12 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Конъюгационная желтуха гипербилирубинемия у новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных

У каждого второго новорожденного кожные покровы желтеют из-за повышения уровня билирубина в крови младенца. В зависимости от причины такого повышения выделяют разные виды желтухи, одним из которых является желтуха конъюгационная.

Что это такое?

Так называют возникающую у младенцев желтуху, связанную с проблемой в метаболизме билирубина. В частности, при конъюгационной желтухе непрямой билирубин не преобразуется в прямую фракцию этого пигмента.

Причины

У большинства деток конъюгационная желтуха является физиологической. Ее возникновение связано с распадом фетального гемоглобина (он заменяется обычным гемоглобином), недостаточным количеством альбуминов, а также незрелостью ферментной системы печени.

При недоношенности желтуха появляется чаще из-за еще большей незрелости печени, поэтому такое состояние не только длится дольше, но и характеризуется высоким риском поражения непрямым билирубином мозга малютки. Именно поэтому такую желтуху зачастую лечат.

Отдельно выделяют желтуху грудного вскармливания, причиной которой является наличие в женском молоке веществ, мешающих конъюгации билирубина. Если прекратить грудное вскармливание на один-три дня, уровень билирубина при такой желтухе сразу же падает.

Подробнее о желтухе у новорожденных можно узнать в следующем видео.

Причинами патологической формы конъюгационной желтухи бывает:

  • Синдром Жильбера – генетическое заболевание, при котором наблюдается нехватка ферментов печени. При такой врожденной патологии мозг не поражается.
  • Заболевание Криглера-Найяра – желтуха, вызванная недостаточно активными или отсутствующими ферментами печени, отвечающими за связывание билирубина. Патология может осложняться энцефалопатией.
  • Синдром Люси-Дрисколл – временная недостаточность ферментов печени, при которой желтуха часто протекает тяжело и может поражать мозг. Если ребенок переносит это состояние, больше в течение жизни такая желтуха его не беспокоит.
  • Гипербилирубинемия, связанная с асфиксией во время родов. У ребенка задерживается развитие энзимной системы печени и существует риск ядерной желтухи.
  • Некоторые болезни эндокринной системы, например, гипотиреоз. При них наблюдается дефицит фермента, отвечающего за конъюгацию билирубина.
  • Лечение новорожденного некоторыми лекарственными средствами, например, витамином К в большой дозировке, левомицетином, салициловыми препаратами.

Симптомы

При конъюгационной желтухе кожа и склеры ребенка приобретают желтую окраску. Цвет мочи и каловых масс может остаться естественным (при физиологической форме) или измениться. О том, что у малыша может развиться ядерная желтуха, подскажет сонливость малютки, запрокидывание головы, появление эпизодов рвоты желтым молоком или судорог.

Диагностика

Важно отличать конъюгационную желтуху от таких видов патологической желтухи, как гемолитическая (она вызвана усиленным распадом красных клеток крови), паренхиматозная (ее возникновение связано с поражением клеток печени) и обтурационная (ее вызывает механическое препятствие выделения желчи). Для этого малышу проводят исследования крови, печени и желчных путей.

Норма билирубина

Билирубин у новорожденного младенца сразу после рождения определяется в концентрации 51-60 мкмоль/л. В норме к третьему дню жизни его уровень повышается, но не выше 205 мкмоль/л. Пожелтение кожи наблюдается при показателях выше 85 мкмоль/л у недоношенных малюток и больше 120 мкмоль/л у деток, родившихся в срок. Если уровень билирубина вырос выше 172 мкмоль/л у недоношенных деток и больше 256 мкмоль на л у малышей, которые родились доношенными, то говорят о патологической желтухе.

Лечение

В зависимости от причины возникновения конъюгационной желтухи лечение будет отличаться и определяться врачами. Малышу могут назначить:

  • Фототерапию. Малыша держат под ультрафиолетовыми лампами, в результате чего билирубин становится безвредным и легко покидает организм крохи.
  • Инфузионную терапию. Ребенку вливают внутривенно солевые растворы и глюкозу.
  • Барбитураты. Такие лекарственные препараты влияют на конъюгацию билирубина.
  • Переливание крови. Его назначают при тяжелом состоянии младенца.

Когда проходит?

Конъюгационная желтуха, вызванная физиологическими причинами, обычно проходит к 10-14 дню жизни, не оставляя никаких последствий для ребенка. Длительность такой желтухи у недоношенных младенцев может увеличиваться до 21 дня и более.

Советы

Маме следует не прекращать грудное вскармливание, а прикладывать младенца к груди как можно чаще, так как кормления грудью минимум 7 раз в сутки способствует более быстрому выведению билирубина с каловыми массами.

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Общие сведения

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Классификация и причины желтухи новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Симптомы желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, — нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Читать еще:  Пониженный холестерин чем опасен причины симптомы методы лечения и профилактики

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха. Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых. Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния — билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Диагностика желтухи новорожденных

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень — желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень — желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V — тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Лечение желтухи новорожденных

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Прогноз желтухи новорожденных

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Конъюгационная желтуха: симптомы и лечение

Конъюгационная желтуха у новорожденных — достаточно частое явление, которое возникает в результате неполноценного функционирования печени. Повышенные шансы на развитие данного заболевания имеют недоношенные дети. Что такое конъюгационная желтуха и какую она представляет опасность для новорожденного?

Конъюгационная желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха возникает у новорожденных из-за медленного метаболизма, что приводит к невозможности усвоения и переработки билирубина, который постепенно накапливается в кровяном русле. Заболевание проявляется в период со 2 до 10 дня жизни ребенка, а при отсутствии серьезных нарушений и сбоев в организме проходит уже к 21 дню.

В течение этого периода необходимо наладить нормальный режим дня, а также обеспечить доступ малыша к ультрафиолету, так как подобное излучение способно оказывать положительное воздействие на функции печени. Если соблюдать эти простые правила, билирубин будет распадаться гораздо быстрей.

Хотя конъюгационная желтуха в большинстве случаев развивается у новорожденных, существует вероятность ее появления и у взрослых. Основными причинами являются:

  • Недостаток альбумина в организме;
  • Разрушение гемоглобина, находящегося в эритроцитах;
  • Ферментная система печени не окрепла и не сформировалась;
  • Имеются сбои в работе печени, вызванные длительным приемом медикаментозных препаратов синтетического происхождения;
  • Синдром Жильбера-Мейленграхта.

Виды конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха также делится на несколько видов, каждый из которых имеет собственные причины возникновения:

  • Желтуха по причине недоношенности — организм ребенка не завершил свое внутриутробное формирование и печень не может полностью выполнять возложенные на нее функции. Проходит спустя 2-4 недели, но требует систематического лечения.
  • Синдром Жильбера-Мейленграхта — представляет собой дефект ферментов печени на генетическом уровне, не представляет опасности, но требует соблюдения диеты, без которой могут возникать рецидивы пожелтения кожных покровов.
  • Желтуха Криглера-Найяра — относится к врожденным патологиям, при которых организм не вырабатывает достаточное количество ферментов для переработки билирубина.
  • Синдром Люцея-Дрискола — врожденная форма, передаваемая по наследству, отличается своей агрессивностью, а также высокой вероятностью осложнений, появляется только 1 раз в жизни.
  • Гипербилирубинемия, возникающая при родах с асфиксией — задерживается развитие энзимов в печени.
  • Медикаментозная — возникает на фоне медикаментозной терапии, осложнения возникают достаточно редко.

Любая из указанных форм, даже относительно безопасная, может привести к нарушению функций головного мозга, путем повреждения отдельных структур билирубином. Такое состояние называется ядерной желтухой.

Симптомы заболевания

В зависимости от формы желтухи, ее признаки у детей могут отличаться, например, оттенком кожных покровов. Кал при этом заболевании имеет обычную для новорожденных консистенцию, а моча — цвет. Если же причиной возникновения желтухи послужили дополнительные факторы, будут наблюдаться изменения в цвете испражнений.

Помимо этого, необходимо обратить внимание на симптомы, которыесвидетельствуют о развивающейся ядерной желтухе. К ним относятся:

  • Ненормальная, повышенная сонливость;
  • Рвота молоком, при которой последнее будет иметь желтоватый окрас;
  • Судороги;
  • Беспричинное запрокидывание головы.

Не пытайтесь самостоятельно определить тип желтухи, основные симптомы — это желтая кожа и склеры. Ребенок будет вести себя совершенно нормально, если речь не идет о ядерной желтухе.

Более подробный диагноз смогут поставить только опытные специалисты.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики желтухи является анализ кала и мочи, но при значительном превышениии нормы билирубина лечащий врач может назначить биохимический анализ крови или же отправить пациента на УЗИ печени. Это поможет установить точные причины патологии и назначить соответствующее лечение.

В настоящий момент существует несколько эффективных методов лечения конъюгационной желтухи:

  • Фототерапия — самый эффективный способ; ребенок находится под воздействием специальных лампах, которые излучают ультрафиолет.
  • Инфузионная терапия — снижает интоксикацию в организме.
  • Барбитураты — применяются для устранения желтизны кожи и склер, но препарат воздействует на ЦНС, снижая активность ребенка во время прохождения курса. В современной медицине используются редко, так как данные препараты способны негативно сказываться на работе печени.
  • Переливание крови — последняя применяемая мера, к которой прибегают только в тех случаях, когда ребенок находится в очень тяжелом состоянии.

В период лечения кормить ребенка необходимо сцеженным грудным молоком, так как такой подход позволяет ускорить выход билирубина из организма.

Конъюгационная желтуха — заболевание, характерное, в первую очередь, для новорожденных. Именно в этот период организм еще не до конца окреп, а некоторые органы еще не «научились» правильно выполнять свои функции. У недоношенных детей патология является естественным явлением, поэтому пугаться лишний раз не стоит, а нужно доверить лечение специалистам.

Заболевание достаточно легко победить в течение нескольких недель, но только при условии правильного подхода в выборе терапии. Не стоит даже пытаться заниматься самолечением, так как это может привести к непоправимым нарушениям функций головного мозга, что негативно скажется на всей дальнейшей жизни ребенка.

Конъюгационная желтуха (гипербилирубинемия): что это такое

Характеристика заболевания

Невозможность печени трансформировать билирубин вызывает увеличение его содержания в крови – гипербилирубинемию. Изменения возникают уже на вторые сутки жизни малыша. Желтушность кожи свидетельствует о нарушениях в организме. Пигмент, окрашивающий кожу, является следствием повышенного разрушения фетального гемоглобина и накопления билирубина.

Читать еще:  Острый холецистит симптомы диагностика лечение взрослых

Как правило, спустя неделю или две, конъюгационная желтуха исчезает. Для улучшения состояния следует придерживаться режима дня и питания, нужно обеспечить получение малышом ультрафиолетового облучения, активизирующего функцию печени. Этот процесс способствует ускорению разрушения билирубина.

Если конъюгационная желтуха у новорожденного затягивается, стоит обратиться за помощью к специалисту. Зачастую причиной конъюгационной желтухи новорожденных становится серьезная патология, могущая привести к интоксикации организма и образованию опасных осложнений, вплоть до повреждения ЦНС.

Причины и последствия конъюгационной желтухи

Разный механизм поражения печени приводит к образованию различных патологических состояний, среди которых:

  1. Гемолитическая конъюгационная желтуха. Она развивается из-за повышенного распада гемоглобина и эритроцитов и накопления билирубина в крови — гипербилирубинемии. Эта патология становится следствием интоксикации организма. Ситуация ухудшается, если имеются наследственные отклонения в строении красных кровяных телец.
  2. Паренхиматозная желтуха. Это результат патологических нарушений в печени, возникших под влиянием вируса гепатита или ЦМВ-инфекции. Инфицирование происходит внутриутробно.
  3. Механическая. В основе лежит накопление билирубина, обусловленное застоем желчи.

Генетическими нарушениями являются:

  • Синдром Жильбера. Характеризуется хроническим течением, периодически появляющейся гипербилирубинемией. Обусловлен нарушением усвоения билирубина. Хорошо поддается грамотной терапии.
  • Синдром Криглера-Найяра. Формированию заболевания способствует невысокая ферментативная активность глюкуронилтрансферазы. Ферментативное вещество участвует в трансформации билирубина. Желтуха у ребенка может быть ярко выражена. Если вовремя не оказать помощь, возможно тяжелое поражение головного мозга.
  • Синдром Люцея-Дрисколла. Этиологией этого вида конъюгационной желтухи считается нехватка ферментов, разрушающих билирубин. Патология может быть обратимой. Состояние нормализуется за непродолжительный период времени и больше никогда не проявляется.
  • Ядерная желтуха. Этот вид конъюгационной желтухи часто наблюдают у недоношенных новорожденных. Имеет место интенсивное окрашивание кожи и слизистых. Желтуха сохраняется долгое время. Могут развиться осложнения. Из-за выраженной гипербилирубинемии повреждается головной мозг, нарушаются зрение и слух.
  • Синдром Ариеса. Считается, что причина этой конъюгационной желтухи новорожденных – эстрогены, содержащиеся в материнском молоке. Последние препятствуют связыванию билирубина. Полагают, что конъюгационная желтуха может стать следствием родовой травмы, поскольку изменения фиксируют на фоне гипоксии. Во избежание повреждения головного мозга отказываются от грудного вскармливания.

Причины возникновения

Развитию конъюгационной желтухи способствуют:

  1. Гемолитическая болезнь.
  2. Увеличенное содержание витамина К в организме. Его синтетический заменитель Викасол применяют для профилактики и устранения кровотечений в процессе родов. Назначают при нарушении свертываемости крови. Избыточная концентрация витамина приводит к деструкции эритроцитов и возникновению гипербилирубинемии.
  3. Изменение работы печени матери и малыша из-за патологии эндокринной системы. Диабетическая фетопатия приводит к нарушению ферментативной активности печени, и орган уже не может утилизировать весь билирубин.
  4. Генетическая склонность новорожденного к развитию патологий печени.

На образование конъюгационной желтухи дополнительно влияют:

  • питание матери за период беременности;
  • нерегулируемое употребление медикаментозных препаратов;
  • склонность будущей мамы к пагубным привычкам;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Признаки и симптомы

Если процесс является физиологическим, то при конъюгационной желтухе у новорожденного не определяют изменения окраски мочи и кала. Ребенок активен, имеет неплохой аппетит и сон. Редко возникает тошнота и рвота. Но срыгиваемое молоко белого, а не желтого цвета. Данное состояние не нужно лечить лекарственными средствами.

Признаки, свидетельствующие о развитии тяжелых нарушений в организме новорожденного, такие:

  • стойкая желтушность кожи и глаз;
  • увеличение печени и селезенки;
  • бесцветный кал;
  • темная моча;
  • судорожные реакции;
  • нарушение консистенции каловых масс;
  • желтая окраска грудного молока во время срыгивания;
  • гипертермия.

На кожных покровах появляются синяки. Младенец становится вялым, плохо спит и ест. Случается, что малыш сильно плачет, выгибает спину и запрокидывает голову.

Диагностика

Если существуют подозрения на патологическое нарушение работы печени, проводят необходимые исследования. Анализы крови и кала важны для установления причины конъюгационной желтухи.

При гипербилирубинемии проводят дифференциальную диагностику, выявляющую источник конъюгационной желтухи.

  • биохимический анализ крови;
  • ультразвуковое исследование печени, селезенки, желчевыводящих протоков;
  • общий анализ мочи.

Терапия

С целью ликвидации функциональных нарушений печени младенца оставляют в стационаре, где специалисты обеспечат грамотное лечение.

Переливание приводит к ослаблению организма младенца, поэтому применяют и другие виды терапии.

В качестве лечения конъюгационной желтухи новорожденным назначают лекарственные препараты:

  • противовирусные;
  • иммуномодуляторы;
  • улучшающие отток желчи;
  • дезинтоксикационные;
  • антибактериальные.

Лечение конъюгационной желтухи обусловлено подтвержденным диагнозом. Здесь учитывают особенности родов, течение беременности и присутствие хронических патологий у матери.

Если наблюдают физиологическую конъюгационную желтуху, рекомендуют:

  • полноценное грудное вскармливание;
  • придерживание определенной диеты матерью во избежание нарушений пищеварения у младенца;
  • солнечные ванны;
  • систематическое нахождение на свежем воздухе.

Необходимо помнить, что материнское молоко – основное средство лечения и профилактики физиологической конъюгационной желтухи у новорожденных. Следует прикладывать младенца к груди как можно раньше после родов. В молозиве находятся вещества, обладающие слабительным эффектом. Они помогают вывести билирубин из организма.

Используют инфузионную терапию, заключающуюся во внутривенном поступлении глюкозы и солевого раствора. Лечение направлено на устранение признаков гипербилирубинемии.

Иногда применяют фототерапию (специальную лампу). При проведении сеанса лицо и глаза прикрывают защитной повязкой и очками. Иногда после манипуляции возникает сонливость, нарушается стул и шелушится кожа.

Возможные осложнения

Конъюгационная желтуха новорожденных способна привести к развитию серьезных последствий.

Выделяют такие осложнения:

  • резус-конфликт;
  • внезапное ухудшение общего самочувствия организма;
  • изменения слуха и зрения;
  • умственное недоразвитие;
  • двигательные нарушения, приводящие к развитию паралича.

При возникновении конъюгационной желтухи из-за воспалительной реакции печени, осложнения заболевания фиксируют в 90% случаев на протяжении оставшейся жизни. Иммунная система ослабевает, и печень плохо работает.

Если конъюгационная желтуха носит физиологический характер, то в дальнейшем она никак не проявляется и не беспокоит новорожденного.

Профилактика

При планировании беременности нужно учесть тот факт, что разные резус-факторы у будущих матери и отца могут привести к ускорению развития конъюгационной желтухи новорожденного. Поэтому будущая мама обязательно должна наблюдаться у специалиста.

Сразу после рождения врачи контролируют содержание билирубина в крови малыша, чтобы успеть принять меры по предупреждению формирования осложнений.

Конъюгационная желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

В период первых дней жизни у половины детей возникает пигментация кожи из-за затруднений вывода билирубина. Организм не сразу адаптируется к окружающей среде. Когда у малыша желтеет кожа, важно определить причину, по которой это происходит. В отличие от безобидной физиологической желтушки, связанной с незрелостью печени малыша, конъюгационная не проходит самостоятельно. Она может перейти в затяжную форму, грозит осложнениями, поражением центральной нервной системы.

Конъюгационная желтуха – это разновидность патологии новорожденных, связана с нарушением химического разрушения билирубина, перехода его из непрямой формы в прямую. Токсичный пигмент скапливается в крови, так как в несвязанном виде он не утилизируется через почки и кишечник. Когда билирубин накапливается в крови, возможна интоксикация головного мозга, не исключен летальный исход. Причины и последствия конъюгационных патологий устанавливаются после всесторонних обследований новорожденных детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое конъюгационная желтуха?

Патология возникает из-за наследственных факторов, когда печень не вырабатывает нужных ферментов, связывающих билирубин. Он появляется в крови после естественной гибели эритроцитов. Ежедневно обновляется до 1% красных кровяных телец, они содержат непрямой билирубин. Это токсичный пигмент, переносящий кислород и углекислый газ. У здоровых людей он взаимодействует с белками, образует сложное органическое соединение. Его разрушение происходит в печени под воздействием ферментов (энзимов), этот процесс называется конъюгацией. Преобразованный пигмент становится водорастворимым, он поступает в желчь для утилизации.

При конъюгационной желтухе новорожденных печень не вырабатывает ферменты в полном объеме, нарушается процесс переработки токсичного билирубина, его концентрация в крови постепенно возрастает. Если не принимать никаких мер, состояние младенца будет ухудшаться, развивается интоксикация ядер головного мозга.

Причины заболевания

При нарушении процесса конъюгации желтуха новорожденных возникает в первые дни жизни или внутриутробно. Заболевание протекает в следующих формах:

  1. Из-за недоношенности незрелая печень не готова вырабатывать энзимы. В этом случае конъюгационная желтуха носит затяжной характер, опасная осложнениями, затягивается до 4 недель.
  2. Синдром Жильбера – хромосомное нарушение врожденного характера, когда неправильно синтезируются ферменты. Чаще встречается у новорожденных мальчиков, характеризуется умеренным ростом концентрации токсичного пигмента.
  3. Синдром Криглера-Найяра – тяжелая форма желтухи, возникающей по конъюгационной причине. Связана с генетической патологией печени, когда не происходит выработка энзимов. Нарушается ферментация токсического билирубина, это приводит к поражению центральной нервной системе, конъюгационная желтуха трансформируется в ядерную.
  4. Синдром Люцея-Дрискола характеризуется присутствием в крови ребенка особых гормонов, которые препятствуют преобразованию билирубина. Это очень редкая патология, ее природа до конца не изучена. Если организм малыша в первые недели жизни самостоятельно не подавляет действие чужеродных гормонов, из-за конъюгационных нарушений возможны необратимые поражения головного мозга и летальный исход.
  5. Синдром грудного скармливания, бывает крайне редко при резусной несовместимости матери и ребенка. При такой форме конъюгационной желтухи с молоком матери в организм малыша поступают вещества, вызывающие гибель эритроцитов. В этом случае малыша переводят на искусственное вскармливание или дают ему грудное молоко от другой мамы.
  6. Гипербилирубинемическая форма возникает при тяжелых родах, кислородном голодании плода. Природа конъюгационных нарушений связана с повышенным уровнем токсичного пигмента в крови новорожденного. В ряде случаев при недоношенности приводит к поражению серого вещества головного мозга.
  7. Эндокринная форма конъюгационного вида желтухи связана с нарушением выработки гормона щитовидной железой.
  8. Внутриутробное поражение печени малыша препаратами, противопоказанными при беременности. Прием хинина, некоторых видов антибиотиков приводит к конъюгационным нарушениям. Требует незамедлительного лечения, малышу поддерживают функцию паренхимы до ее восстановления.

Симптомы конъюгационной желтухи у новорожденных

Заболевание чаще проявляется изменением цвета слизистых и кожи на второй или третий день жизни, они приобретают желтую окраску. Патология не сопровождается увеличением паренхимы и селезенки, иногда сопровождается изменением поведения малыша: у него снижается аппетит, плач становится продолжительным и монотонным.

Читать еще:  Описторхоз курилка симптомы и способы лечения

Физиологическую желтуху от патологической отличают по цвету испражнений: при конъюгационных нарушениях они меняют окраску, моча темнеет, каловые массы становятся бесцветными. О патологических нарушениях головного мозга сигнализируют некоторые симптомы:

  • слизистые, кожа и глазные яблоки малыша становятся ярко-оранжевого цвета;
  • он часто запрокидывает голову, закатывает глаза;
  • возникают судороги;
  • повышается температура;
  • срыгивает массами желтоватого цвета.

Лечение конъюгационной желтухи

Тактика терапевтических вмешательств зависит от концентрации билирубина в крови младенца. Если она не превышает 120 мкмоль/л, назначается фотолечение: под воздействием света определенной волны токсический пигмент в коже разрушается, процесс связи его с альбумином активизируется. Для детоксикации рекомендуется частое грудное кормление, до 7 раз в день.

При недостатке белка малышу вводится донорская плазма, препараты альбумина. Если есть угроза поражения мозга, кровь заменяется полностью. Внутривенным введением глюкозы, солей калия, магния, кальция поддерживают обменные процессы в организме малыша, снижают концентрацию токсинов в крови.

Барбитураты назначаются для активизации конъюгационных процессов в печени, они нормализуют выработку ферментов, связывающих билирубин.

Когда проходит желтуха?

Конъюгационные нарушения редко носят затяжной характер, через 7–10 дней выработка энзимов нормализуется, концентрация билирубина снижается до нормального уровня. У недоношенных младенцев дольше сохраняется желтушность, до 21 дня. Если цвет кожи остается желтым, концентрация токсического пигмента не снижается – возможны осложнения конъюгационной желтухи. Они лечатся до 4 месяцев.

Своевременное снятие интоксикации позволяет избежать осложнений. Много зависит от кормящей мамы: чем чаще она будет прикладывать младенца к груди, тем быстрее он будет выздоравливать. При редких генетических патологиях конъюгационной желтухи возможны рецидивы, сбой выработки ферментов может произойти в любом возрасте при инфекционных поражениях паренхимы.

Последствия

Желтушность по конъюгационной типу выявляется крайне редко, случаи летальных исходов единичные, их статистика не ведется. Ребенок находится на стационарном учете в течение полугода. Периодически проводится биохимическое исследование крови, выявляется содержание непрямого и прямого билирубина.

Когда в результате конъюгационной желтухи возникают осложнения, из-за токсического поражения выбывают нарушения центральной нервной системы. В этом случае у ребенка развивается умственная отсталость, возможны задержки речи. Иногда снижается зрение, слух.

Что такое конъюгационная желтуха у новорожденного?

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Особенности заболевания в детском возрасте

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Этиология возникновения

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

Классификация

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Клинические проявления

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Отличия неопасной формы от серьезной патологии

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностические мероприятия

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Особенности лечения

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Прогноз и профилактика

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector