7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Клинические признаки и симптомы

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Обуславливает менее 0,1% случаев АГ, в возрасте 30-50 лет – 1%. Распространенность от 1 на 10 тысяч, до 1 на 200 тысяч. А заболеваемость 1 случай на 1,5-2 млн. человек.

Этиология:

В 80 % случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10–20 % случаев носят семейный характер. В рамках МЭН выявляется мутация РЭТ протоонкогена на 10 хромосоме. ФХ опухоль 10%: 10% вненадпочечная локализация, 10% злокачественны, 10% двусторонние, 10% в синдроме МЭН-2. Хромафинные клетки мозгового вещества надпочечников и СНС имеют общее эмбриональное происхождение – клетки гребешка нервной трубки. Они обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных хромафильных тельцах (большие скопления в области бифуркации аорты и подвзошых вен), что и обуславливает внепочечную локализацию опухоли.

По локализациифеохромоцитомы делят:

а) на надпочечниковые (90 % случаев):

— в паравертебральных симпатических ганглиях;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).

По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы :

— «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);

— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2) клинически выраженная форма:

— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);

— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);

3) атипичная форма:

— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).

эффекты адреналина проявляются в виде: 1) учащения и усиления сердечных сокращений, 2) сужения сосудов кожи и органов брюшной полости, 3) повышения теплообразования в тканях, 4) ослабления сокращений желудка и кишечника, 5) расслабления бронхиальной мускулатуры, 6) стимуляции секреции ренина почкой, 7) уменьшения образования мочи, 8) повышения возбудимости нервной системы, скорости рефлекторных процессов и эффективности приспособительных реакций. Адреналин вызывает мощные метаболические эффекты в виде усиленного расщепления гликогена в печени и мышцах из-за активации фосфорилазы, а также подавление синтеза гликогена, угнетение потребления глюкозы тканями, что в целом ведет к гипергликемии. Адреналин вызывает активацию распада жира, мобилизацию в кровь жирных кислот и их окисление. Все эти эффекты противоположны действию инсулина, поэтому адреналин называют контринсулярным гормоном. Адреналин усиливает окислительные процессы в тканях и повышает потребление ими кислорода.

Главным симптомом феохромоцитомы служит повышение АД (пароксизмальное или постоянное).

К дополнительным симптомам относятся:

— постоянные головные боли;

— ощущение внутренней дрожи, беспокойство;

— общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у больных гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом b-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря — мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов). Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, бледность кожных покровов, особенно кистей и стоп (возможен синдром Рейно), расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно

Осложнения феохромоцитомывключают:

— аритмии, тахикардию, АГ в рамках шока или остановку кровообращения во время введения в общую анестезию;

— нарушение мозгового кровообращения;

— почечную недостаточность в рамках шока;

— расслаивающую аневризму аорты;

— у беременных: лихорадку, эклампсию, шок, смерть матери или плода.

Возникновение некрозов миокарда, аритмий, повышение уровня кардиоспецифических ферментов с соответствующими изменениями на ЭКГ и при эхокардиографии (ЭхоКГ) в подавляющем большинстве наблюдений не связаны с изменениями коронарного кровообращения. Причиной изменений является так называемая токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия.

Длительная гиперкатехоламинемия за счет повышенной постнагрузки и токсического действия катехоламинов на миокард обусловливает развитие гипертрофии миокарда, прогрессирование кардиосклероза, дилатацию камер сердца с появлением в дальнейшем симптомов хронической левожелудочковой недостаточности. Гиперкатехоламинемия также служит причиной аритмий, в том числе опасных для жизни, и повышенного риска внезапной смерти.

Катехоламиновый шок сопровождается очень высоким АД в центральных сосудах и нарушением микроциркуляции.

При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее СД или нарушение толерантности к глюкозе.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность. 10883 — | 7402 — или читать все.

188.64.174.65 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Воспалительные заболевания мышц. Клинические признаки и симптомы

Варианты дебюта заболевания

Поражение мышц

Поражение кожи

Поражение суставов

Двухстороннее симметричное поражение чаще мелких суставов кистей и лучезапястных, реже — локтевых и коленных.

Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Обычно имеет преходящий характер, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов, иногда предшествует развитию мышечной слабости.

Описано развитие хронического дегрормирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по
рентгенологическим данным

Кальциноз

Развивается на поздних стадиях ПМ/ДМ, чаще при ювенильном ДМ.

Кальцификаты локализованы:
■ подкожно или в соединительной ткани, вокруг мышечных волокон
■ в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами
■ на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах

Поражение легких

Поражение сердца

Феномен Рейно

Поражение почек

Наблюдается редко. Возможно развитие протеинурии и нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить к ОПН.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Общий анализ крови

Биохимическое исследование крови

Увеличение концентрации креатинфосфокиназы (КФК), MB фракции КФК, альдолазы, глютаминщавелевоуксусной (ГЩТ) и глютиминпировиноградной (ГПТ) трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Уровень КФК отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными по-

Иммунологические исследования

Выявление «миозит-специфических» антител — антител к аминоацилсинтетааам транспортной РНК (антисинтетазные антитела): к гистидин (Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лиэин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-си нтетазам и некоторые другие.

Антитела Jo-1 выявляются у половины больных ПМ/ДМ, другие антисинтетазные антитела — в 5% случаев.

Продукция антисинтетазных антител сочетается с развитием «антисинтетазного» синдрома.

Электромиография (ЭМГ)

Более чем у 90% пациентов ПМ/ДМ при исследовании проксимальных и параспинальных мышц выявляются:
■ признаки патологической спонтанной активности миофибрил (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое
■ короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении

ЭМГ — чувствительный, но не специфичный, метод диагностики. Полезен для мониторинга эффективности лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Нормальная электрическая активность при ЭМГ в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПМ/ДМ. Однако данные ЭМГ плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости.

Читать еще:  Капиллярная гемангиома причины симптомы лечение

Мышечная биопсия

При ПМ:
■ инфильтрация мононуклеарными клетками (в основном, имфоцитами), локализующимися в эндрмизии
■ некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл
■ регенерация мышечных волокон При ДМ:
■ мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов
■ выявляются признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотели альных клеток (некроз, капиллярный тромбоз), с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией

При ПМ и ДМ:
■ на поздних стадиях заболевания обнаруживается атрофия мышечных фибрил, фиброз, замещение жировой тканью

Мышечную биопсию используют для подтверждения диагноза ИВМ даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Рентгенологическое исследование легких

Часто выявляются признаки базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.

Более чувствительным методом является рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением.

Капилляроскопия сосудов околоногтевого ложа

Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру)

Выявление прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости.

Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие диагностические критерии
1. Поражение кожи:
■ гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках)
■ признак Готрона (пурпурно-красная шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)
■ эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище)
3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибриляции)
6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела гистидил тРНК-синтетазе)
7. Недеструктивный артрит или артралгии
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/час)

Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа понесения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9).

Миозит с внутриклеточными включениями

Частота миозита с «включениями» в общей популяции больных ИВМ колеблется от 15% до 28%. Он развивается у пациентов пожилого возраста (примерно в 61 год), чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).

Клинические особенности заболевания:
■ очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и в дистальных группах мышц;
■ асимметричность поражения;
■ нормальное КФК или умеренное его увеличение;
■ редкое сочетание с СЗСТ и злокачественными новообразованиями;
■ отсутствие миозит-специфических и других аутоантител;
■ резистентность к глюкокортикоидам

Морфологические особенности:
■ амилоидогенные «очерченные» вакуоли (при световой микроскопии);
■ крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические включения (при световой микроскопии);
■ микротубулярные элементы (при электронной микроскопии). Определенное диагностическое значение имеет ЭМГ, при которой обнаруживаются смешанные миопатические и нейропатические изменения.

Миозит, сочетающийся с СЗСТ (перекрестный синдром)

Частым клиническим проявлением системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) является проксимальная мышечная слабость, а признаки СЗСТ присутствуют примерно у 20% пациентов ИВМ. Симптомы миопатии могут превалировать в клинической картине ССД, СКВ, РА, синдрома Шегрена, системных васкулитов.

Для перекрестных синдромов характерны:
■ высокая частота феномена Рейно и полиартрита;
■ очень высокие титры АНФ (при отсутствии «миозит-специфических» аутоантител);
■ хороший ответ на ГК;
■ увеличение КФК (в той же степени, что и при идиопатическом ПМ/ДМ);
■ такие же гистологические изменения в мышцах, как и при идиопатических формах заболевания.
При ПМ/ССД в сыворотках выявляются антитела PM/Scl.

Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет примерно 20% от всех случаев ИВМ. На фоне злокачественных новообразований преимущественно возникает ДМ, а не ПМ. Частота заболевания одинакова у мужчин и женщин (1:1).

Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше чем в популяции.

Риск злокачественных новообразований выше при наличии:
■ васкулита
■ некроза кожи
■ амиотрофического дерматомиозита

Риск злокачественных новообразований ниже при наличии:
■ легочного фиброза
■ «миозит-специфических» аутоантител
■ других системных проявлениях СЗСТ.

Локализация и тип опухолей, сочетающихся с миозитом, совпадает с их распределением по частоте в соответствующей возрастной группе. Наиболее вероятными новообразованиями являются рак яичника и носоглоточный рак.

При подозрении на развитие опухолевого миозита рекомендуется проводить дополнительные обследования:
■ определение простат-специфического антигена;
■ СА-125;
■ сканирование легких.

Клинические признаки и симптомы

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника «Столица» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Клинические проявленияХарактерные особенности
Поражение суставов и мышц
Артралгии и миалгииСильный болевой синдром, не соответствующий выраженности объективных признаков
Волчаночный артритСимметричное поражение мелких суставов кисти, лучезапястных и коленных.
Стойкие деформации и контрактурыНапоминают поражение суставов при ревматоидном артрите
Поражение кожи
Эритематозный дерматитЧаще развивается на лице, шее, груди (зона декольте), «бабочка» на носу и щеках, имеющие неправильную форму очаги телеангиэктазий, гиперпигментации, часто крапивница, пурпура, очаги околоногтевого или подногтевого некроза тканей
ФотосенсибилизацияХарактерные высыпания на участках кожи, подвергшихся действию солнечных лучей
ОблысениеМожет носить генерализованный или очаговый характер
Сетчатое ливедоВетвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна по коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностях
Конституциональные симптомы
Слабость, похудание, лихорадка, анорексияВстречаются в дебюте заболевания при отсутствии каких-либо других жалоб
Поражение слизистых оболочекv
Эрозии на слизистой полости ртаКак правило, безболезненные. Часто развивается хейлит (поражение красной каймы губ)
Поражение легких
ПлевритСухой или выпотной, часто двусторонний, в сочетании с перикардитом
Волчаночная пневмонияОдышка даже при небольшом напряжении, боли при дыхании. Редко может возникать легочная гипертензия.v
Поражение сердца
ПерикардитОбычно сухой
Миокардит
ЭндокардитУтолщение створок митрального, реже аортального клапанов, обычно протекает бессимптомно, гемодинамические нарушения развиваются редко
Васкулит коронарных артерийРазвивается при высокой активности процесса, может приводит к инфаркты миокарда
Поражение нервной системы
Головная больЧаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим аналгетикам
Периферическая нейропатияСимметричное нарушение чувствительности, синдром Гийена-Барре
Поражение черепно-мозговых нервовЧасто снижение зрения из-за поражения глазного нерва
Органический мозговой синдромЭмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушения памяти, слабоумие
Феномен РейноВыраженные нарушения регуляции тонуса периферических сосудов из-за отложения в них иммунных комплексов, цитотоксического поражения клеток эндотелия или нарушений нервной регуляции. Проявляется выраженным вазоспазмом («белые пальцы») при действии холода или механических факторов
Синдром ШегренаХроническое аутоиммунное заболевание с выраженной лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, при системной красной волчанке носит вторичный характер
Антифосфолипидный синдромПроявления антифосфолипидного синдрома могут быть дебютом системной красной волчанки, а могут отсутствовать в начале и развиваться при прогрессировании заболевания.
Поражение почек
Волчаночный нефритКлинические проявления разнообразны: от стойкой невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Читать еще:  Печеночные пробы расшифровка нормы причины повышенных печеночных проб

Симптомы и клинические признаки

недостаточности правых отделов сердца представлены в табл. 52.

Жалобы. У больных с левожелудочковой недостаточностью развитие не­ достаточности правых отделов сердца вследствие снижения выброса правого желудочка приводит к уменьшению выраженности венозного застоя в лег­ ких с прекращением или значительным уменьшением приступов сердечной астмы и отека легких. В клинической картине заболевания преобладают сим­ птомы венозного застоя в большом круге кровообращения.

1. Периферические отеки располагаются по силе тяжести,то есть в местах максимального повышения гидростатического давления в венах. У ходячих больных они появляются вначале в области лодыжек и стоп к вечеру и исчезают к утру, затем становятся стойкими. Как правило, они одинаково

выражены на обеих конечностях, за исключением случаев сопутствующего варикозного расширения вен или тромбофлебита, которые могут обуслов­ ливать их асимметрию. У лежащих больных отеки локализуются вначале в области крестца, ягодиц и задней поверхности бедер. Постепенно отеки «под­ нимаются» до промежности и передней брюшной стенки и могут распрост­раняться на всю поверхность тела. В настоящее время благодаря широкому применению мочегонных препаратов такой генерализованный отек (а н а — с а р к а) встречается редко.

2. Ощущение тяжести или боль в надчревной области и правом подреберье обусловлены растяжением капсулы печени при ее быстром увеличении в размерах вследствие венозного застоя. Часто усилива­ ются при физической нагрузке («печеночная жаба»). При стабилизации пра- вожелудочковой недостаточности эти симптомы могут отсутствовать.

3. Диспептический синдром — анорексия, тошнота, вздутие жи­вота, запоры, реже рвота и понос связаны с венозным застоем в органах брюшной полости.

4. Симптомы фиксированного МОС — слабость и утомляе­мость при физической нагрузке и другие — проявляются так же, как при недостаточности левых отделов сердца.

Хотя венозный застой в легких для «чистой» недостаточности правых от­ делов сердца не характерен, больных может беспокоить одышка, обуслов­ ленная гидротораксом, асцитом или, в терминальных стадиях, резким умень­ шением выброса правого желудочка.

При объективном исследовании определяются признаки основного за­ болевания, например, патологии легких при хроническом легочном сердце, а также собственно правосторонней сердечной недостаточности. К ним относятся:

1. Набухание шейных вен и повышение ЦВД, которые обусловлены: а) нарушением систолического опорожнения или наполнения правого желудочка; б) повышением тонуса вен, обеспечивающим увеличе­ ние венозного притока к правым отделам сердца (компенсаторная реакция); в) увеличением ОЦП. При относительной недостаточности трехстворчатого клапана появляется положительный венный пульс. Усиление пресистоличе- ской пульсации яремных вен (волн «а») свидетельствует об уменьшении диастолической податливости правого желудочка (например, при стенозе устья легочной артерии) и может наблюдаться также при стенозе трехстворчатого клапана. Сдавление печени и увеличение в результате этого венозного при­ тока к правым отделам сердца при нарушении его опорожнения в период систолы вызывает нарастание ЦВД, которое может достигать 5 мм рт.ст., и усугубление набухания шейных вен (гепатоюгулярный рефлюкс).

2. Увеличение печени вследствие венозного застоя предшествует появлению периферических отеков и более или менее длительно сохраня­ ется после их исчезновения. Размеры такой застойной печени варьируют, она мягкая и умеренно болезненная при пальпации. Длительный венозный

застой и гипоксия способствуют некрозу гепатоцитов и развитию фиброза печени, а в далеко зашедших стадиях — ее морфологической перестройке с формированием кардиального цирроза. При пальпации печень плотная и без­ болезненная. Фиброз и цирроз печени являются одной из причин возникно­ вения асцита и иногда могут приводить к тяжелой печеночной недостаточ­ ности. Для недостаточности трехстворчатого клапана характерна систоличес­ кая пульсация печени, а при его стенозе и констриктивном перикардите может наблюдаться пресистолическая пульсация. При стойкой и выраженной гепатомегалии (например, при констриктивном перикардите) может разви­ ваться также умеренное увеличение селезенки.

3. Периферические отеки не являются ранним признаком право-желудочковой недостаточности, так как появляются при увеличении объема внеклеточной жидкости не менее чем на 5- 7 л . В отличие от почечных оте­ ков локализация в области лица не характерна, а образование «ямки» при надавливании отличает их от лимфостаза.

4. Гидроторакс встречается у 1/3 больных с тяжелой хронической сердечной недостаточностью. Он связан с нарушением лимфатического дре­ нажа плевральной жидкости из-за повышения давления в системных венах, а также с повышением проницаемости капилляров, что обусловливает отно­ сительно высокое содержание белка — до 30 г/л. Выпот обычно двусторон­ ний или локализуется справа. Левосторонний выпот более характерен для инфаркта легкого, перикардита или поддиафрагмальной патологии, напри­ мер, панкреатита.

5. Гидроперикард обычно имеет относительно небольшой объем — 50—100 мл — и протекает бессимптомно. Его возникновение и разрешение является более частой причиной соответствующей быстрой динамики разме­ ров сердца, чем миокардиальная недостаточность.

6. Асцит относится к поздним признакам правожелудочковой недоста­ точности. Он обусловлен стойким повышением давления в печеночных ве­ нах и венах брюшины и тесно связан с повышением ЦВД. Асцит особенно характерен для заболеваний, сопровождающихся нарушением наполнения правого желудочка, — констриктивного перикардита, хронической тампо­ нады сердца, а также пороков трехстворчатого клапана. Во всех случаях не­достаточности правых отделов сердца, кроме заболеваний перикарда, появ­лению асцита предшествуют увеличение печени и периферические отеки.

7. Клинические признаки миокардиальной недостаточ­ности включают тахикардию, альтернирующий пульс, увеличение гра­ ниц сердца вправо, которое лучше определяется при рентгенологическом исследовании, правожелудочковый ритм галопа ( S 3 или, при снижении диа- столической податливости, S 4 ). Достаточно часто выслушивается также сис­ толический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана, усиливающийся на вдохе.

Диагностика. На ЭКГчасто отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, особенно увеличение амплитуды зубца R в отведении V , более 3 мм и отклонение электрической оси сердца вправо. Они, однако, могут

* Одышка при подъеме на 2 лестничных тфояета; ** — работа с неполным рабочим днем.

быть слабо выражены или отсутствовать при хроническом легочном сердце, а также маскироваться признаками гипертрофии левого желудочка в случаях первичной левожелудочковой недостаточности. Часто регистрируются также признаки гипертрофии правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании определяется дилатация правых отде­ лов сердца и двусторонний либо правосторонний выпот в плевральную по­ лость, обычно умеренный, часто лишь в реберно-диафрагмальных синусах.

Двухмерная эхокардиография позволяет уточнить наличие и выраженность дилатации правого желудочка (при миокардиальной недостаточности) и пред­ сердия, а также, в ряде случаев, характер основного заболевания. При доп- плеровском исследовании подтверждается наличие трикуспидальной регур- гитации. С помощью радионуклидной правосторонней вентрикулографии мож­ но количественно оценить нарушение насосной функции желудочка по сте­ пени увеличения его КДО и КСО, снижения УОС, ФВ и других индексов сократимости. При катетеризации сердца в значительной части случаев опре­ деляется повышение КДЦ правого желудочка и среднего давления в правом предсердии.

При лабораторном обследовании в крови могут определяться признаки цитолиза и печеночноклеточной недостаточности, обусловленные некрозами гепатоцитов в условиях гипоксии и нарушения кровообращения. Они вклю­чают повышение активности ферментов (АЛТ, ACT , иногда щелочной фос- фатазы), содержания билирубина за счет обеих фракций, снижение про- тромбинового индекса и уровня альбуминов. Увеличение ОЦП, ограниче­ ние соли и прием мочегонных препаратов часто приводят к гипонатриемии и гапокалиемии, а снижение почечного кровотока — к преренальной азоте­ мии. В моче отмечаются изменения, свойственные застойной почке, — про- теинурия, иногда значительная, часто цилиндрурия, которые, в отличие от первичной патологии почек, сочетаются с ее высокой относительной плот­ ностью.

Читать еще:  Отчего болевой симптом со стороны спины

II Умеренно ограничена 101-150 84-125 21,6-30 18,6-26

III Значительно ограничена 51-100 51-83 14,1-21,5 14,1-18,5

Клинические признаки и симптомы

Этиология и патогенез

Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто — у мужчин в возрасте 40—60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G.H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения. К началу XXI века накоплены сообщения о примерно 1000 больных. S. Riecht (2000) опубликовал 3 новых случая, установленных среди 518 пациентов, которые были направлены на эндоскопическое исследование тонкой кишки, за 3-летний период исследований.

Эпидемиология

Отличия язвенного колита от колита Crohn

Язвенный колитКолит Crohn
Клинические признаки
Кровавая диарея90-100%50%
Пальпируемое образование в брюшной полостиОчень редкоЧасто
Поражение промежностиОчень редко30-50%
Ректороманоскопия
Интактность прямой кишкиНикогда50%
Гистологические особенности
РаспространенностьВ пределах слизистойТрансмуральная
Клеточный инфильтратПолиморфныйЛимфоцитарный
КриптыРастянутыеНормальные
Опустошение бокаловидных клетокТипично в активной стадии процессаОтсутствует
ГранулемаОтсутствуетИмеет диагностическое значение
Рентгенологические признаки
РаспространенностьНепрерывнаяПрерывистая
СимметричностьСимметричные пораженияАсимметричные поражения
Состояние слизистойПоверхностные язвыГлубокие язвы
СтриктурыОчень редкоЧасто
СвищиНикогдаЧасто

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.

Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. whippelii — грамположительный микроорганизм, близкий к актиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.

ØСимптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):

• боли в животе,

• вздутие,

• диарея,

• снижение массы тела — наблюдаются у 75% пациентов.

• В зависимости от выраженности нарушения всасывания наблюдаются железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отеки), электролитные нарушения (судороги).

ØСистемные проявления чрезвычайно многообразны. Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гиперпигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

Дата добавления: 2014-01-05 ; Просмотров: 150 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Клинические признаки и симптомы

Для большинства кератитов характерна общая субъективная симп­томатика, включающая боль, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (исключая нейротрофические кератиты, когда перечисленные симп­томы отсутствуют), снижение остроты зрения, перикорнеальную инъ­екцию глазного яблока. Комплекс перечисленных симптомов приня­то называть роговичным синдромом.

Он обусловлен нарушением прозрачности роговицы и образовани­ем воспалительного помутнения (инфильтрата), в основе которого лежит скопление в ткани роговицы клеточных элементов типа лей­коцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических и других кле­ток, поступивших сюда из краевой петлистой сети. Цвет инфильтрата зависит от состава образующих его клеток. При небольшом скопле­нии лейкоцитов инфильтрат имеет сероватый цвет, при гнойном рас­плавлении — желтый, при выраженной васкуляризации — ржавый оттенок. Границы всегда нечеткие, расплывчатые за счет выраженного отека окружающих участков ткани, имеющих вид молочноподобного помутнения вокруг инфильтрата. Оптический срез роговицы в зоне инфильтрата утолщен. Роговица в области инфильтрата теряет блеск, становится тусклой, матовой, в месте воспаления она шероховатая. В зоне инфильтрата чувствительность роговицы снижена, однако степень ее снижения варьирует при различных формах кератитов. При нейрогенных кератитах (в том числе и вирусных) чувствительность снижается во всех отделах роговицы, даже там, где нет инфильтратов. Со временем наступает распад инфильтрата с отторжением эпителия, некрозом ткани и образованием язвы роговицы. Язва имеет вид дефекта ткани с мутно-серым дном и краями, бывает различной формы и размера, края ее гладкие, неровные, дно чистое или покрыто гнойным экссудатом. При воспалительных изменениях стромы роговицы задняя пограничная пластинка образует более или менее заметные складки (десцеметит). Строма роговицы становится менее прозрачной и при боковом освещении имее молочно-беловатый цвет. В дальнейшем возможны два варианта течения заболевания.

Первый вариант — регресс процесса, сопровождающийся отторжением некротизированных тканей, очищением язвы, уменьшением инфильтрации, выстиланием дна язвы регенерирующим передним эпителием (стадия фасетки), под которым продолжается регенерация стромы с образованием в дальнейшем соединительнотканного рубца приводящего к помутнению роговицы различной степени интенсивности (облачко, пятно, бельмо). Процесс очищения может сопровождаться васкуляризацией роговицы, в результате чего образуются васкуляризованные бельма. Следует отметить, что чем глубже язва, тем более интенсивным будет помутнение.

Второй вариант — образовавшийся дефект может распространяться как в глубину, так и в ширину. По площади поражения он может занять всю поверхность роговицы, а по глубине — проникнуть до передней камеры. Когда язва достигает десцеметовой мембраны, возникает грыжа десцеметовой оболочки (десцеметоцеле), имеющая вид темного пузырька с тонкой стенкой на фоне мутной инфильтрированной роговицы. Пока стенка десцеметоцеле цела, инфекция снаружи не проникает внутрь глаза, несмотря на наличие гипопиона, который при гнойных кератитах и язвах роговицы очень часто появляется в передней камере и имеет вид полоски гноя различной величины. Гипопион стерилен, представляет собой скопление лейкоцитов и других клеточных элементов, не содержит микробов. Очень часто десцеметоцеле прорывается, язва становится прободной, в дефект рогови­цы выпадает радужка и образуется ее сращение с краями роговицы в зоне язвы. Возникает передняя синехия, которая при большой протя­женности может привести к повышению ВГД — вторичной глаукоме. В дальнейшем процесс протекает, как описано выше. В исходе про­цесса формируется сращенный рубец, различной степени помутнение роговицы (чаще бельмо).

Практически при всех глубоких кератитах, а также язвах роговицы возможно присоединение поражения сосудистого тракта, протекающе­го в виде переднего увеита. Этот процесс обусловлен наличием общего кровообращения и иннервации роговицы, радужки и цилиарного тела.

Течение воспалительных заболеваний роговицы (кератитов) пред­полагает два вида исхода. Благоприятный исход — формирование по­мутнения (облачко, пятно, бельмо). Появление новообразованных со­судов (васкуляризация) при формировании помутнения также относится к благоприятному исходу, так как стимулирует доставку питательных веществ в зону поражения и таким образом способствует быстрейше­му заживлению язвы. При неблагоприятном исходе возникают дес­цеметоцеле, перфорация роговицы, проникновение инфекции внутрь глаза с развитием эндофтальмита и панофтальмита, развитие вторич­ной глаукомы.

Для своевременного и правильного лечения необходимо прово­дить дифференциальную диагностику между старым (законченным) и свежим (острым) процессом, а также между различными формами кератитов. Для старых процессов характерны:

—отсутствие роговичного синдрома;

—роговица блестящая, зеркальная;

—цвет очага белый;

—в клеточном составе преобладают фибробласты.

Для дифференциальной диагностики между кератитами различ­ной этиологии необходимо обращать внимание на:

—анамнез (связь с какими-либо внешними факторами, сомати­ческими заболеваниями);

—быстроту развития симптомов (достаточно бурное начало при инфицировании гонококками, синегнойной палочкой);

—степень выраженности роговичного синдрома (снижена при нейрогенной этиологии);

—локализацию (зона, глубина, распространенность);

—цвет, характер, форма инфильтрата;

—васкуляризацию и ее тип;

—результаты лабораторных исследований (флюорография, данные анализов крови, состояние придаточных пазух носа и полости рта, данные микробиологических исследований).

Дата добавления: 2017-01-29 ; просмотров: 165 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector