10 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гепатобластома у детей

Гепатобластома печени у ребенка

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет. Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют. Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям. На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь. Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени. На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях. Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах. После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста. Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов. Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Гепатобластома у детей

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным. Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет. В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Причины

Очень трудно определить причины развития этой опухоли. Согласно медицинской статистике, чаще всего гепатобластомы развиваются у детей, у которых имеются наследственные аномалии, способные превратиться в злокачественные опухоли. Предположительно, причинами могут быть:

  • Асимметрия тела и лица.
  • Тирозинемия, передающаяся по наследству (при этом недуге поражаются почки, поджелудочная и собственно печень).
  • Аденоматозный полипоз у кого-то из родителей;

Также провокаторами недуга могут быть:

  • Паразитозы.
  • Гепатит В.
  • Алкогольный синдром у ребенка и цирроз.
  • Прием мамой ОК (даже задолго до беременности).
  • Гликогеновая болезнь первого типа.
  • Присутствие в рационе мамы (и ребенка) нитрозаминов и афлотоксина.
  • Злокачественные опухоли почек.
  • Врожденные болезни метаболизма, например, порфирия или болезнь Вильсона-Коновалова, нарушения обмена железа.

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Первый тип – мелкие гепатоциты. У них много митозов и крупные ядра. Они часто заполнены гликогеном или липидами. Клетки печени эмбриональные тоже довольно мелкие. Располагаются своеобразными розетками. Гликогенов и липидов в них нет.

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

  1. При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
  2. При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
  3. На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
  4. При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0. При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.
Читать еще:  Гепатит c генотипа 2

Симптомы

Очень часто ярко выраженных симптомов у гепатобластомы не наблюдается. Трудность и в том, что это заболевание самых маленьких детей, которые с трудом могут рассказать, что же у них болит и вообще не могут пожаловаться. Обратить внимание нужно вот на что:

  • Живот ребенка увеличился в объеме и сильно выпирает. Это явление еще называется симптомом головы медузы.
  • В районе правого подреберья можно обнаружить большое уплотнение.
  • Боль, о которой маленький ребенок может рассказать только при помощи крика.
  • Также у детей с этим недугом могут наблюдаться потеря аппетита и веса, тошнота, вялость, температура 38-39 градусов, общая вялость, желтушность кожи. Многие из этих симптомов появляются только на последних стадиях гепатобластомы.

Остальные признаки будут заметны только в результатах лабораторных исследованиях. Так, анализы крови покажут анемию, лейкоцитоз и полинуклеоз, повышение СОЭ, гепатромбоцитоз. Также анализы покажут наличие такого вещества, как альфа-фетопротеин, большое количество холестерола, трансаминаза, увеличение количества щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Диагностика

В первую очередь, проводятся физикальный осмотр, анализы крови и мочи. Также нужна будет ранняя пробная лапаротомия и резекция. Применяются ультразвуковое обследование и рентгенография близлежащих органов, которые помогут определить, имеются ли метастазы. Нужны будут эхография и сцинтиография.

Важно знать: биопсия для маленького ребенка может быть очень опасной, но если есть сомнения в диагнозе, её могут сделать уже при операции.

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

Прогноз

В случае с гепатобластомой у ребенка непросто делать прогнозы, но шансы на выздоровление велики. Многое зависит и от стадии, и от толерантности к лечению. Если гептобластома стала образовываться после того, как сформировался иммунитет, шансы еще больше.

  1. Ребенок после операции должен наблюдаться у онколога и гепатолога, а также проходить анализы и исследования ультразвуковые и рентгенологические.,
  2. Профилактики этого недуга тоже не придумано, но важно следить за ребенком, если у него есть тирозинемия и другие наследственные болезни. Если старший брат или сестра малыша родился с гепатобластомой, есть риск, что и у него может развиться такая болезнь.
  3. Обязательно поставить малыша на учет у гепатолога и проводить регулярно исследования.

Важно знать: обязательно определять содержание в крови ребенка альфа-фетопротеин. Его наличие после лечения говорит о том, что возможны злокачественные новообразования в печени.

Онкозаболевания поддаются лечению. Более того, маленькие дети часто выздоравливают и живут без рецидивов. Следите за здоровьем малыша внимательно и начинайте обследование при малейших неполадках в организме.

Гепатобластома печени у детей и взрослых: прогноз, симптомы и лечение

Гепатобластома – это низкодифференцированный рак печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Происхождение болезни

Учёные не выяснили первичные факторы возникновения болезни. Происхождение опухоли обусловлено многими причинами:

  • Наследственность.
  • Цирроз органа.
  • Заражение гепатитом B в первые дни жизни.
  • Проникновение паразитов в печень.
  • Полипы толстой кишки.
  • Нарушение метаболизма.
  • Наследственная тирозинемия.
  • Фетальный алкогольный синдром.
  • Злокачественный процесс в почках.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова.
  • Прием матерью ОК до зачатия.
  • Эмбриональный порок развития плода.

Опухоль затрагивает соседние органы. Нередко при поражении печени может встречаться онкологическое повреждение почек – нефробластома.

Виды печёночной опухоли

Гепатобластомы бывают двух типов:

  1. Образования эпителиальные. В них присутствуют различные недифференцированные структуры, к примеру, эмбриональные, мелкоклеточные и фетальные.
  2. Образования смешанного типа. В них можно обнаружить различные гепатоциты, например, мезенхимы, многослойный и железистый эпителий, ткани поперечнополосатой мышцы, клетки, содержащие меланин.

Гепатобластома, как и другие онкологические болезни, отмечает ряд стадий развития:

  • 1 стадия. Опухоль тяжело обнаружить. Отсутствуют метастазы. Симптоматика схожа с нераковыми болезнями.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается в размерах, достигает 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия. Для этой стадии характерны две разновидности развития болезни: 1 – опухоль остается размерами как на второй стадии, метастазы не разрастаются (3А); 2 – размеры опухоли остаются прежними, начинается рост метастаз в лимфатических узлах (3В).
  • 4 стадия. Возможны 2 вида течения заболевания: 1 – опухоль растёт, начинает затрагивать соседние органы и ткани, характерен рост метастаз лимфоузлов (4А); 2 – при любом размере новообразования возникают отдельные метастазы (4В).

Болезнь может развиваться быстро. При малейших подозрениях необходимо обратиться к врачу. Лечение первых стадий рака даёт положительный прогноз жизни.

Признаки заболевания

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

  • У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.
  • Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.
  • Высокая температура (39 градусов и выше).
  • Слабость, вялость больного.
  • Отсутствие аппетита, отказ от еды.
  • Резкое похудение.
  • Жёлтый глазной белок.
  • Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Светлый, иногда белый цвет кала.

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, раковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача.

Выявление рака печени

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об онкологических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление онкологических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ и УСГ брюшной полости.
  • Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.
  • Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт рак.
  • Ангиографическое исследование печени и других сосудов.
  • Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения раковых клеток и мест их локализации.

Способы устранения гепатобластомы

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, онколог, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла онкология, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

  • Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.
  • Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.
  • Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если рак достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает раковые клетки во всех органах.

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назначают лучевую терапию. Она способствует скорейшему выздоровлению и приглушает болевые ощущения.

При положительном исходе операции и вхождении ребёнка в ремиссию рекомендуются стабильные плановые обследования у лечащих врачей.

Профилактика гепатобластомы

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении. Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употреблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка. Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. Для новорождённого это смертельно опасно!

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения онкологии у малыша.

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. Если возникают подозрения на начинающуюся болезнь, срочно вызовите врача для осмотра.

Дети отличаются высокой выживаемостью после лечения первых стадий гепатобластомы. К сожалению, запущенные случаи не дают положительных прогнозов, и выживаемость при них достигает 30%.

Точная причина возникновения повторной болезни не определена. Обычно удаётся достичь долговременной или постоянной ремиссии. При регулярном посещении врачей и сдаче назначенных анализов пациент сохранит жизнь.

Гепатобластома у детей

Что такое гепатобластома у детей?

Гепатобластома — очень редкий рак. Это опухоль (карцинома), которая развивается в печени.

Обычно затрагивает грудных детей (большинство случаев возникают именно в течение первых 18 месяцев жизни малыша) и детей в возрасте от 3 до 5 лет (в этой временно категории опухоль встречается гораздо реже).

Данный рак редко распространяется (метастазирует) на другие органы, например, легкие.

Что вызывает гепатобластому?

Рак возникает в результате изменений в гене. Причина, по которой это происходит, неизвестна.

Какие дети подвержены риску гепатобластомы?

Хотя точная причина рака печени неизвестна, существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы, включая следующие:

  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Семейный аденоматозный полипоз;
  • Болезни накопления гликогена;
  • Синдром Айкарди.

Дети, рожденные с очень низкой массой тела при рождении, также, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития гепатобластомы печени.

Читать еще:  Болезни печени кур

Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

Симптомы и признаки варьируются в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела. Симптомы у каждого ребенка могут возникать по-разному. Признаки могут включать:

  • комок на животе;
  • раздутый/вздутый животик (см. фото);
  • боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • чувство усталости;
  • тошнота, рвота;
  • желтый цвет на коже или белках глаз (желтуха);
  • лихорадку;
  • зуд на коже;
  • увеличенные вены на животе.

Симптомы гепатобластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. При выявления любых признаков, желательно, чтобы ребенок как можно раньше прошел обследование для постановки диагноза.

Как диагностируется гепатобластома?

Диагностика начинается с осмотра малыша, выявления основных признаков болезни. Медицинский работник спросит вас о симптомах проявляющихся у ребенка, осмотрят его, сосредоточив больше внимания в области живота. Ребенку может потребоваться посещение специалиста по диагностике и лечению рака у детей (детский онколог). Ребенку могут назначить следующие обследования:

  • Анализы крови. Эти анализы ищут признаки болезни. Анализы крови проверяют наличие проблем со свертываемостью крови, функции печени и почек, опухолевые маркеры, проблемы с генами и многое другое.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). При УЗИ применяется метод звуковых волн для создания изображений. УЗИ может быть одним из первых методов диагностики, используемых для обследования печени.
  • Компьютерная томография (КТ). При КТ используются рентгеновский аппарат с компьютером для создания изображений органов. КТ используют, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ для получения детального изображения внутренней части тела применяются большие магниты, радиоволны и компьютер. МРТ также необходим для визуализации кровеносных сосудов в печени.
  • Биопсия опухоли. При данной процедуре отбираются образцы опухоли и проверяются с помощью микроскопа на наличие раковых клеток. Биопсия очень необходима для диагностики гепатобластомы. Биопсия может быть взята с помощью введения иглы или хирургическим путем.

После диагностики гепатобластомы печени ребенку назначат дополнительные другие анализы. Они помогают медицинским работникам узнать больше о раке. Эти исследования покажут, насколько и как далеко рак распространился (метастазировал) в организме ребенка. Затем гепатобластоме присваиваются две группы:

  • Группа PRETEXT присваивается во время диагностики. Он описывает опухоль до начала лечения.
  • Группировка POSTTEXT описывает опухоль после лечения.

Обе группы могут иметь значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше число, тем больше частей (долей) печени затронуты опухолью и тем более распространен рак в организме.

Эти группы важно знать врачам зарание при принятии решения о том, как лечить гепатобластому. Обязательно попросите докторов объяснить группы PRETEXT и POSTTEXT вашего ребенка.

Важно! Если у ребенка диагностирована гепатобластома, вы также можете обратиться к другому онкологу для того, чтобы получить второе мнение.

Как лечится гепатобластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно лечить любым из следующих методов:

  • Хирургия. Хирургия может быть проведена, чтобы взять образец опухоли для диагностики, а также для проведения удаления как можно больше опухоли (резекция). Хирургическое вмешательство также может быть проведена, чтобы удалить опухоли в других частях тела в случаи метастазов, например, в легких.
  • Химиотерапия. Процедура основывается на введения или приёме химиопрепаратов, лекарств, которые убивают раковые клетки. Их можно давать до или после операции. Они доставляются внутривенно (в/в) или перорально (орально). Лекарства также могут быть доставлены непосредственно в печень. Это делается с помощью трубки (катетера), который вставляется в основную артерию печени и называется химиоэмболизация печеночной артерии. Лекарство смешано с веществом, которое блокирует кровоток к опухоли. Это создает проблемы росту опухоли.
  • Пересадка печени. Если опухоль не может быть удалена, печень может быть удалена и заменена донорской печенью.
  • Радиационная терапия. Процедура с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Радиация используется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. В настоящее время метод все еще изучается для использования его при лечении гепатобластомы.
  • Клинические испытания. Спросите докторов есть ли новые тестируемые методы терапии данной онкологии, который помог бы помочь ребенку.
  • Поддерживающая терапия. Лечение опухоли может вызвать побочные эффекты, например, боли, лихорадку, инфекции, тошноту и рвоту, чтобы их погасить применяются лекарственные препараты и другие методы поддерживающей терапии.

Имейте ввиду, при любом раке прогноз выздоровления и выживаемости зависят от:

  • Немедленно начатого лечения. От того, как быстро начнется терапия зависит выживаемость малыша. Распространение рака сложнее лечить.
  • Необходимости постоянного последующего ухода во время и после лечения гепатобластомы.

Возможные осложнения гепатобластомы

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или после лечения. Последствия терапии или самой болезни следующие:

  • инфекции и кровотечения после хирургического вмешательство;
  • увеличение количества инфекций, кровоподтеков и кровотечений, рвота, диарея, выпадение волос и усталость после лекарственной химиотерапии;
  • проблемы с ростом и развитием;
  • проблемы с сердцем, почками или легкими;
  • проблемы с функцией печени;
  • распространение рака (метастазирование);
  • рецидивирование опухоли;
  • рост новых видов рака;
  • отторжение новой печени, если была проведена пересадка печени;
  • проблемы и побочные эффекты от лекарств от отторжения печени.

Как помочь своему ребенку с гепатобластомой?

Ребенок с гепатобластомой нуждается в постоянном уходе. Ребенок будет осмотрен онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии и наблюдения за признаками или симптомами возвращения опухоли. Малыш будет обследован с помощью визуальных методов исследования и различных анализов.

Помните: при любом исходе вы с малышом можете обратиться к другим медицинским специалистам, в частности детским онкологом за проблемами из-за опухоли или лечения.

Помочь своему ребенку с лечением можно следующим образом:

  • У ребенка могут быть проблемы с питанием. Найдите хорошего диетолога, который составит план питания.
  • Ребенок может быть очень уставшим (апатийным). Нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка выполнять простые упражнения. Это хорошо скажется на общем состояние здоровья и поможет уменьшить усталость.
  • Окружите ребенка лаской, обеспечьте всей эмоциональную поддержкой.
  • Убедитесь, чтобы ребенок посещал все последующие обследования.

В каких случаях звонить врачу ребенка?

Позвоните врачу, если у ребенка:

  • лихорадка;
  • симптомы, которые ухудшаются;
  • появились новые симптомы;
  • наблюдаются побочные явления после лечения.

Ключевые моменты о гепатобластоме у детей

  • Гепатобластома — это очень редкая раковая (злокачественная) опухоль, которая возникает в печени.
  • Симптомы включают комок (массы), отек или боль в животе.
  • Диагностика проводится с помощью анализов крови, визуализации и биопсии.
  • Гепатобластому можно лечить с помощью хирургии, химиотерапии и других методов.
  • Необходима последующая обследования, чтобы следить за осложнениями и развитием рака.

Как и при любом другом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут значительно варьироваться от ребенка к ребенку. Быстрая медицинская помощь и агрессивная терапия важны для хорошего прогноза.

Постоянный последующий уход также важен для ребенка с диагнозом гепатобластома, потому что могут возникнуть побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования.

Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек. Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Патанатомия

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени. I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии — микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс. В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией. Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина — АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Читать еще:  Запор у детей

Лечение гепатобластомы

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой — лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания. После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки. Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии — меньше 30%.

Печень и её здоровье

Эпидемиология. Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб.

Наиболее частой злокачественной опухолью печени является гепатобластома. В мета-анализе A. Weinberg и М. Fiengold были представлены 1 256 первичных опухолей печени: гепатобластома составляла 43%; гепатоцеллюлярный рак — 23%; доброкачественные сосудистые опухоли — 13%; мезенхимальные гамартомы — 6%; саркомы — 6%; аденомы — 2%; нодулярная гиперплазия — 2 % и другие опухоли — 5 %.

Редкими опухолями являются рабдоидные опухоли и герминогенные опухоли печени.

Гепатобластома более часто встречается у мальчиков. Половое соотношение в кооперативных исследованиях составляет от 1,5:1 до 2:1. Гепатобластома имеет уникальное возрастное распределение. Отмечается 2 возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, а второй приходится на 16-18-й мес. жизни. Гепатобластома бывает и у взрослых, хотя чрезвычайно редко. Гепатобластома у детей старше 5 лет обычно более агрессивна, чем типичная гепатобластома, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует гепатобластома наиболее часто в легкие и кости. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко. Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации. Недавнее исследование тенденций заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2004 г. продемонстрировало еже-годное увеличение заболеваехмости гепатобластомой на 4,3%. Причины увеличения заболеваемости гепатобластомой не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих больший риск развития гепатобластомы.

Скрининг. Для проведения скрининга первичных злокачественных опухолей печени у детей используют исследование крови на содержание в сыворотке альфа-фетопротеин и выполняют УЗИ брюшной полости.

Диагностика. При сборе анахмнеза необходимо детально выяснить акушерский анамнез матери, особенности берехменности и развития ребенка от рождения до момента обследования. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу возникает общий опухолевый симптомокомплекс. В ходе расспроса родителей и ребенка (если это возхможно) необходимо установить наиболее ранние симптомы (например, обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости), обратить внимание на длительность того или иного клинического проявления, его динамику, изменение внешнего вида и поведения ребенка. Особое внимание следует уделить онкологическохму семейному анамнезу, а также обратить внимание на возможность воздействия на родителей неблагоприятных факторов: профессиональных вредностей, облучения матери во время беременности и др. Необходимо помнить о нередком сочетании опухоли с пороками развития, которые своей манифестацией могут «скрывать» новообразование.

Физикальное обследование. Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности. У детей с большими опухолями печени можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки.

Лабораторные исследования. С помощью лабораторных методов исследования нередко удается обнаружить неспецифические изменения, которые возникают при злокачественных опухолях печени у детей.

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике злокачественных опухолей печени у детей является определение в сыворотке крови эмбриональнального альфа-фетопротеина. У детей с гепатобластомой, и нередко прочими злокачественныхми опухолями печени, наблюдается резкое повышение экскреции альфа-фетопротеина.

Инструментальные исследования. Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике. УЗИ — наиболее часто используемый метод в диагностике объемных образований в проекции живота у детей. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография применяются для установления характера новообразования и определения его стадии. Оба метода позволяют определить распространение опухоли в печени и наличие регионарных и отдаленных метастазов.

Дополнительными методами клинической диагностики заболевания являются аспирационная или лапароскопическая биопсия с цитологическим, иммунологическим и молекулярно-генетическим исследованием полученного материала. Во всех случаях диагностических исследований, особенно у маленьких детей, необходимо анестезиологическое пособие. Дифференциальную диагностику проводят с нефробластомой, нейробластомой надпочечника, тератоидными опухолями, доброкачественными и объемными неопухолевыми поражениями печени.

Стадирование. Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая — PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease). Изначально эти системы были разработаны для гепатобластомы, затем стали применяться также и при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов. Включение дополни-тельных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах SIOP (International Society of Pediatric Oncology), COG (Children’s Oncology Group) и JLTG (Japanes Liver Tumor Group). Для определения распространенности поражения печени после проведения неоадъювантной химитерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT.

Пример формулирования диагноза. Гепатобластома PRETEXT III, состояние после неоадъювантной полихимиотерапией. После проведенного хирургического этапа лечения сформулирован окончательный клинический диагноз с учетом морфологического заключения. Например: гепатобластома, эпителиальный вариант PRETEXT III, состояние после комбинированного лечения.

Лечение. При лечении детей с гепатобластомой используют два метода: хирургический и лекарственный. В большинстве случаев комбинируют эти два метода. Пациенты с гепатобластомой фетального гистологического варианта не нуждаются в дополнительной химиотерапией.

Стратегия лечения пациентов с гепатобластомой риск-адаптивиая и проводится в соответствии с группами риска.
В протоколах SIOP пациентов с гепатобластомой стратифицируют на две группы риска: стандартный и высокий. В стандартный риск входят пациенты с поражением максимум трех секторов печени и максимальным объемом резекции (гемигепатэктомия). К высокому риску относят пациентов с PRETEXT IV и/или с метастазами в легкие, или с внутриабдоминальной инвазией в соседние структуры и органы, или разрывом опухоли, или уровнем альфа-фетопротеина

Накопление знаний об особенностях гепатобластомы и появление результатов лечения большой когорты пациентов позволило более дифференцированно подходить к терапии исходя из прогностических критериев, стратифицировать больных на большее количество групп риска, что позволило в конечном итоге уменьшить количество курсов полихимиотерапии, а значит и снизить ее токсичность. Так, в программе COG (АНЕР0731) лечения пациентов с гепатобластомой выделяют 4 группы риска: очень низкий, низкий, промежуточный и высокий. Факторы разделения на группы риска: и распространенность опухоли по PRETEXT;
— морфология опухоли (фетальный, недифференцированный мелкоклеточный вариант);
— уровень альфа-фетопротеин

Медикаментозное лечение. Основной метод лечения большинства больных злокачественными опухолями печени у детей — химиотерапия. Наиболее эффективны при лечении гепатобластомы карбоплатин, доксорубицин, цисплатин, винкристин, иринотекан. Лекарственное лечение проводят в режимах с различным сочетанием указанных химиопрепаратов. Дозы химиотерапии для детей

В НИИ ДОГ применяется адаптированная программа лечения детей с гепатобластомой SIOPEL 2 высокого риска. Количество курсов химиотерапии зависит от группы риска по COG (4 группы риска). Схема химиотерапии. Режим DDP/DOXO/CARBO:
1) карбоплатин 100 мг/м2 или 18 мг/кг внутривенно с 1-го по 5-й дни;
2) доксорубицин 30 мг/м2 или 1 мг/кг внутривенно в 1-й и 2-й дни;
3) циспланин 40 мг/м2 или 1,6 мг/кг внутривенно в 15-й и 1б-й дни.

Хирургическое лечение. В настоящее время, несмотря на высокую чувствительность опухоли к химиотерапии, необходимо планировать только радикальное хирургическое вмешательство с желательным выполнением лимфодиссекции в области гепатодуоденальной связки и общей печеночной артерии. Отрадно, что прогрессирование заболевания после радикально выполненной операции происходит редко. По данным SIOPEL из 757 оперированных детей рецидив заболевания развился только у 56 (7,4%). Если операция выполнена нерадикально, то прогноз у таких пациентов неблагоприятный, перспектив на излечение чрезвычайно мало.

В настоящее время отмечается тенденция к выполнению хирургического вмешательства после неоадъювантной полихимиотерапией. Пациенты PRETEXT I и POSTEXT I/II могут быть оперированы эндохирургически. При PRETEXT I выполняется атипичная резекция печени. Лимфоузлы гепатодуоденальиой связки и сосудов чревного ствола берутся на исследование при их увеличении и подозрении на метастатическое поражение. При POSTEXT II выполняется гемигепатэктомия. При использовании эндоскопической технологии производится фиссуральная резекция, при открытом вмешательстве — анатомическая резекция на основании сегментарной анатомии Couinaud. Лимфоузлы берутся на исследование при подозрении на их поражение. При открытом вмешательстве лимфодиссекция гепатодуоденальной связки и по ходу общей печеночной артерии необходима как с диагностической целью, так и входит в методику операции. При POSTEXT III выполняется гемигепатэктомия или трисегментэктомия, в зависимости от распространенности процесса: без или с SI (первым сегментом печени).

Вопрос о возможности выполнения атипичных резекций остается открытым. На основании нашего 20-летнего опыта мы считаем, что при правильном планировании малоинвазивного вмешательства и использовании современных средств гемостаза такие операции возможны. На этой основе мы развиваем эндохирургию.

Для обеспечения радикальности операции менее чем у 5 % детей с гепатобластомой возникает необходимость выполнять расширенные резекции печени, т. е. с оставлением 2-3 сегментов (20-25% объема печени), или ее трансплантацию. Полная регенерация наступает в течение 3 мес. вне зависимости от режимов предоперационной химиотерапии. В литературе имеется информация о расширенных резекциях печени с резекцией и реконструкцией трех печеночных, портальной вен и нижней полой вены.

При планировании расширенных резекций или решения вопроса трансплантации печени ребенок должен быть консультирован за два предоперационных курса полихимиотерапии специалистами по проведению трансплантации печени. Если встает вопрос о родственном донорстве, то обследуется кто-либо из родителей, при трупном — ребенок должен быть внесен в лист ожидания.

Показания к консультации других специалистов. В план проведения диагностических мероприятий у детей с диагнозом «злокачественная опухоль печени» необходимо включить консультацию невролога, кардиолога, генетика, гастроэнтеролога, гепатолога и по показаниям других специалистов.

Примерные сроки нетрудоспособности. Сроки лечения в среднем составляют от 4 до 8 мес., что зависит от возраста ребенка, стадии заболевания и гистологического варианта опухоли.

Информация для пациента. Родители ребенка должны быть проинформированы о заболевании, методах диагностики и вариантах лечения, их продолжительности, побочных эффектах, ранних и поздних осложнениях, необходимости наблюдения онкологом и педиатром после окончания лечения; получить рекомендации по необходимым обследованиям, их периодичности и по образу жизни.

Выживаемость. При I стадии гепатобластомы выживаемость составляет 98-99%, при II-85-95 %, при III-70-85 %, при IV стадии — не более 60 %.

Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение в специализированной детской поликлинике до достижения 18-летнего возраста.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector