13 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины гемолитической надпеченочной желтухи

Надпеченочные желтухи

Желтухи этой группы развиваются в результате повышенной продукции билирубина и недостаточности функции захвата его печенью. Основным в генезе этой желтухи является усиленный распад эритроцитов (гемолиз), поэтому обычно их и называют гемолитическими. Патология при этих желтухах лежит в основном вне печени. В результате усиленного распада эритроцитов образуется большое количество свободного билирубина, который печень не в состоянии захватить. Предполагают, что нарушается и внутриклеточный транспорт пигмента. Вследствие усиленного выделения билирубина увеличивается содержание уробилиновых тел в кале и моче. Повышенное содержание билирубина крови обусловлено накоплением преимущественно свободного (непрямого) билирубина. Необходимо при этом учитывать, что при массивном гемолизе гепатоциты не всегда в состоянии экскретировать весь захваченный и конъюгированный билирубин, в результате в крови несколько повышается содержание и связанного билирубина. Таким образом, выраженность желтухи при этой форме зависит, с одной стороны, от массивности гемолиза, с другой — от функционального состояния гепатоцитов.

Нужно помнить и о возможности сочетанного генеза желтух, что наблюдается при некоторых инфекционных болезнях (например, при лептоспирозе). Гемолиз и поражение гепатоцитов могут быть обусловлены самим инфекционным агентом или его токсинами. В других случаях гемолиз может быть вызван применением какого-либо препарата (хинина, сульфаниламидов), а поражение гепатоцита — инфекционным агентом (гемоглобинурийная лихорадка при малярии). Таким образом, при некоторых гемолитических желтухах могут быть и клинические проявления инфекционного процесса.

Для решения вопроса о надпеченочном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных. Одним из главных признаков надпеченочной желтухи является гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина. В связи с этим билирубиновый коэффициент (отношение связанного билирубина к общему его количеству) невысокий (менее 50 %). Важным клиническим признаком является то, что отсутствует ахолия, наоборот, отмечается темная окраска кала и мочи. Содержание в них уробилиногенов повышено. Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная (анемия в результате гемолиза). Печень и селезенка могут быть увеличенными, но функция печени существенно не нарушена. При исследовании периферической крови отмечаются тенденция к анемизации, увеличение количества ретикулоцитов как показатель усиления регенерации эритроцитов. Иногда выявляется изменение формы эритроцитов (макроцитоз, микросфероцитоз, серповидные эритроциты и др.).

При установлении гемолитического характера желтухи следует уточнить ее тип. Принято выделять 3 типа надпеченочных (гемолитических) желтух.

I. Корпускулярная гемолитическая желтуха. Основными причинами таких желтух могут быть биохимические дефекты эритроцитов, например наследственная энзимопатия эритроцитов (недостаток глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, анемия Минковского — Шоффара), гемоглобинопатии (талассемия и др.), дефекты оболочек эритроцитов (пароксизмальная ночная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы — Микели и др.). Желтуха часто бывает повторной. Гемолиз эритроцитов у лиц с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может быть спровоцирован некоторыми лекарственными препаратами (хинин, сульфаниламиды, жаропонижающие). Такой гемолиз сопровождается повышением температуры тела (гемоглобинурийная лихорадка), выделением коричнево-бурой мочи с большим осадком, анемизацией. Эта патология чаще наблюдается у больных малярией.

II. Экстракорпускулярные гемолитические желтухи. В таких ситуациях повышенный гемолиз обусловлен действием различных факторов, присутствующих в плазме крови. Это могут быть антитела (например, действие изоантител при острой посттрансфузионной гемолитической анемии в результате переливания несовместимой крови), гемолизины различных инфекционных агентов (вирусов, лептоспир, возбудителей сепсиса). Следует отметить, что желтухи такого типа могут возникнуть под влиянием самого возбудителя болезни (плазмодии малярии) или при действии гемолитических ядов (мышьяк, сероводород и др.).

III. Третий тип гемолитической желтухи обусловлен повышением продукции билирубина в результате распада эритроцитов в обширных гематомах, инфарктах, кровоизлияниях в брюшную или плевральные полости. Такие желтухи, как правило, не представляют большой трудности при проведении дифференциальной диагностики, так как на первый план выходят признаки внутреннего кровотечения, клиническая симптоматика инфарктов (миокарда, легкого). В анамнезе у таких больных могут быть различные травмы.

Гемолитические желтухи, как правило, обусловлены неинфекционными причинами, но иногда гемолитический компонент в смешанной желтухе может развиваться при желтушных формах лептоспироза, у больных сепсисом, в качестве осложнений при краснухе, кори, эпидемическом паротите. Наличие признаков инфекционного заболевания облегчает проведение дифференциальной диагностики.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Как возникает и протекает гемолитическая (надпеченочная) желтуха

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – это резкое увеличение уровня билирубина в крови с дальнейшим пожелтением слизистых, кожных покровов и глазных белков. Заболевание вызывается нарушениями в работе эритроцитарной системы, при которых наблюдается большой процент распада эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина. Соответственно, печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, он проникает сначала в желчные пути, затем в кишечник и циркулирует по организму. Чаще всего развивается на фоне аутоиммунных, инфекционных заболеваний, отравлений, может иметь наследственные причины.

Как проявляется заболевание

Для гемолитической желтухи характерны симптомы, наблюдающиеся при многих поражениях печени:

  • увеличение печени, обнаруживаемое при пальпации или методом УЗИ;
  • расширение вен пищевода;
  • окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;
  • острая боль в правом боку под ребром;
  • изменение цвета и состава кала и мочи;
  • появление венозной сетки на коже живота.

Дифференцируется гемолитическая желтуха по таким симптомам, которые характерны только для этого вида – увеличение селезенки (спленомегалия), желтизна кожи на фоне общей бледности, усиленный процесс синтеза эритроцитов в костном мозге.

Характерным симптомом также является интенсивная окраска кала. Печень не может справиться с большим объемом билирубина, который образуется при активном распаде эритроцитов (данное состояние называется гемолитическим кризом). В этом случае к основной симптоматике могут добавиться озноб, тянущая боль в области селезенки, снижение уровня гемоглобина.

Основные причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельным заболеванием, а только сигнализирует о наличии изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита (который для многих уже стал синонимом желтухи), но и для других заболеваний.

Основной причиной развития надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня свободного билирубина до максимальных цифр. Такое состояние вызывает большой распад эритроцитов (гемолиз).

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  1. Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  2. Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  3. Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  4. Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Методы диагностики

Первичная диагностика (визуальный осмотр врачом) проводится с целью определить наличие желтизны кожных покровов и глаз. Далее для подтверждения установленного диагноза используют следующие методы:

  1. Общий анализ мочи и крови (в том числе и биохимический). Желтуха диагностируется при высоком накоплении в крови билирубина (27-34 мкМ/л и более), ретикулоцитозе, анемии.
  2. Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест), в результате которой определяются антитела к эритроцитам.
  3. Пункция костного мозга.
  4. УЗИ печени, а также желчевыводящих путей.

В медицинской практике именно надпеченочная желтуха диагностируется проще всего. Объясняется это тем, что желтизна кожи имеет лимонную окраску, отсутствует кожный зуд, при анемии имеется бледность кожи на фоне общей желтизны. Печень не бывает сильно увеличена, может оставаться нормальных размеров, селезенка увеличена умеренно.

Оттенок мочи очень темный за счёт того, что сильно повышена концентрация уробилиногена, стеркобилиногена. Кал также имеет интенсивно-бурую окраску. В анализах крови обнаруживается, что повышена концентрация непрямого билирубина, в то время как прямой билирубин остается в норме. В пределах нормы остаются также печеночные пробы, уровень холестерина в крови.

Лечение надпеченочной желтухи

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Лечение назначается в зависимости от источника возникновения заболевания и степени поражения всего организма. Хирургические вмешательства используются крайне редко, когда высока степень поражения тканей.

Народные методы для лечения гемолитической желтухи являются вспомогательными, их используют наряду со средствами традиционной медицины. Наиболее популярны рецепты на основе лопуха, ламинарии, расторопши, щавеля и других трав, из которых готовят отвары. В качестве желчегонного средства применяют цветки и корни одуванчика, свежие соки моркови, огурца, сельдерея, петрушки. Применение народных способов лечения желтухи необходимо обязательно согласовать с лечащим врачом.

Прогноз после лечения

Прогноз лечения взрослых больных в целом благоприятный. Если заболевание вызвано интоксикацией организма, то после очищения крови симптомы практически исчезают. При аутоиммунных причинах надпеченочной желтухи хороший эффект показывает лечение глюкокортикостероидными препаратами.

Наиболее благоприятный прогноз заболевание имеет, когда лечение начато на ранних стадиях развития. Повторное появление надпеченочной желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных звеньев терапии является коррекция обмена веществ, соблюдение диетического питания и других рекомендаций врача.

При устранении основной причины желтухи, коррекции питания и приеме гепатопротекторов и витаминных комплексов гемолиз полностью останавливается, прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. При синдроме Жильбера вызываемая заболеванием желтуха вообще не требует лечения, поскольку опасности для здоровья не представляет.

Надпеченочная желтуха: причины развития, симптомы и прогноз жизни

Надпеченочная желтуха является одной из форм проявления нарушений в функционировании гепатобилиарной системы. Помимо указанной разновидности существует также печеночная и подпеченочная форма.

Читать еще:  Поджелудочная железа размеры норма у взрослых узи головки хвоста тела

Надпеченочная желтуха представляет собой резкое повышение концентрации билирубина в составе плазмы крови, что вызывает пожелтение слизистых оболочек, кожных покровов тела и склер глаз.

Очень часто эта форма нарушения развивается у новорожденных, что считается нормальным явлением, если она самостоятельно проходит в течение двух недель после рождения.

Причины надпеченочной желтухи заключаются в нарушении функционирования эритроцитарной системы. Надпеченочная гемолитическая желтуха развивается в результате ускоренного распада эритроцитов, при этом печень не в состоянии переработать большое количество билирубина, который освобождается в процессе распада красных кровяных телец.

Патофизиология надпеченочной формы патологического процесса характеризуется серьезными повреждениями гепатоцитов. Для выявления причин недуга требуется проведение комплексной диагностики.

Такая ситуация приводит к тому что образующийся пигмент начинает циркулировать по организму, приводя к появлению желтушности.

Чаще всего недуг начинает развиваться на фоне наличия в организме аутоиммунных и инфекционных заболеваний, а также отравлений токсическими соединениями. Помимо этого причиной могут быть наследственные факторы.

Специфика надпочечной разновидности нарушения

Развитие гемолитической формы патологии происходит под влиянием изменений биохимического состава крови. Увеличение количества билирубина может происходить по различным причинам.

Основными симптомами является пожелтение кожных покровов, которое провоцируется нарушениями в функционировании печеночной паренхимы.

Билирубин, образующийся из гемоглобина, поступает в кровь и вместе с ее током доставляется в печень, где в процессе реакций метаболизма он выводится из организма во внешнюю среду. При его избыточном образовании клетки ткани печени не успевают выводить пигмент из организма, что и приводит к его накоплению в тканях. Такое накопление провоцирует изменение окраски слизистых и кожных покровов.

Повышенное количество билирубина или гипербилирубинемия может быть двух типов, поэтому врачи выделяют два механизма развития гемолитической разновидности нарушения.

Гипербилирубинемия может быть:

Доброкачественная гипербилирубинемия является нарушением, которое возникает в результате сбоев в процессах образования пигмента. Такая ситуация возникает под влиянием наследственных причин.

Накопление соединения происходит в результате снижения количества ферментов связывающих это вещество.

Усиление симптоматики происходит под влиянием следующих факторов:

  1. Развитие инфекционных болезней.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками.
  3. Воздействие на организм стрессов.
  4. Проведение хирургических манипуляций.

Конъюгационная форма является нарушением, спровоцированным сбоями в функционировании гепатоцитов печеночной ткани. Такие сбои приводят к тому, что образующийся билирубин скапливается в организме и не выводится из него во внешнюю среду.

Наиболее распространенными причинами появления являются:

Помимо этого патологическая ситуация возникает в результате появления механических препятствий для нормального оттока желчи – формирование камней и новообразований.

Причины возникновения надпочечной формы

Любая разновидность желтухи не является самостоятельным недугом. Такая патология сигнализирует о возникновении нарушений или изменений в функционировании внутренних органов и их систем

Основной причиной появления надпочечной желтухи как у взрослых, так и у детей является резкое возрастание концентрации билирубина в крови. Такое состояние провоцируется ускоренным распадом большого количества эритроцитов.

Этиология и патогенез связаны со следующими группами причин:

  1. Инфекционными – развитием сепсиса, малярии и некоторых иных инфекционных недугов.
  2. Иммунными – развивается в результате наличия чрезмерной чувствительности иммунной системы организма к антигенам.
  3. Токсическими – отравление организма различными токсическими и ядовитыми соединениями, которыми могут являться соединения свинца, фенилгидразин, мышьяковистый водород и сульфаниламидные препараты. Помимо этого к этой группе причин относятся укусы ядовитых змей.
  4. Наследственные – гемоглобинопатии и энзимопатии. Гемолитическая желтуха развивается на фоне наличия у человека серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и некоторых других недугов.

В случае развития наследственно обусловленного явления наблюдаются аномалии в структуре эритроцитов, что провоцирует появление аномальных липидов и белков в строении клеточной мембраны. Эритроциты изменяются визуально и обладают пониженной устойчивостью к изменениям температуры и давления в кровеносной системе организма.

Симптоматика и механизм возникновения нарушения

Интенсивность проявления симптомов и признаков нарушения во многом зависит от тяжести заболевания, которое спровоцировало появление нарушений.

Чем сильнее выраженность патологических процессов, тем выше уровень билирубина в организме. Помимо этого на больного оказывает существенное влияние состояние печени и желчных протоков.

В том случае если в работе железы выявляются серьезные сбои или желчные протоки закупорены, то накопление билирубина в организме начинает накапливаться очень быстрыми темпами. Быстрое накопление пигмента в организме человека приводит к ускоренному развитию характерной для патологии клиники.

Врачами выделяется несколько стадий развития нарушения в зависимости от степени накопления билирубина в крови:

  • легкая степень – характеризуется повышением количества билирубина до уровня, не превышающего 85 ммоль/л;
  • умеренную степень характеризует увеличение концентрации токсического для организма компонента до значений, колеблющихся в диапазоне от 86 до 169 ммоль/л;
  • тяжелая степень развития отличается тем, что концентрация билирубина поднимается выше показателей 170 ммоль/л.

Главным признаком сбоя является окрашивание слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. На выраженность этого признака оказывают влияние такие факторы как цвет кожи пациента и активность кровоснабжения в определенном участке тела.

На начальном этапе развития начинают приобретать желтизну слизистые оболочки. На следующем этапе происходит пожелтение склер глаз и пожелтение кожи. При отсутствии адекватной и своевременной терапии наблюдается постепенное изменение окраски кожного покрова, помимо желтизны у него появляется зеленоватый оттенок.

Помимо изменения окраски цвета кожи, при развитии гемолитической формы, состояние больного может характеризоваться целым комплексом признаков, среди которых наиболее распространенными являются:

  1. Увеличение объема селезенки.
  2. Потемнение цвета мочи.
  3. Появление желчных коликов.
  4. Повышенная сонливость.
  5. Возникновение чувства головокружения.
  6. Значительное снижение работоспособности.
  7. Появление слабости во всем организме.

Характерной особенностью гемолитической формы, отличающей ее от других типов патологического явления, считается отсутствие печеночного зуда и болевых ощущений в области печени. Это связано с тем, что нарушение не провоцирует увеличения железы и соответственно растяжения соединетельнотканной сумки, в которой она расположена. Такая ситуация характерна например для сбоя, спровоцированного вирусным гепатитом.

Опасность заключается в том, что первые ее проявления очень похожи на обычную анемию и не вызывают у больного тревоги, а появление изменений в окраске наступает значительно позже, когда состояние достигает определенной степени тяжести.

По этой причине при появлении первых признаков недомогания следует обратиться к врачу для проведения обследования и выявления причин возникновения явления.

Методы проведения диагностики

Прежде чем назначить адекватный курс терапевтических мероприятий врач проводит целый комплекс диагностических обследований для установления причин появления сбоя.

Для этой цели используются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Проведение общего и биохимического анализа крови позволяет обнаружить наличие воспалительного процесса в организме больного, помимо этого выявляется повышенная концентрация в составе крови билирубина, а также определяется снижение резистентности эритроцитов.

Анализ мочи дает возможность определить повышенное содержание в ней уролибина, что является характерным признаком развития сбоя в организме больного.

На наличие гемолитической формы недуга указывает повышенное содержание стеркобилина в составе кала.

УЗИ органов брюшной полости проводится с целью выявления изменений в размерах и структуре печени и селезенки. Применение ультразвукового обследования позволяет выявить изменения в структуре паренхиматозной ткани печени.

В случае необходимости врач может назначить дополнительное обследование при помощи КТ и МРТ.

Схемы и принципы проведения терапии

После проведения диагностических мероприятий и постановки точного диагноза врач назначает проведение адекватного курса лечения.

Основной задачей используемой терапии является устранение болезни-провокатора, способствующего развитию сбоя в организме больного.

Помимо этого принимаются меры направленные на нейтрализацию негативного воздействия на здоровье, повышенного содержания в организме билирубина.

Основными методами, применяемыми при проведении терапии, являются:

  • медикаментозное лечение;
  • гемотрансфузия;
  • плазмофорез;
  • спленэктомия.

Последняя методика представляет собой хирургическое вмешательство, применяемое для удаления селезенки в случае выявления повышенного разрушения эритроцитов в ее тканях.

Проведение медикаментозной терапии

Для каждой болезни, провоцирующей желтуху, применяются свои схемы медикаментозного лечения. Помимо этого в каждом конкретном случае врач сам определяет длительность проведения терапии.

Несмотря на существенные отличия в проведении терапии практически все лечащие врачи дают рекомендацию соблюдать диетическое питание. В качестве диетического меню советуется соблюдать диету № 5.

В том случае если желтушность спровоцирована развитием анемии, больному прописывается прием препаратов содержащих железо.

Медикаментами, содержащими в своем составе железо, являются:

  1. Мальтофер.
  2. Феррум Лек.
  3. Сорбифер Дурулес.
  4. Фербитол и другие.

Эти препараты назначаются для поддержания нормального содержания этого компонента в организме. Одновременно с указанными препаратами осуществляется назначение витаминных комплексов содержащих витамины группы В.

При аутоиммунном гемолизе врач прописывает прием препаратов содержащих в своем составе кортикостероиды. Длительность проведения терапии и дозировку определяет исключительно доктор. Наиболее распространенным лекарством, назначаемым в такой ситуации, является Преднизолон.

Если виновником появления гемолитической формы являются инфекционные заболевания, то выбор препаратов для лечения определяется типом возбудителя инфекции.

При выявлении малярии проводится назначение:

  • Хинина;
  • Примахина;
  • Атовахона;
  • Дапсона;
  • Тетрациклина и других.

Одновременно с применением препаратов больному дается обильное питье и рекомендуется соблюдение диеты № 13 или №15.

Помимо этого при необходимости может проводиться назначение лекарств относящихся к другим фармакологическим группам.

Такими медикаментами являются

  1. Диуретики – Фуросемид, Маннитол.
  2. Гепатопротекторы для печени – Фосфоглив и Гептрал.
  3. При необходимости антибиотики – Гентамицин.
  4. Иммуностимуляторы – Полиоксидоний.

Проведение медикаментозной терапии является комплексным, поэтому в процессе лечения применяются в зависимости от схемы терапии различные медикаментозные средства

Прогноз заболевания и его последствия

Прогноз после проведения адекватного и своевременного лечения достаточно хороший. В том случае, если сбой спровоцирован был возникновением интоксикации, то после проведения полной очистки организма все характерные признаки патсостояния исчезают практически сразу.

Если причинами состояния являются аутоиммунные нарушения, то хороший результат дает применение глюкокортикостероидов. Наиболее благоприятный прогноз будет в том случае, когда лечение начато на самых ранних стадиях возникновения патнарушения.

После устранения основной причины появления и корректировки питания происходит восстановление процессов выработки и выведения билирубина из организма.

У взрослого человека осложнение желтухи может спровоцировать развитие большого количества различных заболеваний.

Такими недугами могут быть:

  • панкреатит;
  • сепсис;
  • холангит;
  • цирроз печени;
  • развитие печеночной недостаточности.

Помимо этого в организме больного могут развиваться осложнения спровоцированные болезнями, вызвавшими развитие патологического явления.

Гемолитическая желтуха: что это такое, симптомы, как лечить

Разрушение эритроцитов с последующим выделением гемоглобина провоцирует ряд достаточно серьезных заболеваний внутренних органов. Одним из них является разновидность надпеченочного желтушного синдрома – гемолитическая желтуха.

Это заболевание характеризуется рядом симптомов, которые в совокупности составляют картину болезни. Так, кожа бледнеет и приобретает желтый оттенок, а моча окрашивается в темный цвет. Селезенка увеличивается в размерах настолько, что это заметно при обычной пальпации без использования методов ультразвукового исследования.

Для того чтобы точно установить диагноз, потребуются результаты нескольких исследований. В первую очередь производится общий анализ крови для определения уровня общего и непрямого билирубина. После этого делают УЗИ брюшной полости.

Для лечения болезни потребуется комплексный подход. Больному назначают антибиотики, цитостатики, кортикостероиды, активаторы печеночных ферментов. Также проводят инфузионную и фототерапию, переливают очищенные эритроциты. В некоторых случаях также потребуется спленэктомия.

Читать еще:  Повышенная эхогенность печени норма симптомы

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

  • Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
  • Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
  • Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
  • Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

  1. Пациенты, борющиеся со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
  2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
  3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация гемолитической желтухи

Классификация видов гемолитической желтухи основывается на факторах, которые спровоцировали активное разрушение переносчиков кислорода. Это позволяет на этапе диагностики создать эффективный способ лечения, который максимально быстро остановит разрушение эритроцитов и устранит провоцирующие факторы полностью или частично.

Выделяются следующие виды заболевания:

  1. Корпускулярный тип гемолитической желтухи. Это тот вариант, когда заболевание возникло в результате дефектов отдельных генов, влияющих на кровеносную систему, которые спровоцировали недостаточность или слабую активность ферментирующих веществ, дефекты оболочки эритроцитов, мембран или гемоглобина. Лечение в этой ситуации состоит в систематическом устранении проблем. Полное выздоровление невозможно без изменения структуры самого гена.
  2. Экстракоспулярный тип надпеченочной желтухи. Это вид заболевания, при котором негативные процессы в организме запускаются из-за внешнего воздействия — попадания в организм яда, неправильного переливания крови, механического повреждения. Лечение состоит в элиминации отдельных патогенов и звеньев патогенеза гемолиза (разрушения эритроцитов).
  3. Постгеморрагические гемолитические желтухи. Этот тип возникает в результате острого состояния организма из-за внутреннего кровоизлияния. Лечение состоит в снижении рисков дальнейшего распада эритроцитов.

Симптомы гемолитической желтухи

  1. Основным симптомом, который должен заставить больного обратиться в больницу, является сильная бледность кожи с желтоватым оттенком, вызванная кислородным голоданием организма.
  2. Также стоит обратить внимание на глаза больного: склеры тоже приобретают желтый оттенок. Стоит отметить, что при изменении цвета кожи отсутствует жжение и зуд.
  3. Еще одним симптомом является потемнение мочи. Она окрашивается из-за большого содержаний в ней продуктов распада крови.
  4. На раннем этапе болезни пациент может испытывать недомогание, напоминающее легкую форму отравления — умеренные боли в брюшной полости, диарею, тошноту, изжогу.
  5. Особое внимание следует уделить симптомам, сопровождающим гемолитический криз: сильным болям в левом подреберье из-за увеличения размеров селезенки, фебрильной лихорадке, миалгии, головной боли.

Диагностика гемолитической желтухи

Как показывает врачебная практика, диагностика этого заболевания не представляет сложности при типичном течении, поскольку желтый цвет кожных покровов всегда свидетельствует об имеющихся проблемах в организме. Основная задача врача — выявление причины, которая спровоцировала подобные проблемы.

Диагностика включает в себя следующие этапы:

  1. Анализ крови. Для определения болезни достаточно общего анализа. Если количество эритроцитов и уровень гемоглобина существенно ниже нормы, а количество ретикулоцитов выше нормы на 1%, то можно говорить о гемолизе. Чтобы получить дополнительную информацию, следует обратить внимание на специальные клетки: мишеневидные серповидные эритроциты и сфероциты, которые укажут на вид анемии. На острое течение болезни или аутоиммунный процесс укажет лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Этот вид исследования показывает степень тяжести болезни, основываясь на уровне содержания свободного билирубирна в крови. При легкой форме концентрация не должна превышать 80 мкмоль/л, для средней — не больше 150 мкмоль/л. Все, что выше этих пределов, считается тяжелой формой. На гемолитическую природу возникновения указывает большое содержание ЛДГ-5, который выделяется при разрушении оболочек эритроцитов и снижение уровня гаптоглобина. Стоит отметить, что наряду со снижением или увеличением уровня отдельных показателей, АСТ, АЛТ и щелочная фосфатаза колеблются в пределах нормы.
  3. Ультразвуковое исследование селезенки и печени. У пациента с надпеченочной желтухой отмечается существенное увеличение размеров селезенки. При этом габариты печени и структуры печеночной паренхимы остаются неизменными. Также в некоторых ситуациях обнаруживаются сопутствующие болезни: холецистит, желчнокаменная болезнь, изменения сосудов печени.
  4. Анализы мочи и кала. Для этого заболевания характерным является высокий уровень уробилина и стеркобилиногена, а также отсутствие билирубинурия в анализах мочи и избыточное содержание стеркобилиногена в результатах копрограммы.
  5. Дополнительные исследования. Для получения более четкой картины врачом может назначаться КТ или МРТ для оценки состояния печени, исследования осмотической резистентности эритроцитов (при талассемии она высокая, а при гемолитической сфероцитарной анемии низкая).
  6. Дифференциальная диагностика. Если у врача есть подозрения, что гемолитическая желтуха -это лишь симптомом более серьезных болезней, потребуется решение консилиума врачей для установления точного диагноза. Для этого приглашаются онколог, инфекционист, токсиколог, абдоминальный хирург, генетик и анестезиолог-реаниматолог.

Это помогает установить, нет ли в организме лептоспироза, псевдотуберкулеза, лептоспироза, инфекционного мононуклеоза, гепатита, злокачественной опухоли печени. Также дифференциальная диагностика проводится пациентам с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой.

Лечение гемолитической желтухи

Лечение надпеченочной желтухи осуществляется по нескольким основным направлениям:

  1. устранение причин распада эритроцитов;
  2. предупреждение острых форм и осложнений, угрожающих жизни пациента;
  3. воздействие на патогенетические звенья.

Прием лекарственных препаратов не принесет результатов без соблюдения специальной диеты: полный отказ от жирных, жареных, острых блюд, мучного, сладкого, а также от продуктов с высоким содержанием каротина и грубой клетчатки.

Исходя из природы возникновения болезни, врач может назначить:

  • Антибиотики, если гемолиз вызван бактериальными токсинами. При этом стоит избегать препаратов из групп хининов, амфенилоков и сульфаниламидов, поскольку они вытесняют гемоглобин.
  • Кортикостероиды. Если болезнь имеет аутоиммунный характер, то потребуется гормональная терапия для снятия нагрузки на организм. Примечательно, что некоторым пациентам больше помогают цитостатические препараты.
  • Индукторы ферментов печени. Этот метод лечения эффективен только для тех, у кого имеется функциональный резерв печени. Суть его в том, что с помощью индукторов происходит активация ферментной системы, связанной с цитохромом Р450. За счет этого улучшается метаболизм гепатоцитов, что влияет на связываемость билирубина.
  • Обменное переливание крови. Этот метод относится к реанимационным. Он используется в критических ситуациях, когда уровень свободного билирубина настолько высок, что появляется прямая угроза деятельности всей нервной системы. В ходе процедуры применяется до 70% ОЦК, что снижает уровень билирубинов и восполняет количество эритроцитов, препятствуя кислородному голоданию мозга.
  • Фототерапию. Если у больного отмечается гипербилирубинемия, при которой уровень билирубина колеблется на отметке субтоксической или токсической концентрации. Результатом является водорастворимая изомерная форма, которая усваивается печенью и почками без выделения альбуминовых комплексов в процессе преобразования пигмента.
  • Инфузионную терапию, которая проводится в случаях, когда гемолиз вызван токсинами. Она состоит в использовании энтеросорбентов, антидотов, коллоидных и кристаллоидных растворов для выведения из организма вредных веществ. После этого проводят дополнительные исследования для оценки последствий и дальнейшего лечения.
  • Спленэктомию. Это хирургическое вмешательство, которое используется, когда вышеперечисленные методы будут неэффективными. Например, при врожденной предрасположенности. В этом случае пациенту удаляют селезенку для предотвращения дальнейшей деструкции эритроцитов и их утилизации макрофагами с выделением ряда токсичных веществ.

Прогноз и профилактика

Учитывая тот факт, что гемолитическая желтуха чаще всего возникает у лиц, предрасположенных к анемиям, трудно поддающимся к лечению, то о полном выздоровлении сложно говорить. Пациентам следует внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых признаков обращаться к врачу для систематического лечения.

Пациентам, которые приобрели болезнь в результате попадания в организм ядов, токсинов или механических повреждений можно рассчитывать на благоприятный исход, если лечение было своевременным и необратимые нарушения функции печени не наступили. В противном случае после выздоровления потребуется дополнительное лечение для коррекции состояния.

Профилактика болезни состоит в своевременном лечении инфекционных заболеваний и контроле за состоянием сердечно-сосудистой системы с помощью периодических осмотров кардиологом и сдачи анализов.

Также рекомендуется избегать приема гепатотоксических препаратов. Если имеется предрасположенность к анемии, следует предупредить врача при назначении антибиотиков.

Причины и лечение гемолитической желтухи

Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения. Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени. Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Причины и патогенез

Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.

Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:

  • Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
  • Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.
Читать еще:  Основные причины хронического гепатита

Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:

  • травмирование печени и других внутренних органов;
  • подкожные кровоизлияния;
  • признаки гипербилирубинемии;
  • эндокардит синтетического типа;
  • легочный инфаркт;
  • В12-дефицитная анемия;
  • раковые опухоли;
  • отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
  • печеночная дисфункция;
  • заболевание Аддисона-Бримера;
  • длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
  • генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
  • малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.

Вернуться к оглавлению

Как распознать симптомы?

Гемолитическая желтуха у новорожденных, детей старшего возраста и взрослых проявляется рядом ярко выраженных признаков, на которые трудно не обратить внимание. В зависимости от патогенеза и других параметров могут отличаться симптомы печеночного заболевания. Для гемолитической желтухи характерно такое клиническое течение:

  • пожелтение эпидермиса, глазных склер, которое не проходит самостоятельно;
  • бледность кожи и пропадание здорового румянца на лице;
  • темный окрас мочи;
  • приступы боли в районе селезенки;
  • потемнение каловых масс.

При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.

Надпеченочная желтуха часто диагностируется у малышей первых дней жизни и приводит к различным изменениям во внутренних органах, учитывая тяжесть заболевания. Этапы развития патологии у новорожденных указаны в таблице:

Лекарственная группаНаименование
Глюкокортикостероидные препараты«Преднизолон»
«Дексаметазон»
Иммуносупрессорные лекарства«Имуран»
«Циклофосфамид»
Гепатопротекторные вещества«Эссенциале»
«Уролиз»
Мочегонные средства«Верошпирон»
Солевой раствор

Какая реакция на такой «букет» чужеродных тканей предсказать не может никто.

При гемолитической форме желтухи проводится гемотрансфузия, предусматривающая переливание отмытых эритроцитов. Манипуляцию проводят в редких случаях, когда наблюдается стремительное повышение билирубина. Во время процедуры выполняется использование цельной крови или ее отдельных составляющих. Если фиксируется запущенная форма гемолитической желтухи с существенным поражением селезенки, то выполняется ее оперативное удаление. В медицине такая манипуляция известна, как спленэктомия.

Коррекция питания

Избежать опасных последствий и приостановить течение гемолитической желтухи возможно посредством специальной диеты. Пациент обязательно отказывается от копченных, острых, соленых и маринованных блюд. Питаются малыми порциями, но через каждые 4—5 часов. В ежедневный рацион рекомендовано включить такие продукты, как:

  • овсянка и гречневая крупа;
  • макаронные изделия, приготовленные из твердых сортов пшеницы;
  • молочные продукты с минимальной жирностью;
  • паровые либо тушеные овощи;
  • постные типы мяса и рыбы;
  • несвежий хлеб.

Важно пациентам с гемолитической желтухой в сутки выпивать не менее 2 литров жидкости.

Каковы прогнозы?

Если заболевание диагностировано во взрослом возрасте, то шансы на выздоровление достаточно высоки при условии ранней диагностики и лечения. Когда гемолитическая форма желтухи сопровождается гемоглобинопатией либо гипербилирубинемией, то велики риски опасных для жизни осложнений. Выявленный недуг у новорожденного имеет менее благоприятные прогнозы. Нередко повреждается ЦНС и возможна гибель ребенка при тяжелом течении гемолитической желтухи.

Надпеченочная желтуха: причины, патогенез, симптомы и лечение

Надпеченочная желтуха сопровождается значительным повышением содержания билирубина в крови. При этой патологии кожные покровы и слизистые окрашиваются в желтоватый оттенок. При надпеченочной желтухе происходит ухудшение функций эритроцитарной системы. Заболевание зачастую развивается вследствие отравления, аутоиммунных патологий, инфекционных болезней.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое надпеченочная желтуха?

Этиология и патогенез нарушений отлично изучены. При проникновении в кровеносную систему билирубин достигает печеночных клеток. После переработки билирубин выводится из организма. При ухудшении функций печени билирубин проникает обратно в кровеносную систему. Вещество откладывается в тканях и в области слизистых оболочек.

Причины заболевания

Существуют различные причины возникновения болезни. Вероятность появления заболевания повышается при наличии у больного анемии, гемоглобинопатии. Основная причина развития патологии – резкое повышение свободного билирубина. Подобное состояние возникает при гемолизе (распаде эритроцитов).

Патологии подвержены преимущественно новорождённые дети. Заболевание передаётся от матери, имеющей отрицательный резус-фактор.

Патогенез

Патогенез – это механизм возникновения и развития заболевания. Патология развивается на фоне перечисленных ниже болезней:

  • инфекционные заболевания (малярия, сепсис);
  • повышенная восприимчивость иммунной системы к антигенам;
  • отравление токсичными веществами: свинцом, сульфаниламидными лекарствами;
  • наследственные патологии.

Симптомы надпеченочной желтухи

Основным признаком надпеченочной желтухи является гипербилирубинемия, характеризующаяся увеличением объёма билирубина в крови. Различают и другие характерные проявления недуга:

  • увеличение размеров печени. Патологию обнаруживают при пальпации или проведении ультразвукового исследования;
  • увеличение вен, расположенных в области пищевода;
  • окрашивание белков глаз в желтоватый цвет;
  • появление острых болей в области правого бедра;
  • возникновение венозной сетки в районе живота;
  • увеличение размеров селезёнки.

Одним из признаков заболевания является изменение окраски кала. В тяжёлых случаях развивается гемолитический криз – возникают следующие симптомы: озноб, появление болей в районе селезёнки тянущего характера, уменьшение содержания гемоглобина в организме.

Лечение надпеченочной желтухи

Симптомы и лечение патологии зависят причины, спровоцировавшей появление надпеченочной желтухи.

Медикаментозное лечение

Применяют перечисленные ниже терапевтические методики:

  • введение лекарств, принадлежащих к группе глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов. Подобные медикаменты эффективны при аутоиммунных заболеваниях;
  • гемотрансфузия. При проведении процедуры осуществляется переливание предварительно отмытых эритроцитов. Гемотрансфузия выполняется крайне редко;
  • удаление селезёнки. Спленэктомия проводится при наличии надпеченочной желтухи, протекающей в тяжёлой форме;
  • применение диуретиков, солевых раствор, коллоидов. Основная задача подобных лекарств – очищение крови;
  • использование гепатопротекторов. Медикаменты способствуют восстановлению печеночных клеток. К наиболее распространенным гепатопротекторам относятся эссенциальные фосфолипиды, необходимые для восстановления нарушенных функций органа.

На первом этапе пациенту показано стационарное лечение. Больной находится под постоянным контролем врача. Это позволяет вовремя отследить резкое повышение уровня билирубина.

Оперативное вмешательство проводится крайне редко. Основное показание к выполнению хирургической операции – глубокое поражение тканей печени.

Народные средства

При лечении болезни применяются и действенные народные средства. Они усиливают эффект медикаментов. Выраженным желчегонным эффектом отличаются:

Перед применением народных средств для лечения надпеченочной желтухи рекомендуется посоветоваться с доктором. Некоторые популярные рецепты приведены в размещённой ниже таблице.

Название народного средстваСхема приготовленияПорядок применения средства
Отвар на основе мяты и бессмертникаБерут по 20 грамм плодов кориандра, листьев мяты, 40 граммов цветов бессмертника. 10 граммов травяного сбора заливают 200 мл воды. Средство готовят на медленном огне 10 минут. По прошествии указанного времени напиток настаивают 30 минут, процеживаютПринимают по 100 мл отвара трижды в день, за 20 минут до еды. Средняя продолжительность лечения – 14 дней
Смесь, приготовленная из листьев фундукаЛистья фундука предварительно высушивают. Растительное сырье измельчают в кофемолке до получения консистенции порошка. 10 граммов полученного средства заливают 0,2 л белого вина. Смесь настаивают 12 часов, фильтруютУпотребляют по 1/3 стакана смеси трижды в день. Продолжительность приёма – 10 дней
Настой из листьев копытняЦветки бессмертники и листья копытня соединяют в равной пропорции. 15 граммов получившейся смеси заливают 0,2 л кипящей воды. Средство настаивают на протяжении 3 часовПринимают по 100 мл настоя три раза в день. Длительность лечебного курса определяется индивидуально
Настой из горькой полыниШалфей и полынь смешивают в одинаковом соотношении. 5 граммов лечебного сбора заливают 0,2 л кипящей воды. Полученную смесь настаивают на протяжении 50 минутРекомендуется принимать по 50 мл настоя 3-4 раза в день на протяжении 3 недель. Средство употребляют во время приёма пищи. Рекомендованная длительность курса – 14 дней

Соблюдение правильной диеты

Больному необходимо диетическое питание. Количество жиров в ежедневном меню максимально ограничивают. Показано дополнительное применение витаминно-минеральных комплексов.

К разрешённым продуктам, которые должны присутствовать в рационе больного, относятся:

  • блюда из круп;
  • тушёные овощи;
  • молочные изделия с невысоким процентом жирности;
  • блюда из нежирного мяса;
  • кисели;
  • макароны, изготовленные из твёрдых сортов пшеницы.

Больному следует исключить из рациона:

  • пикантные приправы;
  • копчёности;
  • маринованные овощи;
  • жареную пищу;
  • жирные продукты.

Профилактика и прогноз

Людям, у которых имеются различные хронические заболевания, необходимо соблюдать диету. Это позволит снизить вероятность появления надпеченочной желтухи.

При своевременном лечении болезни прогноз благоприятный. Если недуг спровоцирован интоксикацией организма, после очищения крови характерные проявления болезни исчезают. При наличии у больного аутоиммунных патологий отличные результаты наблюдаются при применении лекарств из группы глюкокортикостероидов.

На начальной стадии недуга содержание желчного пигмента билирубина быстро приходит в норму. Но при возникновении у пациента желчнокаменной болезни возможен рецидив болезни.

При устранении основной причины возникновения недомогания, коррекции рациона и приёма лекарств из группы гепатопротекторов процесс распада эритроцитов прекращается – восстанавливается оптимальный уровень билирубина в организме.

Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector