13 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Конъюгационная желтуха гипербилирубинемия что это такое

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

  1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
  2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
  3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
  4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
  5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
  6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
  7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
  8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

  • слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
  • он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
  • возникают судороги;
  • повышается температура;
  • срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Конъюгационная желтуха: описание, симптомы, лечение, код МКБ. Конъюгационная желтуха новорожденных

С рождением ребенка перед молодой мамой открывается целый мир. Первые радости и волнения, тревоги и восторги. Вашему крохе потребуется много времени, прежде чем он станет большим и сильным, а пока он полностью зависит от вас. Не стесняйтесь задавать вопросы педиатру, ведь он может рассказать так много о развитии ребенка. Помимо соблюдения режима, питания и прогулок, он обязательно проконсультирует о таком явлении, как желтуха конъюгационная. Не пугайтесь, это вовсе не гепатит, а нормальное, физиологичное явление, с которым знакома почти каждая мама.

Общее описание

В первые дни организм малыша еще полностью не перестроился на новые условия. В связи с этим у младенца развиваются различные недомогания. Самая главная перемена – это режим питания. Еще вчера все питательные вещества ему поставлялись через пуповину, а сегодня нужно начинать есть самостоятельно. При этом кишечник должен включиться в работу и усвоить все, что поступает в организм.

Пищеварительная система является одной из самых сложных в нашем организме, поэтому здесь чаще всего наблюдаются сбои. Незрелость печени и ферментативной системы приводят к тому, что обменные процессы билирубина идут замедленно. Пигмент, который окрашивает кожу, образуется в организме после распада гемоглобина. Если вовремя его вывести не удалось, то происходит накопление в мягких тканях. Развивается конъюгационная желтуха. Встречается она у большинства детей и в норме проходит без всяких последствий. Уже через две недели малыш снова станет светленьким.

Как узнать

Как правило, развивается это нарушение достаточно рано, на второй день жизни. Конъюгационная желтуха – это не заболевание, а просто внешний симптом, который и указывает на происходящие в организме перемены. В норме такое состояние проходит без всякого вмешательства. Симптоматика, как говорится, налицо. Слизистые оболочки, белки глаз и кожные покровы приобретают желтоватый оттенок. Но пока это не патология, а вариант нормы.

Тревожные симптомы

Конъюгационная желтуха проходит сама на 7-10 день жизни. В этом случае можно сказать, что никакой опасности для малыша она не представляет. Но если к середине второй недели жизни характерный оттенок кожи еще сохраняется, то обязательно оповестите педиатра. Крайне важно оценить наличие дополнительных признаков. Это изменение цвета кала и мочи, сонливость и рвота, запрокидывание головы, судороги. Родители склонны недооценивать серьезность ситуации и затягивают с лечением, что является большой ошибкой.

Любой из этих симптомов вместе с пожелтением кожи является поводом для посещения врача. Патологические формы желтухи, ядерная и гемолитическая, грозят большой опасностью для организма младенца. Обе эти формы характеризуются накоплением билирубина в организме. Поэтому крайне важно установить причину, по которой возникла конъюгационная желтуха. Сделать самостоятельно это не получится, поэтому обязательно обратитесь за профессиональной консультацией к врачу. А неонатальная, физиологическая форма желтухи не требует госпитализации. Единственное, что врачи рекомендуют не игнорировать – это регулярная сдача анализов. Контроль за билирубином в крови позволяет не допустить ухудшения ситуации.

Почему пожелтел ребенок? Вариант нормы?

Этот вопрос не может не заинтересовать. Если малыш родился доношенным, все органы и системы должны работать правильно. Почему же тогда врачи пишут: «незрелость печени»? А если это проблема каждого новорожденного ребенка, то почему тогда соседский мальчик или девочка были нормально выписаны из роддома, без всяких пожелтений и рекомендаций?

На самом деле однозначно ответить на этот вопрос сложно. Однако известно, что на появление желтушности влияет множество факторов:

  • Питание матери во время беременности.
  • Ухудшение состояния здоровья матери во время беременности, особенно если это сопровождалось приемом антибиотиков.
  • Вредные привычки будущей матери.
  • Дефицит йода в организме беременной женщины.
  • Неблагоприятное состояние окружающей среды.
  • Прием лекарственных препаратов во время беременности и родов.

Патологические формы желтухи

Если у ребенка развивается физиологичная, конъюгационная желтуха, концентрация билирубина в крови будет от 171 ЕД и выше. Хотя показатель высокий, ничего страшного он собой не представляет. Мы уже сказали, что это нормальное состояние для новорожденного. Почему же диагностируются патологические формы заболевания, которые требуют немедленного вмешательства? Причин достаточно много:

  • Асфиксия.
  • Заболевания эндокринной системы.
  • Прием медикаментов.
  • Низкая активность фермента, которая расщепляет билирубин.
  • Незрелость печени.
  • Гипербилирубинемия.

Группа риска

Конъюгационная желтуха (МКБ-10) довольно часто развивается у малышей, чьи мамы больны диабетом. Сюда относятся также и недоношенные дети. В этом случае их состояние связано исключительно с незрелостью печени и ферментативных систем. Это опасно тем, что при чрезмерной концентрации билирубина поражаются структуры головного мозга. Это может привести к неврологическим проблемам или даже к летальному исходу!

Читать еще:  Клонорхоз симптомы лечение диагностика и профилактика

Медики регулярно ведут статистику, согласно которой чаще всего конъюгационная желтуха (код МКБ — 10) встречается у новорожденных из стран Азии. А мальчики подвержены заболеванию гораздо больше, чем девочки. Большой процент младенцев, перенесших желтуху, наблюдается у народов, которые проживают в горной местности, чему объяснения пока не нашли.

К какому врачу обращаться

В первую очередь стоит сходить на консультацию к районному педиатру. Он, как никто, знает, что собой представляет конъюгационная желтуха у новорожденных, причины, основные направления терапии. Это не удивительно, ведь такое состояние типично почти для каждого новорожденного. Лучше всего, если это будет педиатр-неонатолог. Они работают в родильных домах и занимаются исключительно новорожденными. После первичного осмотра врач может порекомендовать лечение у специалистов более узкого профиля. Это инфекционисты, гематологи, гастроэнтерологи, гепатологи.

Обследования

Даже самый опытный врач не сможет назначить лечение конъюгационной желтухи без обследования организма новорожденного. Для этого потребуется сбор анамнеза. Родители должны записать, когда они наблюдали первые симптомы, и как менялось состояние в дальнейшем. Порой молодой маме сложно самой оценить, что происходит с ее малышом. Она думает, что кроха просто родился «смугленьким». Для этого существует патронажная сестра, которая до месяца регулярно приходит домой и консультирует маму.

Помимо этого, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо сдать анализы. Это кровь и моча. Что характерно, собирают кровь исключительно на голодный желудок. Врач попросит после 22:00 не давать ребенку ничего, кроме воды. С утра сдается кровь. Кроме этого, рекомендуется УЗИ органов малого таза.

Лечение заболевания

В ряде случаев лечить желтуху у новорожденных нет необходимости. Главное, чтобы не было описанных выше патологических симптомов. В родильном доме педиатры наблюдают за грудничком и при необходимости берут анализ крови на билирубин. После выписки родители сами должны следить за степенью пожелтения кожных покровов малыша и его общим состоянием.

Обычно лечение желтухи обычно сопровождается следующими рекомендациями: обильное питье, солнечные ванны и 5% раствор глюкозы. Зачастую этого становится достаточно, желтизна постепенно уходит и кожа приобретает свой обычный цвет.

Применение медикаментов

Дальнейшее лечение конъюгационной желтухи у новорожденных предполагает использование специальных лекарственных средств. При этом курс лечения и дозировка должны быть прописаны лечащим врачом. Самостоятельное назначение препаратов недопустимо!

Комплексное лечение включает в себя УФ-облучение, соблюдение питьевого режима, диетотерапию, внутримышечное введение глюкозы, а также прием гепапротекторов, например «Урсосана». Перед назначением любого из этих препаратов необходимо оценить результаты анализов, чтобы можно было подобрать индивидуальную схему лечения. Это заболевание протекает по-разному в каждом конкретном случае. В случае с физиологической желтухой симптомы уйдут самостоятельно на 10-15 сутки жизни ребенка. Максимум, что потребуется – это допаивать кроху чистой водичкой и выносить его на солнышко. Если лечение не помогает, а желтушность только усиливается, то врачи могут пересмотреть схему лечения.

Опасность заболевания

Пожелтение кожных покровов – это лишь вершина айсберга. Главное в том, что билирубин – это яд для организма малыша. А накапливаясь в большом количестве, он может серьезно повлиять на его дальнейшее развитие. Эта тема интересует всех заботливых родителей, задающихся вопросом, чем опасна конъюгационная желтуха у новорожденных. Причины и последствия знать действительно необходимо, так как это единственная возможность вовремя заметить проблему и оказать необходимую помощь.

Однако не стоит паниковать. Если у ребенка начала развиваться желтушка, это вовсе не говорит о том, что у него есть все шансы получить осложнения. Они зависят от формы, вида желтухи и своевременно оказанной медицинской помощи. Если затянуть с обращением к врачу, то могут возникнуть следующие серьезные последствия:

  • Токсическое отравление.
  • Сокращение выработки альбумина.
  • Ядовитые вещества, попавшие в мозг, могут вызвать ухудшение зрения и слуха, заторможенное умственное развитие, ДЦА и паралич.
  • Увеличивается риск заболеть циррозом или раком печени.
  • Развитие патологий печени.

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что это касается не каждого случая, когда развивается конъюгационная желтуха у новорожденных. Последствия могут появиться, только если имеет место патологическая желтуха. Физиологическая никак не отражается на развитии грудничка.

Вместо заключения

Если ваш малыш родился летом, то, скорее всего, желтушка у него не разовьется. Маме нужно лишь давать крохе чистую воду и регулярно выкладывать его на солнышко. Примерно три раза в день по 10-15 минут будет вполне достаточно. Если симптоматика не проходит на 10-е сутки, то нужно обращаться к педиатру за назначением и проходить обследование. Только на основании анализов можно будет сказать, какое лечение должен получать малыш. Все это время маме нужно соблюдать щадящий режим питания, не употреблять много жирного и сладкого, чтобы не создавать нагрузку на печень ребенка.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Читать еще:  Причины возникновения цирроза печени

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это увеличение содержания в крови билирубина больше 20,5 мкмоль/л. Чаще всего является показателем инфекционной или воспалительной патологии печени, желчевыводящих путей. Также причиной могут выступать метаболические расстройства, гемолитические анемии, другие болезни органов ЖКТ. Ведущим клиническим признаком является желтуха. Остальные симптомы определяются основным заболеванием. Уровень билирубина исследуется в биохимическом анализе крови натощак. Лечение зависит от патологии, на фоне которой развилась гипербилирубинемия.

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

  • Болезни печени. Наиболее частая причина гипербилирубинемии. Разрушение мембран гепатоцитов приводит к высвобождению билирубина и его попаданию в кровоток. Это происходит при любых инфекционных поражениях печени (вирусных, бактериальных, протозойных гепатитах), алкогольном, аутоиммунном гепатите, циррозе.
  • Заболевания желчевыводящих путей. Вторая по частоте причина гипербилирубинемии. В результате внутрипеченочного и внепеченочного холестаза, который наблюдается при холецистите, желчнокаменной болезни, холангите, повышается проницаемость желчных капилляров. Под действием высокого гидростатического давления билирубин диффундирует в кровеносные сосуды.
  • Гемолитические анемии (ГА). При усиленном разрушении эритроцитов (гемолизе) в крови нарастает количество свободного билирубина. Это характерно как для врожденных (наследственный микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, талассемии), так и для приобретенных гемолитических анемий (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунные, лекарственные ГА).
  • Наследственные энзимопатии. Генетически обусловленные дефекты ферментов печеночного метаболизма билирубина приводят к нарушению его захвата гепатоцитами, конъюгации с глюкуроновой кислотой или секреции в желчь. Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонса).
  • Метаболические расстройства. Это редкие наследственные заболевания, поражающие паренхиму печени, при которых в кровь попадает связанный билирубин. К ним относятся гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).
  • Патология верхних отделов ЖКТ. Некоторые болезни органов пищеварения (псевдотуморозный панкреатит, опухоль поджелудочной железы, стеноз большого дуоденального сосочка) могут создавать механическое препятствие оттоку желчи за счет сдавления желчных протоков, тем самым приводя к их переполнению, диффузии желчного пигмента в капилляры.

Патогенез

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

  • Непрямую гипербилирубинемию. Повышен неконъюгированный (не связанный) билирубин. Причиной являются патологии, вызывающие надпеченочную желтуху ‒ гемолитические анемии, доброкачественные гипербилирубинемии.
  • Прямую гипербилирубинемию. Сопровождается увеличением уровня конъюгированного (связанного) билирубина. Причиной выступают болезни, приводящие к печеночно-клеточной и подпеченочной желтухе. Наиболее частые из них ‒ это вирусный, алкогольный гепатит, холецистит.

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

Читать еще:  Печень уменьшена причины уменьшения размеров при церрозе

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча — темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
  • Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
  • Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

  • Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
  • Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
  • Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
  • Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
  • Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

Конъюгационная желтуха: симптомы и лечение

Конъюгационная желтуха у новорожденных — достаточно частое явление, которое возникает в результате неполноценного функционирования печени. Повышенные шансы на развитие данного заболевания имеют недоношенные дети. Что такое конъюгационная желтуха и какую она представляет опасность для новорожденного?

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха возникает у новорожденных из-за медленного метаболизма, что приводит к невозможности усвоения и переработки билирубина, который постепенно накапливается в кровяном русле. Заболевание проявляется в период со 2 до 10 дня жизни ребенка, а при отсутствии серьезных нарушений и сбоев в организме проходит уже к 21 дню.

В течение этого периода необходимо наладить нормальный режим дня, а также обеспечить доступ малыша к ультрафиолету, так как подобное излучение способно оказывать положительное воздействие на функции печени. Если соблюдать эти простые правила, билирубин будет распадаться гораздо быстрей.

Хотя конъюгационная желтуха в большинстве случаев развивается у новорожденных, существует вероятность ее появления и у взрослых. Основными причинами являются:

  • Недостаток альбумина в организме;
  • Разрушение гемоглобина, находящегося в эритроцитах;
  • Ферментная система печени не окрепла и не сформировалась;
  • Имеются сбои в работе печени, вызванные длительным приемом медикаментозных препаратов синтетического происхождения;
  • Синдром Жильбера-Мейленграхта.

Виды конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха также делится на несколько видов, каждый из которых имеет собственные причины возникновения:

  • Желтуха по причине недоношенности — организм ребенка не завершил свое внутриутробное формирование и печень не может полностью выполнять возложенные на нее функции. Проходит спустя 2-4 недели, но требует систематического лечения.
  • Синдром Жильбера-Мейленграхта — представляет собой дефект ферментов печени на генетическом уровне, не представляет опасности, но требует соблюдения диеты, без которой могут возникать рецидивы пожелтения кожных покровов.
  • Желтуха Криглера-Найяра — относится к врожденным патологиям, при которых организм не вырабатывает достаточное количество ферментов для переработки билирубина.
  • Синдром Люцея-Дрискола — врожденная форма, передаваемая по наследству, отличается своей агрессивностью, а также высокой вероятностью осложнений, появляется только 1 раз в жизни.
  • Гипербилирубинемия, возникающая при родах с асфиксией — задерживается развитие энзимов в печени.
  • Медикаментозная — возникает на фоне медикаментозной терапии, осложнения возникают достаточно редко.

Любая из указанных форм, даже относительно безопасная, может привести к нарушению функций головного мозга, путем повреждения отдельных структур билирубином. Такое состояние называется ядерной желтухой.

Симптомы заболевания

В зависимости от формы желтухи, ее признаки у детей могут отличаться, например, оттенком кожных покровов. Кал при этом заболевании имеет обычную для новорожденных консистенцию, а моча — цвет. Если же причиной возникновения желтухи послужили дополнительные факторы, будут наблюдаться изменения в цвете испражнений.

Помимо этого, необходимо обратить внимание на симптомы, которыесвидетельствуют о развивающейся ядерной желтухе. К ним относятся:

  • Ненормальная, повышенная сонливость;
  • Рвота молоком, при которой последнее будет иметь желтоватый окрас;
  • Судороги;
  • Беспричинное запрокидывание головы.

Не пытайтесь самостоятельно определить тип желтухи, основные симптомы — это желтая кожа и склеры. Ребенок будет вести себя совершенно нормально, если речь не идет о ядерной желтухе.

Более подробный диагноз смогут поставить только опытные специалисты.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики желтухи является анализ кала и мочи, но при значительном превышениии нормы билирубина лечащий врач может назначить биохимический анализ крови или же отправить пациента на УЗИ печени. Это поможет установить точные причины патологии и назначить соответствующее лечение.

В настоящий момент существует несколько эффективных методов лечения конъюгационной желтухи:

  • Фототерапия — самый эффективный способ; ребенок находится под воздействием специальных лампах, которые излучают ультрафиолет.
  • Инфузионная терапия — снижает интоксикацию в организме.
  • Барбитураты — применяются для устранения желтизны кожи и склер, но препарат воздействует на ЦНС, снижая активность ребенка во время прохождения курса. В современной медицине используются редко, так как данные препараты способны негативно сказываться на работе печени.
  • Переливание крови — последняя применяемая мера, к которой прибегают только в тех случаях, когда ребенок находится в очень тяжелом состоянии.

В период лечения кормить ребенка необходимо сцеженным грудным молоком, так как такой подход позволяет ускорить выход билирубина из организма.

Конъюгационная желтуха — заболевание, характерное, в первую очередь, для новорожденных. Именно в этот период организм еще не до конца окреп, а некоторые органы еще не «научились» правильно выполнять свои функции. У недоношенных детей патология является естественным явлением, поэтому пугаться лишний раз не стоит, а нужно доверить лечение специалистам.

Заболевание достаточно легко победить в течение нескольких недель, но только при условии правильного подхода в выборе терапии. Не стоит даже пытаться заниматься самолечением, так как это может привести к непоправимым нарушениям функций головного мозга, что негативно скажется на всей дальнейшей жизни ребенка.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×