2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Портальная гипертензия причины возникновения методы диагностики и лечения

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Нормальное давление вены печени составляет 7-11 мм.рт.ст. При повышении этих показателей развивается гипертония. Причинами служит нарушение кровообращения в системе вен печени, н ижней полой вене. По причине возникновения синдром делится на три формы надпечёночную, внутрипечёночную и внепечёночную.

Формы портальной гипертензии

Надпечёночная гипертензия развивается при наличии препятствия кровообращению в печёночных венах. Для данной формы характерны такие патологии: болезнь Киари и синдром Бадда-Киари. Синдром характеризуется воспалительными изменениями оболочек вен печени, которые ведут к тромбозам. Болезнь Киари развивается при сдавлении нижней полой вены опухолью, кистой, рубцом. Такие заболевания сердца, как констриктивная кардиомиопатия, недостаточность митрального клапана также могут являться причиной повышения давления в портальной вене.

Внутрипечёночная гипертензия является наиболее часто встречаемой. Она развивается при разрушении структуры клеток печени. Это наблюдается при постоянных интоксикациях тяжелыми металлами, алкоголем, лекарственными средствами. Основными причинами развития такой формы являются циррозы, фиброзы печени, токсические гепатиты, жировая дистрофия печени. Причинами также являются и паразитарные заболевания печени (эхинококкоз, шистосоматоз). К внутрипечёночной гипертензии могут приводить системные болезни, такие как саркоидоз и туберкулёз.

Внепечёночная форма происходит при сдавливании или перекрытии портальной вены. Портальная гипертензия у детей носит именно эту форму. Причинами таких патологий у ребенка могут явиться врождённые аномалии развития вен. Это могло произойти вследствие врождённого стеноза, сдавления опухолью, тромбоза сосудов. Также появлению такого синдрома у детей способствует перидуктулярный фиброз (спайки между желчными протоками).

Классификация

Портальная гипертензия по степени увеличения давления в вене печени классифицируется на три степени: при 1 степени уровень давления находится в пределах 250-400 мм.рт.ст., при 2 степени уровень давления 400-600 мм.рт.ст., при 3 степени давление в портальной вене превышает 600 мм.рт.ст.

Также выделяют следующие виды гипертензии: тотальная и сегментарная. При сегментарном виде гипертензии кровоток и давление нарушается только по селезёночной вене, хотя кровообращение в воротной вене не изменено. При тотальной гипертензии кровоток и давление нарушается по всей портальной системе.

По локализации блока кровотока гипертензия классифицируется на надпечёночную, внутрипечёночную, пресинуоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную, подпечёночную и смешанную форму.

Симптомы

Симптомы при синдроме портальной гипертензии зависят от первопричины, вызвавшей повышение давления. При прогрессировании заболевания определяются отличительные клинические признаки портальной гипертензии. Пациент может жаловаться на тошноту, снижение аппетита, дискомфорт в области печени. По мере прогрессирования заболевания и повышения давления в венах, у пациента увеличивается селезёнка. Увеличение селезёнки зачастую сопровождается синдромом гиперспленизма — это синдром, проявляющийся уменьшением всех клеток крови (симптом панцитопении).

Ярким симптомом повышения давления в портальной вене является асцит — скопление жидкости в полости живота. Именно этот признак указывает на ненормальную работу системы вен печени. Внешний вид живота сильно изменяется, на нём видны расширенные вены. Данный симптом носит название «головы медузы». Характерным для данного заболевания является расширение гемороидальных вен и расширение пищеводных вен. Наиболее грозным осложнением гипертонии является кровотечение из расширенных вен пищевода. Для этого состояния характерна яркая клиника: обильная рвота кровью темно-вишневого цвета, стул черного цвета, резкое снижение давления.

Со стороны нарушения нервной системы характерна печёночня энцефалопатия. При впервые возникшем синдроме энцефалопатии нет, она появляется при длительном течении болезни. При этом у человека нарушается режим сна, ухудшается память, снижается общая мыслительная деятельность. Также могут наблюдаться мышечные судороги, атрофия мышц, формируется особая контрактура Дюпюитрена — характерное скручивание пальцев на руках.а

Диагностика

Для диагностики данного синдрома нужен полный сбор анамнеза и общий осмотр. Для лабораторной диагностики необходим общий анализ крови и мочи, обследование на биохимию крови.

В общем анализе крови возможно выявление панцитопении (снижение белых и красных клеток крови, тромбоцитопению), характерную для синдрома гиперспленизма.

Для биохимического обследования характерно повышение ферментов печени: АСТ, АЛТ, ГГТП. Кроме того, при циррозе и фиброзе печени возрастает уровень биллирубина, снижается уровень альбумина и общего белка, увеличивается показатель щелочной фосфатазы. В последних стадиях цирроза происходит уменьшение АЛТ и АСТ, что говорит о полном разрушении гепатоцитов.

На коагулограмме выявляется понижение протромбинового индекса.

При асцитах и отёках всегда следует определять количество суточной мочи и исследовать мочу на биллирубин.

Решающим методом в постановке диагноза является ультразвуковое исследовани (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

На УЗИ можно заметить асцит, увеличенные вены, гепатоспленомегалию (увеличение в размерах печени и селезёнки), изменения паренхимы печени, выявляется наличие патологических сосудов, измеряется давление в портальной вене, иногда обнаруживается тромбоз.

Для дифференцильной диагностики синдрома проводят ректероманоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС).

Лечение

Медикаментозное лечение

Основная цель лечения заключается в снижении давления и профилактике осложнений.

Для лечения данного заболевания применяют медикаментозный и хирургический виды терапии. Первоначальным в лечении такого состояния является лечение состояний опасных для жизни. Для этого обычно проводят операции.

Для снижения давления в воротной вене используются антигипертензивные средства: это бетаадреноблокаторы, ингибиторы АПФ, нитраты, гликозаминогликаны. Из бетадреноблокаторов часто используемым считается атенолол и пропранолол, из ингибиторов АПФ эналаприл и фозиноприл, из гликозаминогликанов сулодексид. Нитраты применяются реже. Дозировка лекарств и длительность применения подбирается индивидуально. Обычно антигипертензивные препараты применяют длительно.

При возникающих осложнениях в виде кровотечений, назначают Викасол и аминокапроновую кислоту, также назначают реополиглюкин, препарат, который улучшает реологические свойства крови. При асците назначаются диуретики.

Индивидуально добавляют симптоматическую терапию.

Хирургическое лечение

Операции при портальной гипертензии являются главным видом лечения при осложнениях. Для таких операций существует отделение портальной гипертензии и экстренной хирургии.

Экстренную хирургическую терапию проводят при кровотечениях. Плановую хирургическую операцию выполняют пациентам, у которых расширение пищевода и желудка 2-3 степени, без кровотечений, присутствует асцит и синдром гиперспленизма. Противопоказания для проведения хирургического лечения: преклонный возраст, беременность, онкологические болезни, туберкулёз на последних стадиях, декомпенсированные болезни внутренних органов.

К типам хирургического излечения относят: трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (ТИПС), тампонаду пищевода и трансплантацию печени.

ТИПС максимально эффективный и достоверный вид хирургического лечения. Он позволяет осуществить профилактику асцита и кровотечений с варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Большим плюсом является малоинвазивность ТИПС. Сущность этого метода заключается в том, что в вене печени устанавливают трансъюгулярный портосистемный. Таким образом, сформировывается внутрипечёночное соустье между печёночными венами и ветвями воротной вены. В результате восстанавливается кровоток. Показаниями к ТИПС служат безуспешная консервативная терапия, рецидивирующие кровотечения. TIPS является неинвазивной операцией, поэтому период восстановления после операции короткий. После проведенной процедуры TIPS, обязательно нужно мониторировать динамику заболевания при помощи КТ и ангиографического исследования, которые позволяют проверять правильную работу вставленного шунта. После вовремя проведённой манипуляции показатели довольно быстро приходят в норму.

Тампонада пищевода является хирургической манипуляцией, которая используется только при кровотечениях из вен пищевода. Данный метод проводят с помощью зонда Сенгстакена-Блэкмора. Такой зонд имеет в своём составе манжету и баллон. Этот зонд вводится в желудок, затем баллон раздувается таким образом, сдавливаются вены и прекращается кровотечение. Такой метод нельзя использовать более одного дня, иначе возникают повреждения слизистой оболочки.

Клинические рекомендации

Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.

Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом. Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.

Своевременное трансъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.

Прогноз заболевания

Прогноз этого состояния изначально зависит от первой причины, которая вызвала повышение давления. Если гипертензия внутрипечёночная, то итог обычно носит неблагоприятный характер. Это обычно заканчивается печёночной недостаточностью, тяжело поддающееся лечению. По прогнозу внепечёночная форма повышения давления имеет наиболее доброкачественное течение.

Видео

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Читать еще:  Перегиб шейки жёлчного пузыря симптомы и лечение

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Портальная гипертензия (K76.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например — K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.

Классификация

Классификация на основе локализации портального блока

2.1 Пресинусоидальная:
— болезнь Рандю-Ослера;
— врожденный фиброз печени;
— тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
— первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
— гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
— хронический вирусный гепатит;
— первичный билиарный цирроз;
— миелопролиферативные заболевания;
— нодулярная регенераторная гиперплазия;
— идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
— болезнь Вильсона;
— гемохроматоз;
— поликистоз;
— амилоидоз;
— воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
— все случаи цирроза печени;
— острый алкогольный гепатит;
— тяжелый вирусный гепатит;
— острая жировая печень беременных;
— интоксикация витамином А;
— системный мастоцитоз;
— печеночная пурпура;
— цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
— веноокклюзионная болезнь;
— алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная:
— тромбоз воротной вены;
— кавернозная трансформация воротной вены;
— тромбоз селезеночной вены;
— висцеральная артериовенозная фистула;
— идиопатическая тропическая спленомегалия (синдром Банти, см. также «Фиброз печени» — К74.0).

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

— III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Типы «красных маркеров»

2. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Этиология и патогенез

Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной:
— тромбоз селезеночной вены;
— тромбоз воротной вены;
— врожденная аномалия воротной вены;
— сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы .

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
— ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
— миелопролиферативные заболевания;
— поликистоз печени;
— метастазы, гранулематозные заболевания печени.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

— гастроэзофагеальные — соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;

— анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия «красных маркеров» (изменения сосудистой стенки).

Эпидемиология

Соотношение полов(м/ж): 1.5

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Выраженность клинических проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

В зависимости от этиологии также могут отмечаться следующие проявления:
— общие признаки недостаточности кровообращения;
— бледность — можно предположить активное внутреннее кровотечение;
— увеличение околоушной железы, может быть связано с злоупотреблением алкоголем и / или недоеданием;
— цианоз языка, губ, пальцев (в связи с низкой насыщенностью кислородом крови);
— одышка и тахипноэ Тахипноэ — учащенное дыхание без его углубления
;
— fetor hepaticus (зловонное дыхание, печеночный запах изо рта);
— уменьшение размеров печени;
— непрерывный венозный шум при аускультации живота.

Диагностика

Физикальные данные:
— расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки;
— извитые коллатерали вокруг пупка, создающие картину «головы Медузы»;
— асцит;
— при ректальном осмотре — геморроидальные узлы;
— параумбиликальная грыжа;
— признаки хронического заболевания печени (см. цирроз печени — К74);
— признаки гипердинамического кровообращения.

Инструментальные методы

1. УЗИ — безопасный, экономичный и эффективный метод скрининга.

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.3 Наличие асцита.

1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют «по длиннику» — свыше 10-11 см, по толщине — 4-5,5 см, площадь селезёнки — свыше 40-50 см 2 (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).

1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%).
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме — до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме).

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом, будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.

3. МРТ-ангиография — применяется в случае недостаточно информативной допплерографии. Способствует выявлению портосистемных коллатералей и портальной обструкции. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

5. Селективная ангиография — является «золотым стандартом» визуализации кровотока.

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы.

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены.
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Осуществление ФГДС-скрининга варикозного расширения вен пищевода при циррозе печени:
— в начальных стадиях цирроза — 1 раз в 3 года;
— малые варикозные узлы пищевода без терапии бета-адреноблокаторами — 1 раз в 2 года;
— малые варикозные узлы пищевода при лечении бета-адреноблокаторами — не требуется;
— при декомпенсированном циррозе — немедленно по установлении диагноза, далее ежегодно.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.

Лабораторная диагностика

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
— аланинаминотрансфераза (АлАТ);
— трансферазы (АСТ и АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— билирубин;
— альбумин;
— калий;
— натрий;
— креатинин.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной.
При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП.
При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ .
Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).

Показатели неблагополучного прогноза:
— билирубин выше 300 мкмоль/л;
— альбумин ниже 20 г/л;
— протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии:
— аутоантитела;
— серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
— ферритин;
— церулоплазмин.

Дифференциальный диагноз

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Читать еще:  Калькулезный холецистит что этотакое симптомы лечение

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

  • Вирусный гепатит,
  • Аутоиммунный гепатит,
  • Фиброз печени,
  • Опухолевый процесс в печени,
  • Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
  • Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
  • Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
  • Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
  • Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
  • Инфекции,
  • Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

  • Тромбоз воротной и селезёночной вены,
  • Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
  • Сдавление воротной вены опухолью,
  • Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

  • Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
  • Травматический тромбоз нижней полой вены,
  • Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

  • Варикозное расширение вен пищевода

Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.

  • Кровотечение из варикозно-расширеных вен

Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.

Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.

Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.

Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).

Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.

Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.

Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.

В клинике применяются следующие диагностические методы:

Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.

Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы

  • Операции на желудке и пищеводе

При кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода нередко применяются методы прямого хирургического гемостаза — прошивание кровоточащих вен после рассечения желудка. Такие операции, выполняемые на фоне кровотечения, часто заканчиваются неблагоприятно для пациента. Летальность после таких операций составляет не менее 40%. Иногда общие хирурги дополняют эту операцию спленэктомией, исходя из соображений уменьшения притока крови из-за перевязки селезеночной артерии.

  • Использование зонда Блэкмора

Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение. Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час. Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.

  • Эмболизация вен пищевода и селезеночной артерии

Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS). В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.

  • ТИПС — транспеченочное портокавальное шунтирование

Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени. Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой. В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
НадпеченочныеТромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

ПеченочныеШистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Острый алкогольный гепатит

Врожденный фиброз печени

Передозировка витамина А

ПодпеченочныеТромбоз нижней полой вены

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализыОбщий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследованияДуплексная допплерография печени

Ангиография при неясном источнике кровотечения

ПроцедурыБиопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

Лечение

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Портальная гипертензия — причины возникновения, симптомы, диагностика и методы лечения

Через воротную (портальную) вену из органов брюшной полости проходит почти вся венозная кровь. Это один из самых крупных сосудов человеческого организма. Повышение давления в этом круге венозного кровообращения приводит к развитию гипертензии. Формируется заболевание, когда при движении крови выше или ниже печени появляется барьер в виде сгустка крови, опухоли и прочих патологий.

Что такое портальная гипертензия

Повышение артериального давления (АД) в бассейне воротной вены происходит, когда при движении крови по ней образуется барьер. Данное состояние наблюдается при некоторых патологиях сосудов и внутренних органов, кровоток которых входит в портальную систему. В норме кровяное давление в воротной вене составляет около 7 мм рт. ст. При нарушении оттока портальная кровь оттекает в центральные сосуды через коллатерали. Эти обходные ветви кровотока возникают при любых затруднениях или при полном прекращении тока венозной крови на каком-либо участке.

Если АД в воротном кровообращении возрастает до 12-20 мм, то развивается застой, который провоцирует возникновение варикоза. При прогрессирующем варикозном расширении вен коллатеральное кровообращение с нагрузкой не справляется, венозная кровь застаивается, происходит формирование тромбов. Синдром портальной гипертензии (СПГ) становится причиной развития тромбозов, ухудшения кровообращения, разрыва вен, кровотечений и прочих патологических процессов.

Классификация

Патология подразделяется на виды и степени, в зависимости от локализации препятствия, степени повышения давления и увеличения размеров варикозных узлов. Классификация портальной гипертензии (ПГ), основанная на местонахождении портального блока:

  • предпеченочная (закупорка находится выше впадения портальной вены в печень);
  • внутрипеченочная (препятствие затрагивает паренхиму печени), может быть пресинусоидальной, синусоидальной, постсинусоидальной;
  • надпеченочная (барьер расположен в печеночных венах);
  • смешанная (развитие нескольких форм одновременно).

СПГ различают и по уровню повышения кровяного давления в портальной системе. Исходя из данной классификации, патология бывает:

  • I степени. Артериальное давление составляет от 250 до 400 мм. вод. ст.
  • II степени. АД варьируется от 400 до 600 мм вод. ст.
  • III степени. Кровяное давление более 600 мм вод. ст.

В 1997 году немецкие профессора N.Soehendra и K.Binmoeller предложили классификацию СПГ по размерам варикозных узлов в пищеводе. Степени патологического изменения вен из-за варикоза:

  • Первая: диаметр меньше 5 мм. Узлы вытянутые, малые, располагаются в нижней части пищевода.
  • Вторая: диаметр 5-10 мм. Узлы извитые, средние, занимают 2/3 пищевода.
  • Третья: больше 10 мм. Узлы напряженные, большие, имеют тонкую стенку, плотно расположены друг к другу на всей поверхности пищевода.

Причины

Высокое кровяное давление в портальной вене вызывает множество причин. Самые распространенные – токсическое поражение печени и такие серьезные заболевания, как гепатит, цирроз, гельминтоз. Существуют и другие причины портальной гипертензии, которые зависят от формы болезни. Среди них:

  • Внепеченочная портальная гипертензия. Развивается вследствие цирротического или фиброзного поражения печени, болезни Вильсона-Коновалова (врожденное нарушение метаболизма), болезней Рандю-Ослера (геморрагический ангиоматоз, наследственная телеангиэктазия), дефицита альфа-трипсина (врожденная патология генетического уровня), при атрезии желчных путей.
  • Подпеченочная портальная гипертензия. Способствует развитию патологии холестаз, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы, опухоль холедоха, первичный или вторичный билиарный цирроз, интраоперационное повреждение желчных протоков, сдавление нижней полой вены.
  • Портальная гипертензия печени (внутрипеченочная). Болезнь провоцируют такие аномалии, как шистосоматоз, саркоидоз, туберкулез, поликистоз, метастазы, врожденный фиброз, нарушение кровотока в системе портальных сосудов или селезенке.

Помимо основных причин, существуют этиологические факторы риска, которые приводят к развитию гипертензии воротной вены. Болезнь провоцируют:

  • любые воспалительные процессы в органах брюшной полости, которые имеют тенденцию к хронизации, в том числе послеоперационные осложнения;
  • тромбоз или стеноз портальной вены;
  • разнообразные инфекционные болезни органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Симптомы портальной гипертензии

На ранних стадиях болезни отмечаются признаки диспепсического синдрома (нарушения пищеварения): приступообразная рвота, тошнота, вздутие живота, метеоризм, отсутствие аппетита, снижение веса. Позже возникает желтуха слизистых оболочек, кожных покровов, телеангиэктазия (расширение мелких сосудов кожи). Проявления стадии частичной компенсации – это усиление диспепсии, незначительное увеличение селезенки, варикоз нижней части пищевода и кардии. Признаки портальной гипертензии в декомпенсированной стадии характеризуются тяжелейшими состояниями пациента:

  • брюшной водянкой (асцитом);
  • выраженной анемией;
  • сильным увеличением печени, селезенки;
  • кровотечениями из сосудов пищевода и желудка;
  • энцефалопатией (поражением головного мозга).

При печеночной гипертензии становится ведущей симптоматика цирроза печени. Для этого вида заболевания характерны:

  • Кровотечения. Если рвота с кровью ярко красного цвета – это поражен пищевод. Если при рвотном рефлексе выделения цвета «кофейной гущи», то можно утверждать, что кровотечение возникает из желудочных вен.
  • Гепаторенальный синдром. При нарушении работы почек нарастает печеночная недостаточность, азотемия, формируется резистентный асцит. Отмечается выраженная слабость, утомляемость, других специфических жалоб нет.
  • Асцит. Характеризуется болями в эпигастрии, изжогой, метеоризмом, отрыжкой. По мере скопления жидкости живот выпячивается, появляется одышка, отеки. Повышение внутрибрюшного давления приводит к развитию бедренной, пупочной грыж, геморрою, выпадению прямой кишки.
  • Спленомегалия. Аномальное увеличение селезенки провоцирует боли в левом подреберье, рвоту, тошноту, расстройство стула.
  • Печеночная энцефалопатия. На фоне недостаточного функционирования печени у пациента наблюдается частая смена настроения, снижение интеллектуальной деятельности, паркинсонический тремор, рассеянность, ригидность мышц.

Осложнения

Болезнь часто сопровождается тяжелыми последствиями. Дисфункция печени и массированные кровотечения из пищевода нередко приводят к летальному исходу. Другие осложнения СПГ:

  • Надпеченочная форма болезни может спровоцировать инфаркт, инсульт.
  • Подпеченочная форма грозит развитием вторичного цирроза, печеночной комы.
  • Асцит провоцирует наружные и внутренние грыжи, бактериальное воспаление брюшины.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с опроса и осмотра пациента. Для расширенной диагностики требуется проведение лабораторных и инструментальных исследований:

  • Клинический анализ крови. У пациентов с циррозом печени наблюдается уменьшенное количество тромбоцитов. Из-за этого может развиться гиперспленизм (анемия, тромбоцитопения, лейкопения, панцитопения).
  • Биохимический анализ крови. Показатели неблагополучного прогноза: протромбиновый индекс менее 60%, альбумин ниже 20 г/л, билирубин более 300 мкмоль/л.
  • Коагулограмма. У пациентов с циррозом тоже присутствует снижение протромбинового индекса.
  • УЗИ брюшной полости. Самый безопасный и эффективный метод диагностики ПГ. Изучаются извитость и расширение сосудов, наличие коллатералей, асцита, изменение структуры печени, селезенки, определяется объем живота, визуализируются тромбы.
  • Эзофагоскопия. Осмотр внутренней стенки пищевода покажет наличие язв, опухолей, рубцовых сужений, варикоза, рефлюксной болезни.

В 1991 году японское медицинское сообщество разработало 6 основных позиций признаков варикозного расширения вен, которые следует учитывать при постановке диагноза во время эндоскопии. К ним относятся:

  • определение распространения варикоза по пищеводу и желудку относительно кардии;
  • форма (размер и внешний вид варикоза);
  • цвет – косвенный признак толщины расширения вен;
  • красные маркеры – гематоцидные пятна или телеангиэктазии;
  • интенсивность кровотечения, при спонтанном гемостазе – характер тромба;
  • изменение слизистой оболочки в пищеводе.

Лечение портальной гипертензии

При портальной гипертензии действия врачей направлены на устранение опасных для жизни осложнений: кровотечения печеночной энцефалопатии, асцита. После занимаются лечением основных заболеваний, вызвавших застой крови в воротниковой вене. Основные задачи терапевтических мер:

  • снижение венозного давления;
  • остановка кровотечений;
  • нормализация системы свертывания крови;
  • возмещение объема кровопотери;
  • лечение печеночной недостаточности.

Медикаментозная терапия

В настоящее время пока не найдено фармакологических агентов, надолго понижающих давление в портальной вене или прекращающих кровотечение из пищевода при циррозе печени. Для этих целей используются медикаменты разных фармакологических групп:

  • Бета-адреноблокаторы. Снижают давление в воротной вене за счет понижения частоты сердечных сокращений и артериального давления. Принимают препараты Пропранолол, Анаприлин в таблетках по 40 мг 2 раза/сутки.
  • Нитраты. Снижают АД в портальной вене за счет расширения кровеносных сосудов. Принимают Нитроглицерин, Изосорбид по 1 таблетке до 6 раз/сутки. Можно использовать раствор для инъекций Изокет по 10 мл/сутки внутривенно.
  • Соматостатин. Синтетический аналог гормона, который вырабатывается головным мозгом для сужения артерий брюшной полости. Препарат применяют капельно или внутривенно по 3000 мл/сутки на протяжении 3-5 дней.
  • Мочегонные. Снижают АД путем уменьшения количества циркулирующей крови. Препараты Фуросемид, Торсид принимают по 1-2 таблетке натощак.
  • Гликозаминогликаны. Используются для коррекции портопеченочного кровообращения. К группе гликозаминогликанов относятся препараты Сулодексид, Ангиофлюкс. Могут назначаться как в таблетированной форме, так и для внутримышечного/внутривенного применения.
  • Ингибиторы АПФ. Понижают систолическое и диастолическое АД, расширяют сосуды, улучшают кровоток в головном мозге, почках. Лучшие препараты данной группы Эналаприл, Энап, которые выпускаются в таблетированной форме и в виде раствора для инъекций.
  • Сосудосуживающие препараты. Повышают тонус гладких мышц сосудистых стенок, вызывают сужение венул, вен, артериол. Уменьшают кровоток в печени, понижают АД в портальной системе. В основном назначают Терлипрессин, Вазопрессин для внутримышечных/внутривенных инъекций. Величина дозы и длительность применения определяется врачом индивидуально.

Оперативное вмешательство

Эффективное лечение СПГ – это комбинирование медикаментозной и хирургической терапии. Основные методики оперативных вмешательств:

  • Эндоскопическое лигирование. Самый перспективный сегодня метод эрадикации (уничтожения) варикоза пищевода. Для решения задачи на расширенную вену с помощью эндоскопа накладывается лигатура (стерильная нить). Для достижения гемостаза часто хватает одной петли.
  • Склерозирование. Сравнительно молодой, но хорошо зарекомендовавший себя метод. Для уничтожения варикоза в сосуды вводят специальный препарат, вызывающий склеивание стенок.
  • Портокавальное шунтирование. Используется для создания новых путей оттока крови из вороной вены (портальная декомпрессия). Шунтирование представляет собой портокавальный анастомоз, при котором осуществляется соединение воротной и нижней полой вены, либо бок в бок, либо конец в бок, не нарушая их непрерывности. После этого давление в печеночной и воротной вене снижается.

Прогноз и профилактика

По статистике летальность с момента первого кровотечения составляет около 70% случаев. Выжившие больные (оставшиеся 30%) без надлежащего оперативного вмешательства гибнут впоследствии из-за рецидивов кровотечения, которое возникает в разное время – от нескольких дней до нескольких месяцев с момента первого эпизода. Вовремя начатое хирургическое лечение увеличивает жизнь больного на 10-15 лет. Во избежание появления заболевания и возникновения рецидивов необходимо придерживаться профилактических мероприятий. Среди них:

  • рациональное питание;
  • занятия спортом;
  • активный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • улучшение жилищных условий;
  • своевременная вакцинация против вирусов;
  • регулярное обследование и лечение хронических заболеваний;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector