостаточности(появление сосудистых звездочек, асцит, энцефалопатия). Кроме того, появляются следующие изменения:

  1. потеря аппетита;
  2. отеки;
  3. утолщение конечных фаланг пальцев;
  4. сильные боли в области правого подреберья;
  5. варикоз вен желудка и пищевода;
  6. возможны кровотечения;
  7. увеличиваются лимфоузлы ;
  8. поскольку всасываемость необходимых организму питательных веществ практически отсутствует, начинается гиповитаминоз.
Читать еще:  Алкогольный гепатит сколько с ним живут

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят периодические затруднения оттока желчи. Полная непроходимость протоков требует хирургического вмешательства. Если операция невозможна, пациент не доживает до развития уничтожающего гипотоциты недуга.

Эта форма может быть спровоцирована следующими факторами:

  • врожденные дефекты желчных путей;
  • склерозирующий или гнойный холангит;
  • киста желчного протока;
  • доброкачественная опухоль;
  • сужение желчного протока, вызванное хроническим панкреатитом;
  • пережатие желчных путей увеличившимися в объеме лимфатическими узлами.

Клиническая симптоматика обусловлена первичными патологическими процессами, которые привели к данной проблеме со здоровьем. Но есть и общие признаки:

  • интенсивный кожный зуд;
  • желтуха, которая сопровождается обесцвечиванием кала и потемнением мочи;
  • болевой синдром высокой интенсивности в области подреберья с правой стороны. При желчекаменной болезни боли приступообразного характера, а при злокачественном новообразовании — постоянные;
  • повышение температуры тела до 40 градусов;
  • повышение плотности печени и увеличение ее в размерах. При пальпации данного органа пациент испытывает острую боль;
  • на запущенной стадии формируется печеночно-клеточная недостаточность.

Диагностирование заболевания

Диагностика производится по схеме:

  1. Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (как давно болит и какие еще симптомы беспокоят обратившегося);
  2. Анализ анамнеза жизни (какие заболевания перенес, наличие вредных привычек, в каких условиях живет и трудится);
  3. Анализ историй болезней родственников. Особое внимание уделяется перенесенным болезням ЖКТ , гепатитам и холециститам ;
  4. При осмотре лечащий врач обращает внимание на наличие явных признаков этого вида цирроза. К ним относятся: бляшки, желтый оттенок кожи, присутствие следов от расчесов и т.д. При пальпации оценивается болезненность в области правого подреберья. При простукивании выясняется степень увеличения печени и селезенки;
  5. Чтобы вовремя диагностировать энцефалопатию(заболевание, которому способствует токсическое воздействие продуктов распада клеток печени на ткани мозга и нарушение движения крови), проводится оценка психического состояния человека;

Далее проводятся лабораторные исследования:

Клинический анализ крови необходим для выявления анемии или лейкоцитоза в крови при воспалительном заболевании;

  1. Биохимический анализ крови нужен для контроля функции печени и поджелудочной железы. Также для определения содержания важных микроэлементов в крови(калий, кальций, натрий);
  2. Биохимические маркеры определяют наличие фиброза;
  3. Коагулограмма дает оценку состоянию свертываемости крови( при фиброзе свертываемость может слегка понизиться);
  4. Антимитохондриальные антитела являются специфическим показателем ПБЦ ;
  5. Общий анализ мочи дает возможность проконтролировать состояние моче-выводящих путей и органов мочеполовой системы;
  6. Анализ крови на выявление вирусных гепатитов;
  7. Анализ кала (копрограмма) помогает обнаружить не переваренную пищу или грубые пищевые волокна;
  8. Анализ кала на яйца глист и организмы царства простейших;
  9. Степень тяжести цирроза показывает шкала Чайлд-Пью;
  10. Ретроградная холангиография проверяет наличие препятствия в путях предназначенных для оттока желчи.

Существуют инструментальные способы исследования:

  • УЗИ позволяет обнаружить очаги рубцовой ткани и показывает в каком состоянии желчный пузырь, пути вывода желчи, печень, желудок, кишечник и почки;
  • Эзофагогастродуоденоскопия — проверка состояния внутренней стенки пищевода, желудка и 12-перстной кишки, с целью выявления патологически расширенных вен.
  • Компьютерная томография (КТ) позволяет более подробно рассмотреть состояние пораженного органа. С помощью томограции можно обнаружить трудно диагностируемую опухоль, и характерные узлы;
  • Биопсия печени-это исследование ее ткани под микроскопом. Добывается материал для исследований при помощи ультратонкой иглы, под контролем УЗИ. Это исследование ставит самый точный анализ, подтверждая или полностью исключая наличие опухоли;
  • Эластография это специальное исследование тканей на наличие фиброза и степени его запущенности. Хорошая альтернатива биопсии.

Опираясь на вышеперечисленные виды диагностики, можно с уверенностью заявить, что определить любую форму билиарного цирроза печени достаточно легко.

Лечение разрушительного недуга

Методы лечения этого вида цирроза основаны на уменьшении интенсивности его симптомов и замедлении его развития. Также широко применяется терапия приобретенных осложнений и профилактические программы. Недуг выявленный на начальной стадии, особенно легко поддается специальной терапии. Но более запущенные фазы лечить значительно труднее. Для плодотворного избавления и повышения качества жизни, широко применяются специальные методики:

  1. Этиотропное лечение. Так как лечения именно этого вида цирроза нет, проводится воздействие на симптомы и их причину. Таким образом достигается улучшение состояния больного. Причина при этом не устраняется.
  2. Патогенетическое воздействие на процессы, которые протекают в организме при циррозе. Сюда относятся:
    — терапия снижающая реакцию иммунной системы на гипатоциты ;
    — лечение застоя желчи в выводящих путях при помощи желчегонных средств.
  3. Симптоматическое воздействие на причины симптомов, проявляющихся при циррозе. Наибольшего эффекта достигает лечение:
    — энцефалопатии с помощью диетотерапии и антибактериальных лекарственных препаратов;
    — синдрома портальной гипертензии, с использованием препаратов, которые способствуют выведению скопившейся в брюшной полости жидкости, стимулируя функции почек.

Для лечения гепатобиллиарной системы или коррекции ее нарушений, есть целый перечень препаратов:

  • гепатопротекторы (сохраняют клетки активными);
  • цитостатики (снижают появление рубцовой ткани);
  • желчегонные средства(интенсивно выводят желчь);
  • иммуномодуляторы (стимулируют иммунную систему человека к борьбе с заболеванием);
  • препараты обладающие противовоспалительными свойствами(снимают или уменьшают воспаление);
  • антиоксиданты(нейтрализуют воздействие токсических веществ на организм);
  • диуретические препараты используются при асците(благоприятствуют выводу жидкости из брюшной полости).

Кроме вышеперечисленного, в борьбе с недугом играют немаловажную роль следующие мероприятия:

  • прием комплексов витаминов на протяжении 1-2 месяцев;
  • использование Диеты №5, подразумевающее полное исключение из рациона жирной, жареной, острой, копченой еды и соли. Питаться нужно 5-6 раз в день с ограничением потребления белка до 40 г за сутки.
  • прием лекарственных средств, которые помогают пищеварению. Это ферментные препараты без содержания желчи.
  • ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, а иногда(в особо запущенных случаях), постельный режим.

Для наибольшей эффективности лечения, больному необходимо отказаться от вредных привычек и от препаратов, которые разрушают гипатоциты . При проведении инструментальных вмешательств(посещение стоматолога и т.д.), важен прием антибиотиков. Это нужно для того, чтобы предотвратить попадание инфекции, иначе наступает смерть от цирроза печени.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

Вторичный билиарный цирроз печени

В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Причины вторичного билиарного цирроза печени

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.

При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×