1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Веноокклюзионная болезнь печени k765

Веноокклюзионная болезнь печени k765

а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Веноокклюзионная болезнь (ВОБ)
2. Синонимы:
• Облитерирующий флебит, синдром обструкции синусов печени
3. Определения:
• Нарушение венозного оттока от печени, вызванное окклюзией терминальных отделов печеночных венул и синусов

1. Общая характеристика:
• Ключевые диагностические признаки:
о Острый дебют болевых ощущений, гепатомегалии, желтухи и асцита в течение трех недель трансплантации гемопоэтических или стволовых (ростковых клеток)
• Локализация:
о Диффузный процесс, поражающий всю печень

2. УЗИ при веноокклюзионной болезни печени:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Гепатомегалия
о Спленомегалия
о Утолщение стенок желчного пузыря
о Асцит
о Сужение просвета печеночных вен из-за отека печени
о Образование «монетных столбиков» в портальных венах из-за медленного кровотока
• Импульсная допплерография:
о Повышение скорости кровотока в печеночной артерии >100 см/с
о Может отмечаться отклонение от нормы индекса резистентности 0,75
о Снижение скорости венозного кровотока ( (Левый) Серошкальный ультразвуковой срез печени у пациента с ВОБ. Отмечается выраженная гепатомегалия, краниокаудальный размер составил 22,6 см. На гепатомегалию указывает то, что печень выступает за край почки.
(Правый) Серошкальный ультразвуковой срез селезенки у пациента с веноокклюзионной болезнью. Селезенка увеличена, ее длина составляет 15 см.

в) Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни печени:

1. Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ):
• В первую очередь это клинический диагноз:
о Характеризуется острым повреждением печени, кожной сыпью и желудочно-кишечными расстройствами
• Утолщение стенок кишечника чаще наблюдается при РТПХ, чем при ВОБ

2. Синдром Бадда-Киари:
• Тромбоз или обструкция на уровне воротной вены или нижней полой вены (НПВ)
• Не связан с пересадкой костного мозга

3. Тромбоз воротной вены:
• Идеопатический тромбоз воротной вены:
о Различная эхогенность сгустка
о Может сочетаться с кавернозной трансформацией воротной вены
• Опухолевый тромбоз воротной вены:
о Часто наблюдается при развитии печеночноклеточного рака
о В опухолевом тромбе обычно видны сосуды опухоли

4. Портальная гипертензия:
• Хотя некоторые признаки при визуализации могут совпадать с таковыми при ВОБ, обычно наличие хронического заболевания печени в анамнезе является ключевым при диагностике портальной гипертензии:
о Может отмечаться снижение скорости кровотока или ретроградный кровоток в воротной вене
о Из-за повышенного внутрипеченочного давления возникает асцит
о Часто наблюдается утолщение стенок желчного пузыря

5. Оппортунистические инфекции:
• Пациенты после трансплантации гемопоэтического ростка подвержены риску развития инфекционных заболеваний печени
• Мультифокальные небольшие гипоэхогенные очаги могут представлять собой грибковые или микобактериальные микроабсцессы.

(Левый) На серошкальном ультразвуковом срезе у пациента с ВОБ визуализируется небольшая печеночная вена и нижняя полая вена . Выраженный отек печени вызвал сдавливание венозных структур. Обратите также внимание на небольшой плевральный выпот.
(Правый) Цветовая допплерография печени, выполненная пациенту с ВОБ. Отмечается сужение просвета средней и правой печеночных вен, вызванное диффузным отеком печени.

1. Общая характеристика:
• Биопсия печени наиболее информативна для определения степени выраженности закупорки синусов
• Повреждение эндотелия печеночных вен
• Приводит к накоплению фибриногена + фактора VIII в стенках венул и синусов
• Развивается обструкция венул, а затем внутридольковый геморрагический некроз
• Склеротические изменения стенок венул и интенсивное накопление коллагена в синусах и венулах
• Хроническая ВОБ:
о Утолщенные коллагеновые муфты, окружающие центральные вены

2. Стадирование, оценка и классификация веноокклюзионной болезни печени:
• Тяжесть заболевания (критерии Seattle):
о Слабая степень выраженности:
— Отсутствуют неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
— Не требуются диуретики или препараты купирующие боль в печени, и
— Все симптомы, признаки и лабораторные изменения обратимы
о Средняя степень выраженности (наиболее распространенная форма ВОБ):
— Отсутствуют неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
— Требуются диуретики или ограничение приема натрия, или
— Требуется медикаментозное лечение печеночной боли, и
— Все симптомы, признаки и лабораторные изменения обратимы
о Выраженное заболевание:
— Отмечаются неблагоприятные для печени последствия заболевания, и
— Симптомы, признаки и лабораторные изменения, не разрешившиеся в течение 100 дней после трансплантации, сохраняются, или
— Летальный исход

(Левый) При цветовой допплерографии печени кровоток в воротной вене не определяется. В левой ветви воротной вены кровоток гепатофугальный, тогда как в правой ветви воротной вены отмечается гепатопетальный кровоток.
(Правый) Энергетическая допплерография у того же пациента. Кровоток в воротной вене настолько замедлен, что он не визуализируется даже с помощью энергетической допплерографии. Серошкальное сканирование в реальном времени (не представлено) могло продемонстрировать замедленный кровоток в воротной вене за счет движения «монетных столбиков».

г) Клинические особенности:

1. Проявления веноокклюзионной болезни печени:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Гепатомегалия с болевым синдромом, желтуха, периферический отек, необъяснимое увеличение веса
о Повышение уровней функциональных проб печени
• Другие признаки/симптомы:
о Признаки и симптомы печеночной недостаточности, такие как асцит, энцефалопатия и др.

2. Демография:
• Пол:
о Женщины страдают чаще, чем мужчины
• Факторы риска:
о Заболевания печени в анамнезе
о Специфические типы терапии, предшествующие трансплантации
о Использование неподходящего донора гемопоэтических клеток или костного мозга
о Применение некоторых видов антибиотикотерапии в процессе трансплантации

3. Течение и прогноз:
• Клинические и лабораторные признаки ВОБ обычно проявляются в течение трех недель после трансплантации
• Чаще всего встречается после трансплантации гемопоэтических клеток:
о Развивается у 50-80% реципиентов после пересадки костного мозга, стволовых клеток или трансфузии пуповинной крови.
о Является причиной 5-1 5% летальных исходов среди всех пациентов с ВОБ
о Уровень смертности при ВОБ, связанной с трансплантацией гемопоэтических клеток, достигает 30%
о Тяжелое течение ВОБ наблюдается у 15% пациентов после трансплантации гемопоэтических клеток
• Прогноз зависит от степени повреждения печени и нарушения функций
• ВОБ может иногда наблюдаться при приеме внутрь пирролизидиновых алкалоидов в составе настоек

4. Лечение веноокклюзионной болезни печени:
• Антитромботическая и тромболитическая лекарственная терапия
• Диуретики и ограничение приема натрия
• Анальгетики для купирования болей в верхнем правом квадранте живота

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Недавняя трансплантация гемопоэтических или стволовых клеток в анамнезе или назначение высоких доз химиотерапии в анамнезе могут указать на диагноз
• Визуализация может лишь помочь заподозрить ВОБ; диагноз ставится на основе клинических критериев + биопсия
• Биопсия печени обычно информативна, но часто бывает опасной из-за сопутствующей коагулопатии
• Клинический диагноз (модифицированные критерии Seattle):
о По крайней мере два из приведенных ниже симптомов развиваются в течении 20 дней после трансплантации:
— Сывороточный билирубин >34 мкмоль/л (>2 мг/дп)
— Гепатомегалия с болью в верхнем правом квадранте живота
— >2% увеличение массы тела от исходного уровня из-за задержки жидкости

2. Основные диагностические критерии:
• Ультрасонография является методом выбора
• Допплерография сосудов печени играет решающее значение при постановке диагноза

е) Список использованной литературы:
1. Kambham N et al: Hematopoietic stem cell transplantation: graft versus host disease and pathology of gastrointestinal tract, liver, and lung. Adv Anat Pathol. 21 (5):301 -20, 2014
2. Zhou H et al: Hepatic sinusoidal obstruction syndrome caused by herbal medicine: CT and MRI features. Korean J Radiol. 15(2):218-25, 2014
3. Mahgerefteh SY et al: Radiologic imaging and intervention for gastrointestinal and hepatic complications of hematopoietic stem cell transplantation. Radiology. 258(3):660-71, 2011
4. Coppell JA et al: Hepatic veno-ocdusive disease following stem cell transplantation: incidence, clinical course, and outcome. Biol Blood Marrow Transplant. 16(2): 157-68, 2010
5. Rubbia-Brandt L: Sinusoidal obstruction syndrome. Clin Liver Dis. 14(4):651-68, 2010
6. Chung YE et al: Electronic clinical challenges and images in Gl. Hepatic venoocclusive disease. Gastroenterology. 135(1 ):e3-4, 2008
7. Erturk SM et al: CT features of hepatic venoocclusive disease and hepatic graft-versus-host disease in patients after hematopoietic stem cell transplantation. AJR AmJ Roentgenol. 186(6):1497-501,2006
8. Lassau N et al: Prognostic value of doppler-ultrasonography in hepatic venoocclusive disease. Transplantation. 74(1):60-6, 2002
9. McCarville MB et al: Hepatic veno-occlusive disease in children undergoing bone-marrow transplantation: usefulness of sonographic findings. Pediatr Radiol. 31(2)402-5, 2001
10. van den Bosch MA et al: MR imaging findings in two patients with hepatic veno-occlusive disease following bone marrow transplantation. Eur Radiol. 10(8)4290-3, 2000
11. Lassau N et al: Hepatic veno-occlusive disease after myeloablative treatment and bone marrow transplantation: value of gray-scale and Doppler US in 100 patients. Radiology. 204(2):545-52, 1997
12. McDonald GB et al: Veno-ocdusive disease of the liver and multiorgan failure after bone marrow transplantation: a cohort study of 355 patients. Ann Intern Med. 118(4):255-67, 1993

Читать еще:  Гепатит с генотип 3а

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 30.10.2019

K76.5 Веноокклюзионная болезнь печени

Нарушение здоровья, относящееся к группе болезни печени

1 452 894 людям подтвержден диагноз Веноокклюзионная болезнь печени

41 101 умерло с диагнозом Веноокклюзионная болезнь печени

2.83 % смертность при заболевании Веноокклюзионная болезнь печени

Заполните форму для подбора врача

Форма отправлена

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

Диагноз Веноокклюзионная болезнь печени ставится мужчинам на 19.11% чаще чем женщинам

789 810

мужчин имеют диагноз Веноокклюзионная болезнь печени. Для 26 383 из них этот диагноз смертелен

смертность у мужчин при заболевании Веноокклюзионная болезнь печени

663 084

женщин имеют диагноз Веноокклюзионная болезнь печени Для 14 718 из них этот диагноз смертелен.

смертность у женщин при заболевании Веноокклюзионная болезнь печени

Группа риска при заболевании Веноокклюзионная болезнь печени мужчины в возрасте 60-64 и женщины в возрасте 55-59

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 60-64

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 55-59

Особенности заболевания Веноокклюзионная болезнь печени

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

* — Медицинская статистика по всей группе заболеваний K76 Другие болезни печени

Этиология

Среди возможных причин возникновения проблем с печенью встречаются: Вирусные агенты. К ним относятся вирусы гепатита типов А, В, С, Д, Е и других редких видов. Приводят к возникновению острых и хронических воспалительных процессов в печеночной ткани, которые называют гепатитом, соответственно названию вируса. Самым благоприятным типом вирусного гепатита считается гепатит А, опасным – В, приобретает хроническое течение и выявляется на стадии цирроза – гепатит С; Токсические влияния. Длительное и систематическое поступление в организм токсических соединений из окружающей среды (пары, химические соединения, тяжелые металлы) или одномоментное воздействие высоких их доз на печень приводит к поражению этого органа. При этом может возникать, как умеренное увеличение печени без выраженных функциональных расстройств, так и массивный некроз гепатоцитов с переходом в прогрессирующую гепато-целлюлярную недостаточность; Медикаментозные влияния. Не все препараты обладают одинаковой гепатотоксичностью. Самыми агрессивными из них считаются химиотерапевтические средства, антибиотики, гормоны; Алкогольные напитки. Систематическое злоупотребление этанолсодержащими продуктами вызывает непосредственное губительное влияние на печеночные клетки. Со временем это приводит к циррозу печени. Установленная безопасная суточная доза 40% этанола для печени не превышает для мужчин 90-100 миллилитров, а для женщин 50-70 мл; Инфекционные и паразитарные агенты. Среди них главное место занимают эхинококк и альвеококк, аскариды, возбудители лептоспироза. Они становятся причиной возникновения, как патологических изменений острого характера, так и вызывают хронические процессы в виде кистозной трансформации печени; Погрешности в диете и неправильное питание. В этом отношении наиболее опасно систематическое злоупотребление жирными, жаренными, копченными и продуктами, содержащими большое количество специй. Это вызывает нарушение оттока желчи, что приводит к её застою, холангиту и образованию камней в протоковой системе печени; Наследственная предрасположенность, генетические заболевания и пороки развития. Этот вид причин лежит в основе различных атрезий печеночных сосудов и протоков, гипоплазии печени, болезней накопления и ферментопатий; Острые заболевания органов брюшной полости, сопровождающиеся нагноительными процессами. Могут привести к распространению нагноения в систему воротной вены, что станет причиной её тромбоза; Травмы живота и печени. Имеют значение не только в ближайшее время после возникновения. Иногда через несколько лет после перенесенных травм могут обнаруживаться кисты или другие жидкостные скопления в паренхиме печени; Ионизирующее излучение и другие физические и химические канцерогены. Эти причинные факторы могут стать причиной ракового перерождения определенных участков печеночной ткани.

Клиническая картина

Признаки заболеваний печени: Дискомфорт и боль в проекции печени; Увеличение печени в размерах; Общая слабость и недомогание; Головные боли; Нарушение умственно-мыслительных способностей; Повышенная потливость кожи и отечность; Желтушность кожи и склер; Кожная сыпь; Сильный зуд кожи; Повышенная ломкость сосудов и склонность кровотечениям; Нестабильность стула, изменение характера и цвета кала; Увеличение размеров живота; Усиленный венозный рисунок на коже живота; Немотивированная потеря массы тела; Горечь во рту; Трещины на поверхности языка и его обложенность белым или коричневым налетом; Температурная реакция разной степени выраженности.

Веноокклюзионная болезнь печени

  • Желудок
  • Кишечный тракт
  • Пищеварение

1. Общие сведения

В формулировке рассматриваемого диагноза достаточно полно отражена его суть: сужение просвета и снижение проходимости кровеносных сосудов, обеспечивающих отток крови от печени. Следует заметить, что примерно то же самое означают диагнозы «синдром Бадда-Киари» и «болезнь Бадда-Киари», которые, однако, не идентичны ни между собой, ни с веноокклюзионной болезнью. В последнем случае окклюзия развивается не в магистральных венах большого калибра, как при синдроме/болезни Бадда-Киари, а в мелких венулах, что и обусловливает клинические особенности заболевания.

Веноокклюзионная болезнь печени (синдром синусоидальной обструкции) может возникнуть под влиянием различных факторов, но обычно ее рассматривают как одно из распространенных осложнений пересадки костного мозга. Впрочем, частота встречаемости разными источниками оценивается в настолько широком интервале, – от 5% до 60% больных с трансплантированным костным мозгом, – что даже приближенное усреднение до 30-35% не представляется достаточно надежной оценкой. От возраста вероятность веноокклюзионной болезни печени не зависит или зависит несущественно: страдают как взрослые, так и дети. Однако среди пациентов детского возраста в настоящее время сохраняется высокий уровень летальности после указанной трансплантации: даже без осложнений он составляет около 10%, а при осложняющей окклюзии печеночных венул в первые три месяца после операции достигает почти 40% (т.е. увеличивается вчетверо).

2. Причины

Главным патогенетическим фактором является побочное токсическое воздействие на венозные стенки, оказываемое противоопухолевыми алкилирующими препаратами. Факторами риска выступают ионизирующее излучение (строго говоря, противопоказанное при приеме препаратов алкилирующей группы) и взаимодействие с некоторыми цитостатиками. Кроме того, установлена связь между злоупотреблением некоторыми фитотерапевтическими средствами и риском развития окклюзии венул печени.

3. Симптомы и диагностика

Как правило, первые признаки осложняющей синусоидальной обструкции обнаруживаются в течение первых трех недель после пересадки костного мозга, однако примерно в 30% случаев веноокклюзионная болезнь печени манифестирует гораздо позже – через 12 и более месяцев, зачастую внезапно и остро.

Типичная клиническая картина включает гепатомегалию (увеличение печени в размерах), значительный набор массы тела, желтуху, асцит («водянка», скопление жидкости в брюшной полости), болевой синдром в правой подреберной области.

Дальнейшее усугубление обструкции венул может привести к выраженной печеночной, почечной, дыхательной недостаточности, нарушениям в работе нервной системы, тромбозу, геморрагиям и др. тяжелым последствиям, которые в случае летального исхода и становятся его причиной.

Диагноз устанавливается путем тщательного сопоставления клинической картины и анамнестических сведений, с учетом результатов развернутых биохимических анализов крови. Стандартом инструментальной диагностики в данном случае является ультрасонография печени и брюшной полости, дуплексное УЗ-сканирование в допплеровском режиме. Нередко целесообразным и информативным является гистологический анализ биоптата.

4. Лечение

Терапия венооклюзионной болезни печени носит паллиативный характер. Не существует также эффективной профилактической стратегии. Для лечения применяют препараты, стимулирующие расщепление фибрина (с осторожностью, т.к. высок риск кровотечений) и тормозящие, таким образом, дальнейшую окклюзию печеночных венул. В различных случаях назначают антиагреганты, тромболитики, противовоспалительные средства. Обязательно вносятся коррективы в схему приема поддерживающей терапии, связанной с основным заболеванием.

Прогноз зависит от степени тяжести обструкции венул, наличия коморбидных заболеваний печени (напр., гепатита), состава принимаемых противоопухолевых препаратов. Если при легкой степени летальность не превышает 3-5%, то в тяжелых случаях с почечной или полиорганной недостаточностью этот показатель достигает 98%, причем четвертая часть пациентов погибает уже в первый месяц от манифестации веноокклюзионной болезни.

Окклюзия вен печени

Окклюзия вен печени – тяжелое заболевание, которое в ряже случаев заканчивается летальным исходом.

Что это такое

Окклюзия вен печени (веноокклюзионная болезнь) – заболевание, возникающее в результате обструкции мелких вен печени. В большинстве случаев окклюзия вен печени развивается после трансплантации костного мозга. Также заболевание встречается у детей от 1 до 3 лет, поскольку их кровеносные сосуды меньших размеров.

Причины развития окклюзии вен

У пациентов, перенесших операцию по трансплантации костного мозга, веноокклюзионная болезнь встречается в 5-60% случаев. Вероятность развития заболевания увеличивается при наличии злокачественных опухолей, ионизирующем облучении, особенно на фоне терапии актиномицином D.

Читать еще:  Вирусные гепатиты у беременных

Основной причиной развития окклюзии вен печени являются токсические препараты, которые применяются перед проведением трансплантации мозга. В частности, препараты на основе бусульфана и мелфалана повышают вероятность развития патологического процесса.

Веноокклюзионная болезнь также может развиваться при чрезмерном употреблении травяных чаев, содержащих алкалоиды листьев крестовника и кроталярии.

Симптомы окклюзии вен печени

В большинстве случаев веноокклюзионная болезнь развивается в течение первых трех недель после проведения трансплантации костного мозга. Однако в ряде случаев манифестация заболевания может быть и поздней (больше года после трансплантации).

Клинически окклюзия печени проявляется повышением массы тела, увеличением печени, желтушностью кожных покровов, асцитом и болевыми ощущениями в правом подреберье.

Лечение окклюзии вен печени

Специфической терапии веноокклюзионной болезни не существует. Целью лечения окклюзии вен печени является устранение синусоидальной обструкции, что достигается путем коррекции васкулита.

Медикаментозная терапия веноокклюзионной болезни может включать прием следующих препаратов:

  • Активаторы тканевого плазминогена, способствующие деградации фибрина. Эти препараты применяются в низких дозировках, поскольку могут вызвать массивное кровотечение. При наличии признаков полиорганной недостаточности применение рекомбинантных активаторов тканевого плазминогена ограничено.
  • Антитромбин ІІІ в комбинации с гепарином или активатором тканевого плазминогена.
  • Дефибротид – одноцепочечный полидеоксирибонуклеотид, который получают из ткани свиньи. Препарат обладает тромболитическим, антитромботическим, антиишемическим и противовоспалительным действием.

При лечении веноокклюзионной болезни также необходимо ограничить прием гепатотоксических и нефротоксических препаратов. Необходимо соблюдать все рекомендации касательно парентерального питания, а также проводить коррекцию коагулопатии.

Больному следует поддерживать оптимальный баланс жидкости в организме. При появлении признаков задержки жидкости в организме больному назначаются диуретики. При появлении болевых синдромов (часто – боли в животе) необходим прием анальгетиков.

Прогноз

Риск развития веноокклюзионной болезни повышается у лиц со злокачественными опухолями, которым назначаются высокие дозы цитостатиков и проводится лучевая терапия. Более благоприятный прогноз у тех больных, которые получают стандартную дозу химиотерапевтических средств.

Неблагоприятный прогноз у больных с сопутствующим вирусным гепатитом, а также инфекционными заболеваниями, которые возникли после проведения химиотерапии.

Смертность при легкой степени тяжести заболевания составляет 3%; при среднетяжелом течении – до 20%; при тяжелой форме заболевания – до 98%.

При развитии полиорганной недостаточности веноокклюзионная болезнь заканчивается смертельным исходом спустя 30-60 суток после трансплантации костного мозга. Примерно в 25% случаев больные погибают в течение первых 90 суток от начала заболевания вследствие нарастающей почечной недостаточности.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Отзывы

Инструкции к лекарствам

Внимание!
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления. Описанные методы диагностики, лечения и т.д. самостоятельно использовать не рекомендуется. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Сайт likar.info принадлежит латвийской компании SIA Creative Media Invest. Адрес в Латвии: Riga, Zigfrida Annas Meierovica blvd. 16 — 12, LV-1050. Номер регистрации (Registration number) 50103238161. Права представления интересов likar.info на территории Украины, а также права на размещения рекламы/контента принадлежат ООО «Оптимедиа» и ООО «Вита Лайн Украина».

Материалы на этом сайте предназначены для общего информационного использования и не предназначены для предоставления медицинских консультаций, установления диагноза или рекомендуемого лечения. Likar.info может получить компенсацию за некоторые ссылки на продукты и услуги на этом сайте.

Медицинская команда Likar гарантирует, что содержимое, которое публикуется на сайте соответствует самым высоким медицинским стандартам и постоянно усовершенствуется. Наша специальная команда управляет обширной сетью из более чем 100 медицинских экспертов, охватывающих более 50 специальностей.

Веноокклюзионная болезнь

Веноокклюзионная болезнь возникает в результате сужения просвета мелких вен (венул) печени. В большинстве случаев является осложнением операций по трансплантации костного мозга.

Кроме того, в группе риска по развитию этой болезни находятся пациенты со злокачественными опухолями (например, с нейробластомами), получающие лечение химиотерапевтическими препаратами.

Заболевание проявляется желтухой, болями в животе, увеличением печени и селезенки. В брюшной полости накапливается свободная жидкость (развивается асцит).

    Что надо знать о веноокклюзионной болезни?

Веноокклюзионная болезнь возникает в результате сужения просвета (обструкции) мелких вен (венул) печени. В группе риска находятся пациенты, перенесшие трансплантацию костного мозга; больные со злокачественными опухолями (например, с нейробластомами), получающие лечение химиотерапевтическими препаратами.

Основными проявлениями заболевания являются: желтуха, боли в животе, увеличение печени и селезенки. В брюшной полости накапливается свободная жидкость (развивается асцит). Это приводит к быстрому увеличению массы тела: более чем на 2-5% от предшествующих заболеванию значений.

По тяжести течения веноокклюзионная болезнь бывает легкой, средней и тяжелой степени.

Веноокклюзионная болезнь тяжелой степени развивается в течение 100 дней после трансплантации костного мозга и приводит к необратимым нарушениям: развивается почечная и дыхательная недостаточность , энцефалопатия. Завершается смертью пациента.

Диагноз заболевания основан на оценке признаков болезни, результатах лабораторных тестов (уменьшение количества тромбоцитов, и уровня антитромбина III, повышение показателей билирубина, гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы в крови). Основным визуализирующим методом диагностики веноокклюзионной болезни является допплеровская ультрасонография печени.

Cпецифическое лечение не разработано.

В основе механизма развития заболевания лежит выраженной сужение просвета (обструкция) мелких вен (венул) печени с развитием в дальнейшем в их стенках воспалительного процесса (васкулит). В результате в печени нарушается венозный кровоток, что приводит к застою крови и гибели печеночных клеток.

В большинстве случаев веноокклюзионная болезнь возникает у пациентов (детей и взрослых), перенесших трансплантацию костного мозга. Диагностируется с частотой 5-60%.

Развитию веноокклюзионной болезни могут также способствовать такие факторы, как: ионизирующее облучение, прием лекарственных препаратов (например, актиномицина D , бусульфана ( Милеран ), мелфалана (Алкеран)); хронические заболевания печени ( фиброз печени , гепатиты); избыточное потребление травяных чаев, в которых содержатся алкалоиды листьев кроталярии и крестовника.

В большинстве случаев веноокклюзионная болезнь развивается у детей и взрослых (в 55% случаев) в период 21 день после трансплантации костного мозга. Однако может быть и более позднее начало заболевания: через 509 дней (в 29% случаев).

Основными проявлениями веноокклюзионной болезни являются: желтуха, боли в животе, увеличение печени и селезенки. В брюшной полости накапливается свободная жидкость (развивается асцит); при этом у пациентов быстро нарастает масса тела (более чем на 2-5% от предшествующих заболеванию значений).

Осложнениями веноокклюзионной болезни являются печеночная, почечная и дыхательная недостаточность . Могут возникать нарушения со стороны нервной системы (энцефалопатия). У больных повышен риск развития кровотечений.

В большинстве случаев веноокклюзионная болезнь развивается у детей и взрослых в период 21 день после трансплантации костного мозга. Пациенты в это время находятся в стационаре, поэтому первые признаки заболевания могут быть обнаружены врачом при ежедневном осмотре.

Если к возникновению веноокклюзионной болезни привели другие факторы (ионизирующее облучение, прием актиномицина D , бусульфана ( Милеран ), мелфалана (Алкеран); избыточное потребление травяных чаев, в которых содержатся алкалоиды листьев кроталярии и крестовника), то консультация врача необходима при появлении таких признаков, как: желтуха, боли в животе, быстрое увеличение массы тела (за счет накопления свободной жидкости в брюшной полости).

По тяжести течения веноокклюзионная болезнь бывает легкой, средней и тяжелой степени.

При веноокклюзионной болезни легкой степени тяжести лечение не проводится, и заболевание завершается выздоровлением пациента.

При веноокклюзионной болезни средней и тяжелой степени развиваются осложнения: печеночная, почечная и дыхательная недостаточность; могут возникать нарушения со стороны нервной системы (энцефалопатия); у больных повышен риск развития кровотечений.

Смертность от веноокклюзионной болезни определяется тяжестью течения и составляет 3% при заболевании легкой степени тяжести; 20% — при среднетяжелом течении; 98% — при тяжелом течении болезни.

У детей показатели смертности от веноокклюзионной болезни в течение 100 дней после трансплантации костного мозга составляют 38,5%.

Трудности диагностики веноокклюзионной болезни заключаются в отсутствии надежных лабораторных и визуализирующих методов исследований, которые с максимальной точностью указывали бы на это заболевание. В то же самое время своевременно установленный диагноз и раннее начало лечения повышают выживаемость пациентов и снижают показатели смертности.

Подозрение на веноокклюзионную болезнь может возникнуть, если у пациента появляются желтуха, боли в животе; увеличиваются печень и селезенка; быстро нарастает масса тела (более чем на 2-5% от предшествующих заболеванию значений), так как в брюшной полости накапливается свободная жидкость (развивается асцит).

При этом необходимо выяснить причину возникновения заболевания. В большинстве случаев веноокклюзионная болезнь развивается после трансплантации костного мозга. Однако развитию болезни способствуют и другие неблагоприятные факторы, наличие которых необходимо установить при сборе информации о пациенте в ходе разговора с самим больным или во время беседы с его родственниками. К таким факторам относятся: ионизирующее облучение, прием лекарственных препаратов (например, актиномицина D , бусульфана ( Милеран ), мелфалана (Алкеран); хронические заболевания печени ( фиброз печени , гепатиты); избыточное потребление травяных чаев, в которых содержатся алкалоиды листьев кроталярии и крестовника.

Читать еще:  Где болит печень у человека

    Лабораторные методы исследования

Лабораторные методы исследования позволяют подтвердить диагноз веноокклюзионной болезни и установить степень нарушения функции печени и других органов.

    Общий анализ крови.

Ранним признаком веноокклюзионной болезни является тромбоцитопения, резистентная к трансфузиям крови.

При веноокклюзионной болезни повышается содержание ингибитора активатора плазминогена, снижаются показатели антитромбина III, протеинов S и С .

Увеличение значений ингибитора активатора плазминогена и снижение содержания антитромбина III могут служить маркерами веноокклюзионной болезни.

Важно также определять протромбиновый индекс (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах) и протромбиновое время (сек), которое отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. Референтные значения протромбинового индекса: 78 — 142 %. В норме протромбиновое время составляет — 15-20 сек.

Биохимический анализ крови.

При веноокклюзионной болезни повышается содержание щелочной фосфатазы , гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), билирубина — более 2 мг/дл (34 мкмоль/л).

Повышенные показатели аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы свидетельствуют о повреждении ткани печени. Но эти изменения появляются в поздние сроки заболевания и свидетельствуют о прогрессировании патологического процесса, так как первичная причина веноокклюзионной болезни — синусоидальная обструкция.

Кроме того, необходимо определять содержание С-реактивного белка , который повышается при хронических инфекциях (в частности при сепсисе).

Оценка концентрации альбумина , креатинина , мочевины необходима для диагностики синдрома повышенной проницаемости капилляров.

В ходе инструментальных методов исследования важно определить размеры печени, состояние желчного пузыря, диаметр портальной и печеночных вен, нарушения кровотока в системе портальной и печеночных вен.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить нарушения кровотока в системе портальной и печеночных вен, признаки асцита и гепатомегалию.
Допплеровская ультрасонография.

При веноокклюзионной болезни в ходе этого исследования можно выявить признаки венозного застоя, а также нарушения кровотока. Кроме того, можно оценить состояние желчного пузыря (истончение стенок), визуализировать камни в нем; обнаружить лимфоаденопатию.

  • Биопсия печени.
  • Специфическое лечение не разработано.

      Медикаментозные методы лечения

    В лечении веноокклюзионой болезни используются следующие лекарственные препараты:

      Активаторы тканевого плазминогена.

    Применяются низкие дозы рекомбинантных активаторов тканевого плазминогена, который стимулирует процесс деградации фибрина. Однако этот метод лечения эффективен только у 30% больных, так как активаторы тканевого плазминогена могут вызывать массивные кровотечения. Их применение ограничено при наличии у пациента признаков полиорганной недостаточности.

    Заместительная терапия антитромбином III.

    Антитромбин III назначается в комбинации с гепарином или активаторами тканевого плазминогена.

    Препарат представляет собой одноцепочечный полидеоксирибонуклеотид, полученный из ткани свиньи. Дефибротид обладает антитромботическим, тромболитическим, противовоспалительным и антиишемическим эффектами.

    В настоящее время препарат проходит клинические испытания.

    Необходимо ограничить прием гептатотоксических препаратов (например, циклоспорина (Сандиммун-Неорал)), нефротоксических средств (например, аминогликозидов ), допамина (в эксперименте нарушает висцеральный кровоток).

    Важно соблюдать рекомендации по парентеральному питанию у пациентов с заболеваниями печени; проводить коррекцию коагулопатии.

    Необходимо также поддерживать оптимальный баланс жидкости в организме.

    Диуретики назначаются при появлении признаков задержки жидкости в организме.

    При возникновении у пациента болей в животе применяются анальгетики.

    Терапия асцита заключается в использовании консервативных и хирургических методов (терапевтический лапароцентез).

    Проводится лечение дыхательной недостаточности и нарушений функции почек (гемодиализ).

    Наблюдение за пациентами с повышенным риском развития веноокклюзионной болезни должно осуществляться гематологом, пульмонологом, нефрологом, неврологом, инфекционистами, реаниматологами.

    Меры первичной профилактики не разработаны.

    Вторичная профилактика веноокклюзионной болезни заключается в тщательном отборе пациентов для проведения трансплантации костного мозга. Если веноокклюзионная болезнь вызвана токсическим действием лекарственных препаратов, то необходимо прекратить их прием.

    Веноокклюзионная болезнь в большинстве случаев возникает у пациентов (детей и взрослых), перенесших трансплантацию костного мозга.

    Смертность от веноокклюзионной болезни определяется тяжестью течения и составляет 3% при заболевании легкой степени тяжести; 20% — при среднетяжелом течении; 98% — при тяжелом течении болезни.

    Веноокклюзионная болезнь может закончиться смертью пациента в период 30-60 дней после трансплантации костного мозга.

    K70-K77 Болезни печени. V. 2016

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

    K70-K77 Болезни печени

    Исключено: гемохромaтоз (E83.1)
    желтухa БДУ (R17)
    синдром Рейе (G93.7)
    вирусный гепaтит (B15-B19)
    болезнь Вильсонa-Коновалова (E83.0)
    K70 Алкогольная болезнь печени

    K70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени (жирная печень)

    K70.1 Алкогольный гепатит

    K70.2 Алкогольный фиброз и склероз печени

    K70.3 Алкогольный цирроз печени

    Алкогольная печеночная недостаточность:

    • БДУ
    • острaя
    • хроническaя
    • подострaя
    • с печеночной комой или без неё

    K70.9 Алкогольная болезнь печени неуточнённая
    K71 Токсическое поражение печени

    Включено: лекaрственнaя болезнь печени:

    • идиосинкрaзическaя (непредскaзуемaя)
    • токсическaя (предскaзуемaя)

    При необходимости идентифицировaть токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (клaсс XX)

    Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
    синдром Бaддa-Киaри (I82.0)

    K71.0 Токсическое поражение печени с холестазом

    Холестaз с порaжением гепaтоцитов
    «Чистый» холестaз

    Печеночнaя недостаточность (острая) (хроническая), обусловленнaя лекaрственными средствaми

    K71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита

    K71.3 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического персистирующего гепатита

    K71.4 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического лобулярного гепатита

    K71.5 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического активного гепатита

    Токсическое порaжение печени, протекaющее по типу люпоидного гепaтитa

    K71.6 Токсическое поражение печени с картиной гепатита, не классифицированное в других рубриках

    K71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени

    K71.8 Токсическое поражение печени с картиной других нарушений печени

    Токсическое порaжение печени с:

    • очaговой узелковой гиперплaзией
    • печеночными гранулемами
    • пелиозом печени
    • веноокклюзионной болезнью печени

    K71.9 Токсическое поражение печени неуточнённое

    K72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках

    некроз печени (клеток) с печёночной недостаточностью
    жёлтaя aтрофия или дистрофия печени

    Исключено: aлкогольнaя печёночнaя недостаточность (K70.4)
    печёночнaя недостаточность, осложняющaя:

    • aборт, внемaточную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
    • беременность, роды и послеродовой период (O26.6)

    желтухa плодa и новорождённого (P55-P59)
    вирусный гепaтит (B15-B19)
    в сочетaнии с токсическим порaжением печени (K71.1)

    K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность

    Острый не вирусный гепатит БДУ

    K72.1 Хроническая печеночная недостаточность

    K72.9 Печеночная недостаточность неуточнённая

    K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках

    Исключено: хронический гепатит:

    K73.0 Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках

    K73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках

    K73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках

    K73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках

    K73.9 Хронический гепатит, неуточнённый
    K74 Фиброз и цирроз печени

    Исключено: aлкогольный фиброз печени (K70.2)
    кaрдиaльный склероз печени (K76.1)
    цирроз печени:

    K74.0 Фиброз печени

    K74.1 Склероз печени

    K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени

    K74.3 Первичный билиарный цирроз

    Хронический негнойный деструктивный холaнгит

    K74.4 Вторичный билиарный цирроз

    K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый

    K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени

    Цирроз (печени):

    • БДУ
    • криптогенный
    • крупноузловой (мaкронодулярный)
    • мелкоузловой (микронодулярный)
    • смешaнного типa
    • портальный
    • постнекротический

    K75 Другие воспалительные болезни печени

    Исключено: хронический гепaтит, НКДР (K73.1)
    гепaтит:

    токсическое порaжение печени (K71.1)

    K75.0 Абсцесс печени

    Печеночный aбсцесс:

    • БДУ
    • холaнгитический
    • гемaтогенный
    • лимфогенный
    • пилефлебитический

    aмебный aбсцесс печени (A06.4)
    холaнгит без aбсцессa печени (K83.0)
    пилефлебит без aбсцессa печени (K75.1)

    Исключено: пилефлебитический aбсцесс печени (K75.0)

    K75.2 Неспецифический реактивный гепатит

    K75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках

    K75.4 Аутоиммунный гепатит

    Неалкогольное жировое перерождение печени [НАСГ]

    K76 Другие болезни печени

    Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
    aмилоиднaя дегенерaция печени (E85.-)
    кистознaя болезнь печени (врождённaя) (Q44.6)
    тромбоз печёночной вены (I82.0)
    гепaтомегaлия БДУ (R16.0)
    тромбоз воротной вены (I81.-)
    токсическое порaжение печени (K71.-)

    K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках

    Неалкогольная жировая болезнь печени [НЖБП]

    Исключено: неалкогольный стеатогепатит (K75.8)

    K76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени

    K76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени

    Исключено: некроз печени с печеночной недостаточностью (K72.-)

    K76.3 Инфаркт печени

    K76.4 Пелиоз печени

    K76.5 Веноокклюзивная болезнь печени

    Исключено: синдром Бaддa-Киaри (I82.0)

    K76.6 Портальная гипертензия

    K76.7 Гепаторенальный синдром

    Исключено: сопровождaющий роды (O90.4)

    K76.8 Другие уточнённые болезни печени

    Простая киста печени
    Очaговaя узелковaя гиперплазия печени
    Гепaтоптоз

    K76.9 Болезнь печени неуточнённая

    K77* Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках

    K77.0* Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

    Гепaтит (при):

    • цитомегaловирусный (B25.1 † )
    • вызвaнный вирусом простого герпесa [herpes simplex] (B00.8 † )
    • токсоплaзмозе (B58.1 † )

    Печеночно-селезеночный шистосомоз (B65.- † )
    Портальнaя гипертензия при шистосомозе B65.- † )
    Порaжение печени при сифилисе (A52.7 † )

    Грaнулемы печени при:

    • бериллиозе (J63.2 † )
    • сaркоидозе (D86.8 † )
    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector