7 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Поликистоз печени причины лечение прогноз профилактика

Поликистоз печени

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • зуд кожных покровов;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
  • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
    • дезориентация в пространстве и времени;
    • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
    • отсутствие восприятия окружающих людей;
    • потеря памяти;
    • ступор;
    • печеночная кома.

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Поликистоз печени

Поликистоз печени — это опасное непредсказуемое заболевание. Поликистозом невозможно заболеть в течение жизни: младенец уже рождается с такой патологией. Что же такое поликистоз и как больные борются с ним?

Что такое поликситоз?

В результате диагностики можно видеть большое количество кист, располагающихся на печени. Что же такое киста? Это полость с жидкостью. Опасность поликистоза печени в том, что он приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Поликстоз печени по МКБ-10 находится под кодом Q61.

Кисты в печени дают неблагоприятный исход: с течением времени они увеличиваются. Опасность в том, что у человека может развиться печеночно-клеточная недостаточность: недуг может привести к коме и смерти. При печеночно-клеточной недостаточности печень нужно пересаживать, так удается снизить вероятность летального исхода.

Поликистоз распространён в развитых странах, в частности, в США, Франции, Англии. Случаи поликистоза были зафиксированы в Китае, Японии и Австралии. В действительности, болезнь является смертельно опасной. В основном, недуг диагностируется у женщин.

Причины заболевания

Поликистоз печени считается редким недугом: оно возникает из-за того, что некоторые гены подвергаются мутации. В большинстве случаев причиной недуга является изменение генов RKCSH и SEC63. Другие причины пока не исследованы.

Ученые утверждают что причиной патологического процесса являются молекулярные дефекты, передающиеся на уровне ген. Из-за мутации клеток недуг, как раз таки, развивается во внтриутробном периоде. Когда малыш появляется на свет, его печень уже поражена. На ней можно увидеть микроскопические кисты. Паренхима оказывает компенсирующие воздействие при течении врожденного недуга. По мере развития организма кисты увеличиваются, в результате орган полностью меняет структуру. Далее, нарастают симптомы болезни; у человека могут появиться признаки печеночной недостаточности.

Типы болезни

В зависимости от характера течения выделяют:

Характеризуется кистовым кровотечением и нагноением. Опасность осложненного поликистоза в том, что он влечет за собой присоединение инфекции. В тяжелых случаях происходит малигнизация кисты: она превращается в опухоль.

Как понятно из названия, осложнений от заболевания не выявлено.

Также поликистоз бывает:

В этом случае врач выявляет кисты, непосредственно, в печени. При изолированном поликистозе кисты вы выходят за пределы органа.

При распространённом поликистозе кисты поражают не только печень, но также почки, яичники. Отметим, что кисты различаются по размеру. Они могут быть мелкими (до 1 см) и гигантскими (до 25-ти см).

Симптоматика и осложнения

Первые симптомы не проявляются в детском и подростковом возрасте. Недуг дает о себе знать, когда человек переходит сорокалетний рубеж: до этого периода жизни он может не догадываться о том, что болен.

Поликистоз отражается на качестве жизни и доставляет огромнейший дискомфорт. Рассмотрим основные симптомы патологии:

  • человек быстро утомляется, периодами ощущает слабость,
  • у него снижается концентрация внимания, нарушаются мыслительные способности,
  • больной поликистозом может быть очень нервным, раздражительным; в отличие от здоровых людей, он больше склонен к депрессии,
  • поликистоз вызывает сонливость: человек чувствует себя вялым,
  • болезнь и ее осложнения приводят к появлению тошноты, рвоты, головной боли.

Среди других, более редких симптомов:

  • потеря аппетита, чувство изжоги, горечь во рту, периодическая икота отрыжка, боль в правом подреберье,
  • поликистоз характеризуется одышкой, вздутием живота, неприятными ощущениями в сердце.

Если проявляется печеночно-клеточная недостаточность, у человека развивается желтуха, при которой кожа и слизистые обретают желтый окрас. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется зудом, появлением сосудистых звездочек. Форма пальцев может измениться: пальцы будут напоминать барабанные палочки. Покраснение ладоней — еще один признак печеночно-клеточной недостаточности. Если говорить о расстройстве личности, больной может теряться во времени, не узнавать друзей и близких. Возможна потеря памяти, неадекватное восприятие окружающих.

Подробнее о печеночной недостаточности читайте в этой статье.

Если у человека наблюдаются острые осложнения поликистоза, у него подскакивает температура, появляется озноб вместе с холодным потом. При осложнениях проявляется рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенном, давление снижается, кожные покровы бледнеют; помимо этого, человек чувствует сильную боль в брюшной полости.

Диагностика

Чтобы выявить поликистоз, нужно пройти доскональную диагностику. На основании большого количества анализов врач может судить о том, имеется ли поликистоз. Отметим еще раз, что в тяжелых случаях выявляется печеночно-клеточная недостаточность.

Помимо первичных методов диагностики, необходимо использовать инструментальные:

  • ультразвуковое обследование,
  • компьютерная томография,
  • МРТ.

Инструментальные методы позволяют подтвердить диагноз. Диагностика требуется, если у человека всего одна киста, а также — после 40-ка лет, так как болезнь развивается в этот период. Важно принять во внимание, был ли поликистоз у ближних родственников.

При подозрениях на эту патологию надо обращаться к терапевту, хирургу и гастроэнтерологу.

Лечение

Болезнь требует грамотного комплексного лечения. Нужно провести симптоматическое лечение с применением лекарств. При необходимости врач назначит операцию. Что касается народных средств, их нельзя использовать бесконтрольно и без разрешения врача. При поликистозе важна диета: ее мы рассмотрим позже, но вначале поговорим о медикаментозном лечении.

  • Лечение медикаментозное
  1. Если поликистоз вызывает тошноту и рвоту, врач прописывает Церукал.
  2. Для устранения болей в животе назначается Но-шпа.
  3. При вздутии кишечника прописывается активированный уголь.
  4. Комплексное лечение предполагает использование гепатопротекторов.
  5. Возможно назначение лактулозы, витаминов группы B.
  • При осложнениях
  1. Если поликистоз повлек за собой осложнения, доктор назначает внутривенное введение физиологического состава.
  2. При осложнениях назначается введение антибиотиков.
  • Операция
Читать еще:  Причины возникновения и провоцирующие факторы

Она требуется при появлении острых осложнений, а также при печеночно-клеточной недостаточности. Если поликистоз повлек за собой осложнения, надо извлечь кисту, которая гноится и кровоточит, вдобавок к этому, нужно осуществить дренаж. Операция проходит под наркозом. При наличии этого недуга нельзя выполнять лапароскопию потому что есть риск травмирования некоторых тканей. Если развивается печеночно-клеточная недостаточность, требуется пересадка печени: только так можно спасти больного.

Народное лечение

В народной медицине есть несколько востребованных лекарств, которые применяются для преодоления симптомов поликистоза. Напомним, что такие лекарства принимаются с разрешения терапевта! Регулярный умеренный прием позволит избавиться от ноющих болей, отрыжки, тошноты.

  • Рецепт №1. Корни лопуха
  1. Вам понадобится большая ложка корней лопуха (они должны быть измельченными).
  2. Лопух заливается кипятком, кипятится 20 минут, затем — настаивается полчаса.
  3. Отвар фильтруется, принимается по 3 раза.
  • Рецепт №2. Листья лопуха
  1. Возьмите свежие листья, хорошенько промойте, отожмите сок.
  2. Сок лопуха разбавляется водой: пропорция (1:1).
  3. Принимать нужно по две больших ложки 3 раза в день. Курс такой терапии — 25 дней, не больше.
  4. Рекомендуется использовать свежий отвар, в холодильнике лучше не хранить.
  • Рецепт №3. Корень девясила
  1. Нужно измельчить 100 гр корней девясила, залить тремя литрами горячей воды.
  2. В смесь добавляется большая ложка дрожжей (желательно применять сухие дрожжи).
  3. Лекарство определяется в темное место, выдерживается два дня, принимается по 2 столовых ложки по 3 раза.
  • Рецепт №4. Чистотел

Облегчить симптомы поликистоза поможет чистотел.

  1. Нужно сорвать чистотел в весеннее время, вымыть, отжать сок, дать настояться в течение нескольких часов.
  2. Одна капля чистой смеси должна быть разбавлена с чайной ложкой воды.
  • Рецепт №5. Спиртовая настойка из чистотела
  1. Потребуется взять сок растения и соединить со спиртом: пропорции равные.
  2. Пейте утром на тощий желудок за 30 минут до завтрака.
  3. Десять капель чистотела нужно разбавлять в 100 мл молока.

Диета

Теперь поговорим о диете: в первую очередь, она не должна способствовать разрастанию кист.

Рекомендации:

  1. Очень важно исключить жирные продукты.
  2. Противопоказаны продукты, содержащие сою, жирная рыба, алкоголь, «бодрящие» напитки, и, конечно, шоколад — главный враг печени.
  3. Продукты, которые вы употребляете, должны содержать минимум натрия (особенно соль и морепродукты).
  4. Показаны овощи, фрукты (можно есть запеченными).
  5. Разрешены вареные яйца, макароны, молоко.
  6. При поликистозе печени организм должен получать достаточно жидкости: пейте очищенную воду.
  7. При такой патологии строго-настрого запрещены соленые, копченые, острые, маринованные продукты.

В заключение отметим: от своевременного обращения к врачу зависит прогноз жизни. Болезнь в запущенных стадиях приводит к опасным, практически неизлечимым осложнениям. Если замечаете, что вас беспокоит головная боль, периодами появляется отрыжка, изжога во рту; если вы чувствуете боль в подреберье и животе, обязательно придите к терапевту! Расскажите о всех тревожных симптомах, и врач назначит вам обследование.

Поликистоз печени

Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Поликистоз печени: что это и сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.

Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.

Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.

Причины развития поликистоза печени

Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.

Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.

Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.

Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.

Этиология формирования множественных кист

Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.

Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.

  1. Гормональный дисбаланс.
  2. Чрезмерное потребление алкоголя.
  3. Ожирение.
  4. Наркотическая зависимость.
  5. Травмы внутренних органов.
  6. Доброкачественные и злокачественные опухоли.
  7. Плохая экологическая обстановка.
  8. Работа на вредном производстве.
  9. Неправильное питание.
Читать еще:  Причины болезни печени у детей

Классификация по типам и симптоматика поликистоза

По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.

Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.

При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.

  • Маленькие – до 10 мм включительно.
  • Средние – от 10 до 30 мм.
  • Большие – от 30 до 100 мм.
  • Гигантские – от 100 и до 250 мм.

Клинические проявления заболевания

Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.

  1. Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
  2. Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
  3. Раздражительность, нервозность без причины.
  4. Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
  5. Вялость, нарушение сна.
  6. При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.

На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.

Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.

При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.

Современные способы диагностики поликистоза

Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.

Варианты лечения на фоне поликистоза печени

Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.

Применение лекарственных препаратов

Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.

Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.

  • При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
  • Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
  • При вздутии живота назначают активированный уголь.
  • Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Витамины группы B.

Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут. По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.

Виды оперативного вмешательства

Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.

  1. Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
  2. Марсупиализация. Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.

Прогноз и осложнения

При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.

При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.

Причины и лечение поликистоза печени

Такое заболевание, как поликистоз печени, представляет собой наследственный недуг хронического характера. На органе во внутриутробном периоде появляются многочисленные кисты. Они являются полостями, внутри которых находится прозрачное жидкое содержимое. Во время прогрессирования патология приводит к печеночно-клеточной недостаточности, вследствие чего нередко развивается печеночная кома, которая может стать причиной смерти. Код поликистоза по МКБ-10 — Q61.

Причины развития заболевания

Согласно исследованиям, более подвержены кистозным мутациям люди, которые проживают в крупных странах. Обусловлено это такими факторами:

  • плохая экология в мегаполисах;
  • наличие в меню генномодифицированных продуктов;
  • трудовая деятельность в плохих условиях;
  • редкое нахождение на природе.

Существует риск генетической расположенности.

Выделяют такие наследственные факторы, которые влияют на развитие поликистоза печени:

  • нарушение гормонального фона;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и прием наркотиков;
  • ожирение;
  • повреждения органов брюшины;
  • различные заболевания хронического характера;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли.

Зачастую у грудничков на печени уже имеются кисты, однако размер их довольно маленький, чтобы вызывать патологическую симптоматику. Именно поэтому факторы внешнего характера не выступают причинами, а служат лишь провокаторами возникновения поликистоза печени.

Какие симптомы указывают на болезнь?

На начальных этапах развития кистозная болезнь печени провоцирует возникновение следующей симптоматики:

  • усталость;
  • общее ухудшение состояния здоровья;
  • упадок настроения;
  • апатия;
  • боли в голове;
  • тошнота.

Чувство тошноты присутствует не зависимо от приема пищи.

Со временем поликистоз печени прогрессирует и вызывает такие симптомы:

  • изжога;
  • рвота;
  • упадок аппетита;
  • увеличение живота;
  • икота;
  • диарея;
  • боль в правом подреберье;
  • болевой синдром в зоне сердца и солнечного сплетения;
  • повышенное газоотделение;
  • отечность нижних конечностей;
  • одышка.

Если не проводить своевременную терапию заболевания, оно вызывает недостаточность печени, для которой характерны такие признаки:

  • изменение оттенка кожных покровов и глазных белков на желтый цвет;
  • зуд кожи;
  • возникновение сосудистой сеточки;
  • покраснение кожного покрова ладоней;
  • перепады настроения.

Интоксикация организма сопровождается повышением температуры тела.

Запущенный поликистоз печени сопровождается такими симптомами:

  • озноб;
  • повышение показателей температуры тела;
  • холодный пот;
  • наличие в рвотных массах крови;
  • бледность кожи;
  • снижение АД.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Если у пациента появляется подозрение на то, что развился поликистоз печени и почек, важно незамедлительно обратиться в медучреждение. В первую очередь медик выясняет возможные причины, которые спровоцировали возникновение болезни. Доктор спрашивает, были ли диагностированы заболевания печени у близких родственников пациента. Затем человека отправляют на дополнительные обследования, которые помогут отличить поликистоз от паразитарных инвазий, злокачественных и доброкачественных новообразований.

Лабораторные методы

Чтобы подтвердить диагноз, человеку потребуется пройти такие обследования:

  • биохимическое и общее исследование крови;
  • печеночная проба;
  • общий анализ урины;
  • исследование на количество холестерина;
  • анализ, показывающий нарушения в свертываемости крови.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методы

После прохождения лабораторных анализов пациента отправляют на такие инструментальные исследования:

Как проходит лечение?

Хирургическое вмешательство

Когда кистоз печени спровоцировал ряд серьезных осложнений или на его фоне развилась печеночно-клеточная недостаточность, терапия не обходится без оперативного вмешательства. Если речь идет о последствиях заболевания, то во время операции иссекают кисту, которая поспособствовала патологическим процессам, к примеру, нагноению. Затем проводится ушивание и установка дренажа в полость брюшины. Хирургию проводят под общей анестезией. Для доступа к печени надрез осуществляется по срединной линии живота. Когда диагностирована печеночно-клеточная недостаточность, пациенту проводят трансплантацию органа.

К помощи лапароскопических хирургических вмешательств при поликистозе печени не прибегают, поскольку существует высокая вероятность повреждения соседствующих кист.

Медикаментозная терапия

Лечение медикаментами базируется на приостановке роста кистозных новообразований и купировании возникшей симптоматики. Когда человек страдает приступами тошноты и рвотными позывами, ему прописывают «Церукал». Если наблюдается сильный болевой синдром, прибегают к помощи «Но-Шпы». При скоплении большого количества газа в желудочно-кишечном тракте на помощь придет активированный уголь. Принимать его потребуется согласно следующей схеме: 1 таблетка медпрепарата приходится на 1 кг веса человека. Для этих целей также может быть использован «Полисорб».

Помимо этого, лечение не обходится без фармсредств, которые защищают пораженный орган (гепатопротекторы). Прописывают больным также витамин B, медикаменты, в состав которых входит лактулоза. Наиболее популярным фармсредством из этой группы считают «Лактувит». Если поликистоз печени спровоцировал ряд осложнений, прибегают к помощи лекарств для внутривенного введения. Может быть применен физраствор и «Реосорбилакт». Иногда требуется использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия. К ним относят «Левофлоксацин», «Амикацин» и «Цефтриаксон».

Лечение народными средствами

Использование рецептов целителей не позволит избавиться от заболевания. Их допустимо применять исключительно в комплексе с методами традиционной медицины. Для купирования нежелательных симптомов, вызванных поликистозом печени, доктора рекомендуют пользоваться такими народными средствами:

  • Корень лопуха. Столовую ложку ингредиента заливают 250 мл воды и отправляют на плиту. Доводят до кипения и оставляют на 15 минут. Убирают с огня и настаивают в течение 4 часов в темном и теплом месте. Употребляют по 100 миллилитров средства за 30 минут до употребления пищи трижды в сутки.
  • Сибирский кедр. Скорлупу заливают полулитром воды и кипятят на протяжении часа. Остужают и употребляют по 30 грамм до трапезы. Курс терапии — месяц.

Вернуться к оглавлению

Диета при заболевании

Из рациона потребуется исключить следующие продукты:

  • жирные виды рыбы и мяса;
  • копчености;
  • маринады и соленья;
  • жареную, кислую, острую, чрезмерно соленую пищу;
  • шоколад;
  • кисломолочную продукцию высокой жирности;
  • крепкий кофе и чай.
Читать еще:  Причины аутоиммунного гепатита

Рекомендовано включить в рацион нежирные сорта мяса и рыбы.

Диета при поликистозе печени разрешает включить в меню такую пищу, как:

  • постное мясо (телятина, куриное филе, индейка);
  • каши;
  • макароны;
  • овощи и фрукты;
  • хлебобулочные изделия;
  • несладкое печенье;
  • яйца;
  • некислые свежевыжатые соки;
  • ягодные морсы и компоты.

Вернуться к оглавлению

Чем опасна болезнь?

Если не проводить своевременную терапию заболевания, не исключено возникновение следующих осложнений:

  • недостаточность печени;
  • печеночная кома;
  • раковое заболевание;
  • кровотечение;
  • нагноение кистозных новообразований;
  • присоединение патогенных микроорганизмов.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Если у пациента диагностированы небольшие кисты, то доктора делают положительный прогноз. Однако когда кистозных новообразований много и они имеют крупный размер, излечение заболевания без хирургического вмешательства невозможно. Если на фоне недуга печени поражаются еще и почки, прогноз неблагоприятный, так как вероятность смерти сильно увеличивается.

Профилактических мероприятий не существует, поскольку патологию не приобретают в процессе жизни, она наследуется от родителей и возникает еще во время внутриутробного развития. Поэтому медики рекомендуют придерживаться некоторых правил, которые позволят замедлить патологические процессы в органе. Пациентам потребуется правильно и сбалансировано питаться, исключив из рациона жареное, жирное, копченое, острое и кислое. Важно отказаться от вредных привычек, меньше употреблять газированных напитков, чаще бывать на свежем воздухе. Немаловажным является и систематическое прохождение исследований печени.

Поликистоз печени

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector
×
×