1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Причины и лечение гепаторенального синдрома

Гепаторенальный синдром при циррозе и других поражениях печени

Человеческий организм функционирует как единое целое. Патологический процесс, развивающийся в одном органе, способен нарушить функционирование другого, здорового. К таким нарушениям относится гепаторенальный синдром, развившийся при циррозе печени.

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Что такое гепаторенальный синдром?

Гепаторенальным синдромом (ГРС) называют тяжелую почечную недостаточность на фоне заболеваний печени. При этом отсутствуют признаки поражения почки. Гепаторенальный синдром возникает из-за сокращения почечных артерий на фоне перераспределения циркуляции крови во внутренних органах из-за гипертензии портальной вены печени, выброса гормонов кишечника и глюкагона.

Давление в артериях снижается, происходит активация ренина, пептидного гормона, который синтезируется в почках. Выделение фермента происходит в ответ на падение давления, уменьшение объема крови, циркулирующей в организме, снижение содержания натрия при повышении калия. Ренин расщепляет синтезированный печенью белок ангиотензиноген, который сокращает гладкую мускулатуру артерий, повышая давление. В почках снижается фильтрация, происходит нарушение совместной регуляции нервной системы, гормонов и медиаторов, отвечающих за почечный кровоток.

Уменьшается выработка природных сосудорасширяющих веществ, вазодилаторов. Выброс сосудосуживающих веществ усугубляет нарушение кровообращения в клубочках, что вызывает снижение выработки мочи. В биохимических анализах – нарушение электролитного баланса и накопление азотистых соединений, вызывающих интоксикацию. Гипертония портальной вены и выделение ренина приводят к тому, что возникает артериальная гипертензия, которая провоцирует кровотечение из варикозных вен, падение давления, и процесс повторяется по кругу.

Причины гепаторенального синдрома

Возникновение гепаторенального синдрома при циррозе может быть спровоцировано:

  • кровотечениями из варикозных вен пищевода, кишечника и желудка, вызывающими снижение объема крови;
  • удалением жидкости при асците без восполнения потерянного белка;
  • интенсивным применением мочегонных средств;
  • осложнением асцита бактериальным перитонитом;
  • низким артериальным давлением;
  • снижением содержания натрия и повышением уровня калия в крови;
  • превышением осмотической концентрации мочи над кровью.

Симптомы гепаторенального синдрома

Признаки гепаторенального синдрома сочетают в себе симптоматику нарушений функционирования печени и почек одновременно.

  • Снижение диуреза до показателей менее 500 миллилитров, либо полное отсутствие.
  • Уменьшение содержания в крови натрия.
  • Боли в правом подреберье.
  • Желтизна кожи, слизистых, склер.
  • Упадок сил.
  • Немотивированное снижение веса.
  • Отсутствие аппетита.
  • Краснота ладоней и языка.
  • Увеличение объема живота, асцит.
  • Обесцвечивание кала, потемнение мочи.
  • Отеки нижних конечностей.
  • Снижение либидо.
  • Сосудистые звездочки на теле.
  • Изменение формы ногтей и пальцев.
  • Увеличение объемов печени и селезенки.
  • Гинекомастия.
  • Металлический привкус во рту, жажда.
  • Пупочные грыжи.
  • Варикоз вен в области живота.
  • Нарушение режима сна и бодрствования.

По сочетанию симптоматики, выделяют виды гепаторенального синдрома, клиническое протекание которых различается.

  1. Острый. Характеризуется быстрым нарастанием симптомов, процесс формируется в течение двух недель. Сопровождается алкогольным циррозом, кровотечениями, перитонитом. Отмечается резкое снижение выделительной функции почек, доходящее до анурии. В биохимии – повышение азотистых веществ, нарушение сбалансированности электролитов. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи летальный исход в течение десяти дней.
  2. Хронический. Нарастание азотистых веществ происходит медленно. Сопровождается снижением объема циркулирующей крови, сопровождающим асцит. При отсутствии медицинской помощи больной может прожить до восьми месяцев.

Диагностика при гепаторенальном синдроме включает в себя:

  • клинический анализ крови – исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит;
  • биохимию – креатинин, содержание натрия, билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, общий белок;
  • клиническое исследование мочи – удельный вес, белок, эритроциты, соли натрия;
  • ультразвуковое исследование почек – проверка на отсутствие патологий;
  • ультразвуковое исследование печени – подтверждение цирроза;
  • допплерографию почек – изучение состояния сосудов для обнаружения сужения артерий.

Диагноз гепаторенальный синдром устанавливается при сочетании следующих признаков.

  • Асцит и цирроз в анамнезе пациента.
  • Отсутствие патологий почки по результатам ультразвука.
  • Немотивированное обезвоживание.
  • Скорость фильтрования мочи ниже сорока миллилитров в минуту.
  • Креатинин в биохимии превышает 135 микромоль на литр.
  • Отмена мочегонных препаратов не улучшает состояние пациента.
  • В клинических анализах мочи – белок, натрий, эритроциты.
  • Плотность крови по сравнению с уриной ниже.
  • Больной мочится менее пятиста миллилитров в сутки.

Лечение гепаторенального синдрома

Лечебные мероприятия при гепаторенальном синдроме проводятся в стационаре. Наблюдают несколько специалистов, реаниматолог отвечает за проведение интенсивной терапии, нефролог восстанавливает работу мочевыводящей системы, гастроэнтеролог решает проблемы печени.

Полностью снять синдром возможно только при устранении причины – печеночной недостаточности, вызванной циррозом. Единственный способ решить проблему кардинально – трансплантация. Однако дождаться пересадки не так просто, донорские органы ждут годами. Есть пациенты, которым пересадка противопоказана. В таких случаях проводится консервативная терапия, задача которой возместить потерянную жидкость, сбалансировать электролитические компоненты крови, увеличить давление в сосудистом русле мочевыделительной системы, затормозить разрушение паренхимы печени.

В схеме лечения используется комбинация капельных вливаний альбумина с терлипрессином, который сужает сосуды брюшной полости и дает гемостатический эффект. Допамин – кардиотоник, вызывающий расширение сосудов почки. Для снижения гормональной активности применяют синтетический аналог соматостатина – октреотид. Проводится антибактериальная и антиоксидантная терапия.

Пациент получает строгие предписания по режиму питания.

  • Ограничение водного режима – не более полутора литров в сутки.
  • Низкобелковая диета.
  • Низкосолевая диета – не более двух грамм в сутки.
  • Питание маленькими порциями через каждые три часа до шести раз в сутки.
  • Запрет на жареное, соленое, острое, копченое, жирное.
  • Запрет на прием алкоголя.

Осложнения и прогноз

Гепаторенальный синдром, при отсутствии медицинской помощи, быстро приводит к почечно-печеночной коме и смерти пациента. Прогноз неблагоприятный. Срок жизни от десяти дней до восьми месяцев. После трансплантации печени 60% пациентов имеют шанс дожить до пяти лет. Функция почек восстанавливается самостоятельно.

Цирроз печени может осложняться гепаторенальным синдромом при отсутствии своевременного лечения. В качестве профилактики больным рекомендуется регулярно проходить обследования, выполнять назначения врача, соблюдать диету. При возникновении симптомов, указывающих на нарушение работы почек – немедленно обращаться в лечебное учреждение.

Гепаторенальный синдром – практические рекомендации по диагностике и лечению

Представленные рекомендации основаны на международных рекомендациях и результатах крупных клинических исследований, суммированных в документах Международного общества по изучению асцита (International Ascitis Club — IAC, 2003, 2007) и Европейской ассоциации по изучению печени (European Association for the Study of the Liver — EASL, 2010).

Гепаторенальный синдром (ГРС) — это осложнение, развивающееся у больных с асцитом, ассоциированным с циррозом печени, и носящее характер функциональной почечной недостаточности в отсутствие паренхиматозных заболеваний почек.

При ГРС отмечается повышение показателя сывороточного креатинина более 133 ммоль/л или его увеличение на 50% от исходного значения.

Обязательными критериями ГРС являются:

  • наличие цирроза печени, осложненного асцитом;
  • уровень сывороточного креатинина более 133 ммоль/л;
  • отсутствие шока (любой этиологии);
  • отсутствие гиповолемии, подтвержденной данными измерения центрального венозного давления (ЦВД), и/или снижение креатинина в условиях отмены диуретической терапии на фоне применения альбумина (внутривенно) в дозе 1 г/кг/сут (до 100 г/сут) в течение двух суток;
  • отсутствие данных о применении нефротоксичных препаратов;
  • отсутствие паренхиматозных заболеваний почек (протеинурия менее 0,5 г/сут, микрогематурия), подтвержденное ультразвуковым исследованием (УЗИ) почек.

Основными триггерами развития ГРС служат бактериальные осложнения, в том числе спонтанный бактериальный перитонит (СБП). Частота диагностирования ГРС при СБП — около 30%.

Одним из наиболее частых осложнений, развивающихся у пациентов с циррозом печени при наличии асцита, является почечная дисфункция — в среднем диагностируется у 20% госпитализированных пациентов.

Причины нарушения почечной функции в большинстве случаев имеют функциональную природу, что, как правило, обусловлено изменением объема циркулирующей крови (ОЦК) на фоне подбора адекватной диуретической терапии. Те же состояния функциональной почечной дисфункции, которые не разрешаются после увеличения ОЦК, присущи истинному ГРС.

Дифференциальная диагностика и своевременное подтверждение ГРС имеют важное значение в связи с тем, что после верификации ГРС прогноз изменяется: у таких пациентов значительно увеличивается риск летального исхода, что требует немедленного пересмотра лечебных мероприятий.

Классификация гепаторенального синдрома

С 2003 г. ГРС принято делить на два типа.

Гепаторенальный синдром 1-го типа – это стремительно прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, протекающая по классическим канонам острой почечной недостаточности. В большинстве случаев она совпадает по времени с провоцирующим фактором и развивается одномоментно с нарушением функции печени.

Чаще всего триггером выступает тяжелый алкогольный гепатит (ранее — острый алкогольный гепатит) или декомпенсированный цирроз печени (тяжесть по шкале СТР (Child — Turcotte — Pugh) более 9 баллов, по шкале MELD (Model for End-stage Liver Disease) — более 17 баллов) при развитии СБП.

С 2010 г. основным критерием диагностики ГРС 1-го типа принято считать повышение уровня сывороточного креатинина более чем на 100% от исходного и/или его увеличение более чем на 221 ммоль/л за короткое время — менее 2 недель.

Ранее «золотым стандартом» диагностики почечной недостаточности у пациентов с циррозом печени было определение уровня сывороточного креатинина. Однако в настоящее время установлено, что сывороточный креатинин у больных с декомпенсированным циррозом печени и асцитом не отображает истинной скорости клубочковой фильтрации (СКФ).

Очевидно, это происходит из-за нарушения образования креатинина из креатина в ткани печени, в результате чего в биохимическом анализе крови определяется более низкий показатель сывороточного креатинина по отношению к фактической СКФ.

Поскольку показатель креатинина сыворотки не всегда корректно отражает степень почечной недостаточности при циррозе печени, в первую очередь у пациентов с асцитом, использование для диагностики ГРС только одного этого показателя может привести к недооценке потенциально значимых клинических состояний почечной дисфункции, особенно когда показатель креатинина не достигает порогового значения для диагностики ГРС.

Нефрологами определено понятие острого повреждения почек (англ, acute kidney injury, AKI) как относительный прирост к абсолютному повышению креатинина в сыворотке крови у пациентов с заболеванием почек. На Международном конгрессе по изучению печени (International Liver Congress), прошедшем в Лондоне в 2014 г., рекомендовано пользоваться этим же подходом в диагностике AKI у пациентов с циррозом печени.

Наименьшим повышением уровня сывороточного креатинина, которое способно отразить значительное снижение выживаемости, принято считать 26,4 ммоль/л в течение 48 часов, что соответствует картине ГРС 1-го типа.

Гепаторенальный синдром 2-го типа – функциональная почечная недостаточность, прогрессирующая медленнее, чем ГРС 1-го типа, и, как правило, развивающаяся на фоне резистентного асцита.

К основным характеристикам ГРС 2-го типа относится устойчивая, но умеренная степень функциональной почечной недостаточности, часто протекающая с задержкой натрия. Пациенты со 2-м типом ГРС относятся к группе риска по развитию ГРС 1-го типа в отличие от пациентов с нормальной функцией почек. Триггерами перехода в ГРС 1-го типа могут выступать бактериальные осложнения, в том числе СБП.

ГРС 2-го типа действительно прогрессирует более медленными темпами, но это не исключает возможности развития и/или декомпенсации патологии почек в условиях длительного снижения их перфузии. Основой для развития хронического повреждения почек служит ишемия. Но даже вне зависимости от степени перфузии и ишемии у пациентов с циррозом печени могут быть сопутствующие заболевания, вносящие существенный вклад в хроническое повреждение почек.

Выделяют следующие основные причины острого и хронического повреждения почек у больных с циррозом печени.

Острое повреждение почек:

  • гепаторенальный синдром 1-го типа;
  • преренальная (функциональная) почечная недостаточность;
  • острый тубулярный некроз;
  • состояние после ГРС;
  • состояние после преренальной (функциональной) почечной недостаточности;
  • лекарственно-индуцированное повреждение;
  • осмотические тубулопатии.

Хроническое повреждение почек:

  • диабетический гломерулосклероз;
  • ишемическая нефропатия;
  • алкогольная иммуноглобулин А (IgA)- ассоциированная нефропатия;
  • вирус гепатита С (НСV)-индуцированный мембранопролиферативный гломерулонефрит;
  • недиабетический гломерулосклероз;
  • гепаторенальный синдром 2-го типа.

Алгоритм диагностики

Высокий риск летального исхода при развитии ГРС требует настороженности по отношению ко всем пациентам с асцитом, особенно при наличии признаков СБП. Ниже представлены мероприятия по оценке ряда показателей, отклонения от нормы, которых следует рассматривать как фактор риска развития ГРС.

  1. Определение уровня сывороточного креатинина. Всем пациентам с асцитом необходимо проводить мониторинг лабораторных показателей для выявления одного из патогномоничных признаков ГРС — увеличения показателя креатинина сыворотки:
  • повышения в сыворотке более 133 ммоль/л;
  • увеличения на 26,4 ммоль/л за 48 часов;
  • увеличения на 50% от исходного уровня (при увеличении более 100% от исходного диагностируется ГРС 1-го типа).
  1. Определение натрия в сыворотке
  1. Дифференциальная диагностика преренальной азотемии и острого повреждения почек

В таблице отображена дифференциальная диагностика поражений почек методом определения фракционной экскреции натрия (Fractional excretion of Sodium — FENa).

Читать еще:  Непрямой билирубин уменьшение и увеличение концентрации

  1. Определение суточной экскреции натрия с мочой, исключение паренхиматозных заболеваний почек (В1):
  • клинический анализ мочи (исключение протеинурии, гематурии);
  • УЗИ почек;
  • определение экскреции калия с мочой (дифференциальный диагноз заболеваний почек);
  • биопсия почек (проводится при невозможности исключения паренхиматозного заболевания почек, рекомендовано для пациентов — кандидатов на сочетанную трансплантацию печени и почки).
  1. Определение калия в сыворотке (для оценки развития диуретик-ассоциированных осложнений)
  1. Исключение гиповолемии (измерение ЦВД)
  1. Исключение септического шока
  1. Скрининг бактериальных инфекций во всех средах (моча, кровь, асцитическая жидкость)
  1. Диагностика спонтанного бактериального перитонита

В связи с тем, что ГРС в 30% случаев развивается на фоне СБП, одним из основных методов дополнительной диагностики является определение и профилактика провоцирующих факторов и предрасполагающих состояний.

Для исключения СБП необходимо помнить об основных диагностических мероприятиях, осуществляемых у пациентов с асцитом на фоне цирроза печени. К таким мероприятиям относятся диагностический парацентез, анализ асцитической жидкости, сопоставление лабораторных результатов диагностики асцитической жидкости и сыворотки. При проведении диагностического парацентеза должна быть выполнена диагностика СБП. Диагностический парацентез необходимо проводить всем больным с подозрением на развитие ГРС.

СБП устанавливается при наличии любого из следующих условий

  • абсолютное число нейтрофильных лейкоцитов более 250/мм3;
  • определение положительного роста культуры при посеве асцитической жидкости (даже при количестве лейкоцитов менее 250/мм3);
  • снижение уровня белка в асцитической жидкости менее 15 г/л.

Подтверждение диагноза ГРС возможно при наличии у пациента всех основных критериев:

  • цирроза печени;
  • асцита;
  • креатинина сыворотки, превышающего 133 ммоль/л, или его увеличение на 50% от исходного значения (если отмечается повышение уровня креатинина на 100% от исходного значения, диагностируется ГРС 1-го типа);
  • нормального размера почек по данным УЗИ;
  • отсутствия патологических отклонений в клиническом анализе мочи;
  • FENa

Эффективность лечения при гепаторенальном синдроме

Тяжелую острую недостаточность почек на фоне выраженного нарушения в работе печени называют гепаторенальным синдромом (ГРС). Это патологическое состояние может стать причиной смерти больного уже через 2 недели. Поэтому при первых признаках заболевания проводят качественную диагностику и принимают меры по экстренному лечению.

Причины возникновения гепаторенального синдрома

Данный синдром был открыт А. Я. Пытелем в 1962 году, а через 20 лет И. Е. Тареева выявила главную причину расстройства – цирроз печени. Нарушения при ГРС заключаются в ослаблении почечного кровотока и сильном расширении сосудов органов брюшной полости. При гепаторенальном синдроме в патогенезе большую роль отводят эндотоксину, который представляет собой липополисахарид кишечных бактерий.

Чтобы лучше понять, чем вызвано данное заболевание, стоит обратиться к его определению. Из материалов Википедии известно, что рассматриваемый синдром возникает у людей со следующими проблемами:

  • острая печеночная недостаточность;
  • гибель клеток печени из-за повышенного содержания этанола;
  • бактериальное воспаление листков брюшины;
  • желудочно-кишечные кровотечения на фоне варикоза вен;
  • рефрактерный асцит.

Почечная недостаточность в этом случае не связана с такими причинами, как хронические заболевания почек, прием антибиотиков, обструкция мочевыводящих путей.

Частота гепаторенального синдрома у детей не выявлена. Известно, что развитие ГРС у ребенка провоцируют следующие патологии:

  • атрезия желчных путей;
  • онкологические заболевания;
  • вирусный гепатит;
  • болезнь Вильсона;
  • аутоиммунный гепатит.

Поражение почек происходит при вполне нормальной их работе из-за нарушения ренального артериального кровотока. В них наблюдается уменьшение скорости клубочковой фильтрации на фоне расширения внепочечных артерий, снижение кровяного давления и повышение сопротивления сосудов. Все эти явления вызывают увеличение плазменного уровня ренина, что чревато серьезными и необратимыми изменениями.

Патология развивается преимущественно у взрослых в возрасте от 40 до 80 лет независимо от пола. Гепаторенальный синдром при развитии цирроза печени и асците становится причиной смерти в 10% случаев. Часто летальный исход при ГСР вызван печеночной комой.

Типичные признаки патологии

Клиническая картина заболевания развивается по определенной схеме:

  • появляются сосудистые звездочки;
  • у мужского пола увеличиваются грудные железы;
  • больной быстро утомляется;
  • сильно краснеет кожный покров;
  • на поверхности век образуются бляшки желто-коричневого цвета;
  • происходит деформация суставов на пальцах;
  • селезенка и печень увеличиваются в размерах;
  • развивается околопупочная грыжа;
  • нарушаются вкусовые ощущения;
  • слизистые оболочки желтеют;
  • растет живот;
  • отекают руки и ноги.

Больного по ночам беспокоит бессонница, а в дневное время суток сонливость. У человека портится настроение, нарушается психика, понижается артериальное давление. Наблюдаются жидкий стул и рвота с кровью, уменьшение количества выделяемой мочи.

Симптомы заболевания зависят от вида гепаторенального синдрома. При острой форме патологии происходит стремительное ухудшение состояния человека, проявления заболевания при этом ярко выражены. Хронический синдром протекает в латентной форме. Признаки ГРС проявляются постепенно, скорость их прогрессирования связана с тяжестью первопричины.

При наличии хотя бы 2-3 симптомов из вышеописанной клинической картины необходимо как можно быстрее обратиться к медикам за помощью.

Запрещено самостоятельно принимать какие-либо лекарства или использовать средства народной медицины.

Диагностика

Диагноз печеночно-почечного синдрома ставят после исключения других патологий органов, которые требуют иного лечения и отличаются более благоприятным прогнозом. Важно дифференцировать болезнь от острого канальцевого некроза, нефрита, лептоспироза, анурии. В качестве диагностических методов применяют следующие виды исследований:

  1. УЗИ мочеполовых органов. Позволяет исключить повреждения почек.
  2. Биопсия почек. Это крайний метод, который плохо переносится больными.
  3. Допплерография сосудов почек. С ее помощью оценивают сопротивление русла артерий.

Лабораторная диагностика включает:

  1. Анализ мочи. Выявляет количество эритроцитов, степень протеинурии, концентрацию натрия, объем мочи за стуки.
  2. Анализ крови. В случае наличия патологии показывает повышение уровня аммиака и других азотистых шлаков, снижение натриевой концентрации. Эти данные имеют диагностическую ценность при оценке работы печени.

Конечный список инструментальных и клинических анализов определяется лечащим доктором индивидуально, в зависимости от состояния больного и данных анамнеза.

Лечение

При первых симптомах ГРС положена экстренная госпитализация. Терапию назначают нефролог, реаниматолог, гастроэнтеролог. Главной задачей является устранение нарушений гемодинамики, нормализация давления в почечных сосудах, лечение патологии печени.

Использование аппарата искусственная почка для очищения крови во многих случаях нецелесообразно. На фоне запущенной печеночной недостаточности есть риск кровотечения из расширенных вен ЖКТ. Наиболее действенным методом является трансплантация печени. Этот способ позволяет полностью устранить патологический синдром, восстановить функцию почек. Абсолютными противопоказаниями к пересадке органа выступают:

  • тяжелые нарушения в работе сердца, легких;
  • необратимые изменения ЦНС;
  • рак;
  • ВИЧ;
  • туберкулез;
  • вирусный гепатит.

Относительными противопоказаниями являются:

  • больные с удаленной селезенкой;
  • возраст старше 60 лет;
  • тромбоз воротной вены;
  • ожирение.

Из-за длинных очередей и отсутствия качественной медицинской помощи многие пациенты умирают до трансплантации печени. Мало найти опытного хирурга и оборудованную клинику, важно отыскать нужного донора. Он должен иметь одну и ту же группу крови с больным и здоровую печень необходимого размера. Ребенку до 15 лет хватит половины одной доли органа взрослого.

В некоторых случаях разрешен забор печени у человека после смерти. В течение всей жизни есть риск ее отторжения. Если орган пересадили от родственника, такая угроза значительно снижается.

Повысить шансы выживания для больных может альтернативное лечение гепаторенального синдрома. Сюда относится:

  • прием сосудосуживающих, антибактериальных, антиоксидантных препаратов;
  • наложение портосистемного шунта внутри печени;
  • экстракорпоральная детоксикация.

Обычно врач применяет следующие схемы лечения:

  1. «Терлипрессин» и «Альбумин». Вводят внутривенно капельным путем в течение 8–12 часов. Курс назначается доктором в индивидуальном порядке.
  2. «Альбумин» и «Норэпинефрин». Вводят капельно через вену в течение 5 дней.
  3. «Мидодрин». Принимают внутрь трижды в день с постепенным увеличением дозы.
  4. «Ацетилцистеин». Используют 5 дней в случае передозировки «Парацетамолом».

Эти препараты способствуют расширению сосудов почек, их нельзя использовать вместе с медикаментами, содержащими белок. Чтобы облегчить страдания пациента, положены постельный режим, капельное введение витаминов, переливание плазмы донора.

Важную роль в выздоровлении играет диетотерапия. Она заключается в ограничении количества потребляемой жидкости. Необходимо выпивать не более 1,5 л воды. Есть и другие правила питания, которые нужно выполнять в период лечения:

  1. Для пациентов с печеночной энцефалопатией важно снизить потребление белка.
  2. Необходимо исключить из рациона жирный творог, сыр, сладости, кофе, чай, жирную рыбу и мясо, бобовые, макароны. Под запретом суррогаты и алкоголь.
  3. В день нужно съедать не боле 2 г соли.
  4. Пищу нельзя жарить. Лучше варить и тушить продукты.
  5. Питание должно быть дробным – до 6 раз в сутки.
  6. Меню пациента должно основываться на следующих продуктах: рыбное суфле или пюре (нежирные сорта), овощные супы, мягкие фрукты без кожуры, яйца (не более 1 в день), нежирные молочные продукты. Особенно полезны соки из апельсинов и винограда, отвары чернослива и кураги, компоты и кисели.

Народные способы не помогут избавиться от патологического синдрома. Эффективна только пересадка органа, но и она несет много рисков. Поэтому пациент должен соблюдать строгую диету и принимать специально подобранные медикаменты. Необходимо обсудить целесообразность использования нетрадиционных методов со специалистом.

Прогноз и профилактика

Прогноз ГРС в большинстве случаев неблагоприятный. Отсутствие адекватного лечения может привести к смерти пациента в течение 14 дней, иногда срок увеличивается до 3–6 месяцев. Трансплантация печени продлевает жизнь до 3–5 лет, причем до этого времени доживают только 60% больных. При ГРС на фоне вирусного гепатита работа почек улучшается лишь у 4–10% человек. Шунтирующие операции продлевают срок жизни пациента на 2–4 месяца.

Профилактика гепаторенального синдрома включает следующие мероприятия:

  • соблюдение дозировки препаратов при асците;
  • своевременное выявление электролитных нарушений и инфекций;
  • предупреждение заболеваний почек и печени и раннее их лечение;
  • отказ от употребления спиртного;
  • соблюдение всех рекомендаций лечащего доктора.

Учитывая то, что печеночно-почечная недостаточность выступает осложнением других патологий, следует проводить профилактику заболеваний, входящих в этиологический список.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром — это нарушение работы почек, которое развивается на фоне тяжелой патологии печени с портальной гипертензией и связано с уменьшением эффективной фильтрации в клубочковом аппарате. Основными этиологическими факторами являются цирроз, острые вирусные гепатиты, опухолевое поражение печени. Симптомы неспецифичны: олигурия, слабость, тошнота в сочетании с признаками основного заболевания. Диагностика основана на определении лабораторных маркеров повреждения почек на фоне тяжелого заболевания печени. Лечение включает коррекцию гиповолемии, дисбаланса электролитов, повышение давления в почечных артериях, эффективна трансплантация печени.

МКБ-10

Общие сведения

Гепаторенальный синдром – острое быстропрогрессирующее нарушение ренального кровотока и фильтрации в клубочковом аппарате функционального характера, развивающееся на фоне декомпенсированных заболеваний печени. Частота достигает 10% среди пациентов с тяжелыми печеночными заболеваниями, причем через 5 лет от возникновения основной патологии этот показатель достигает уже 40%.

Сложность заключается в малой эффективности консервативного лечения, единственным методом, позволяющим полностью восстановить функции почек, является трансплантация печени. Заболевание характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом с высокой летальностью в течение первых недель без оказания эффективной помощи (восстановления печеночных функций).

Причины

Этиология и механизмы развития гепаторенального синдрома изучены недостаточно. Наиболее частая причина патологии у пациентов детского возраста — вирусные гепатиты, болезнь Вильсона, атрезия желчных путей, аутоиммунные и онкологические заболевания. У взрослых гепаторенальный синдром возникает при декомпенсированном циррозе печени с асцитом, его осложнении бактериальным перитонитом, неадекватном восполнении дефицита белка при лапароцентезе (удалении асцитической жидкости), кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и прямой кишки.

Патогенез

Доказано, что признаки поражения почек возникают при нормальной работе их канальцевого аппарата вследствие нарушения ренального артериального кровотока. Происходит расширение внепочечных артерий, снижение системного кровяного давления, повышение сосудистого сопротивления и как следствие – снижение скорости клубочковой фильтрации. На фоне общего расширения сосудов (вазодилатации) наблюдается выраженное сужение почечных артерий (констрикция). При этом сердце обеспечивает достаточный выброс крови в общее русло, но эффективный ренальный кровоток невозможен по причине перераспределения крови в центральную нервную систему, селезенку и другие внутренние органы.

Вследствие снижения скорости клубочковой фильтрации увеличивается плазменный уровень ренина. Важная роль в возникновении гепаторенального синдрома принадлежит гиповолемии. Ее восполнение кратковременно улучшает ренальный кровоток, однако в дальнейшем повышается риск ЖК-кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта. В патогенезе синдрома важное место отводится портальной перфузии, повышенной продукции вазоконстрикторов: лейкотриенов, эндотелина-1, эндотелина-2, а также уменьшению выработки почками оксида азота, калликреина и простогландинов.

Симптомы гепаторенального синдрома

Признаки данной патологии на начальной стадии включают малое выделение мочи при проведении водной нагрузки и снижение натрия крови. В случае прогрессирования нарастает азотемия, печеночная недостаточность, артериальная гипотензия, формируется резистентный асцит. При этом пациенты отмечают выраженную общую слабость, утомляемость и снижение аппетита, специфических жалоб нет. Повышается осмолярность мочи, развивается гипонатриемия.

Основные жалобы больных обусловлены тяжелой печеночной патологией: возможна желтушность склер и кожных покровов, пальмарная эритема, асцит (увеличение живота, расширение поверхностных вен, пупочные грыжи), периферические отеки, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки и другие. Данные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.

Выделяют два типа течения гепаторенального синдрома. Первый определяется быстропрогрессирующим ухудшением работы почек (менее 2-х недель), увеличением уровня креатинина крови в 2 и более раза и азота мочевины до 120 мг/дл, олигурией или анурией. При втором типе недостаточность ренальных функций развивается постепенно. Азот мочевины повышается до 80 мг/дл, снижается натрий крови. Данный тип прогностически более благоприятный.

Диагностика

Высокий риск развития гепаторенального синдрома имеется у пациентов с тяжелым гепатологическим заболеванием, сопровождающимся спленомегалией, асцитом, варикозным расширением вен и желтухой, прогрессирующим повышением уровня креатитина и мочевины в биохимическом анализе крови и уменьшением количества выделяемой мочи. Важная роль в диагностике принадлежит допплерографии сосудов почек, которая дает возможность оценить повышение сопротивления артерий. В случае цирроза печени без асцита и азотемии данный признак свидетельствует о высоком риске ренальной недостаточности.

При верификации диагноза специалисты в области клинической гастроэнтерологии и нефрологии опираются на следующие признаки: наличие декомпенсированной печеночной патологии; уменьшение эффективной фильтрации в клубочковом аппарате почек (СКФ менее 40 мл/мин, креатинин крови до 1,5 мг/дл), если нет иных факторов ренальной недостаточности; отсутствие клинических и лабораторных признаков улучшения после устранения гиповолемии и отмены мочегонных средств; уровень белка в анализе мочи не более 500 мг/дл и отсутствие на УЗИ почек признаков повреждения ренальной паренхимы.

Вспомогательными диагностическими критериями являются олигурия (объем выделяемой в сутки мочи менее 0,5 л), уровень натрия в моче меньше 10 мэкв/л, в крови – меньше 130 мэкв/л, уровень осмолярности мочи выше плазменного, содержание эритроцитов в моче не более 50 в поле зрения. Дифференциальная диагностика должна проводиться с ятрогенной (вызванной лекарственными препаратами) ренальной недостаточностью, причиной которой может быть использование диуретиков, НПВП, циклоспорина и других средств.

Лечение гепаторенального синдрома

Терапия осуществляется врачом-гепатологом, нефрологом и реаниматологом, пациенты должны находиться в отделении интенсивной терапии. Главные направления лечения — устранение нарушений гемодинамики, печеночной патологии и нормализация давления в сосудах почек. Диетотерапия заключается в ограничении объема потребляемой жидкости (до 1,5 л), белка, соли (до 2 г в сутки). Отменяются нефротоксические лекарственные средства. Положительный эффект дает применение аналогов соматостатина, ангиотензина II, орнитин-вазопрессина, ведутся исследования по использованию препаратов оксида азота. С целью предотвращения гиповолемии внутривенно капельно вводится альбумин.

Гемодиализ применяется крайне редко, поскольку на фоне тяжелой печеночной недостаточности значительно повышен риск кровотечений из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта. Наиболее результативный метод, позволяющий полностью устранить гепаторенальный синдром – трансплантация печени. В условиях прекращения действия этиологического фактора функция почек полностью восстанавливается. При подготовке к планируемой операции возможно применение трансъюгулярного портокавального шунтирования, но как самостоятельный метод лечения данная операция неэффективна.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данной патологии крайне неблагоприятный. Без проведения адекватного лечения пациенты с первым типом гепаторенального синдрома погибают в течение двух недель, при втором типе – в сроки от трех до шести месяцев. После пересадки печени показатель трехлетней выживаемости достигает 60%. Улучшение работы почек без трансплантации отмечается лишь у 4-10% пациентов, преимущественно при нарушении функции почек, развившемся на фоне вирусных гепатитов.

Профилактика заключается в предупреждении заболеваний печени, своевременном и эффективном их лечении, адекватном возмещении белков плазмы при проведении лапароцентеза. Соблюдение осторожности в назначении диуретиков при асците, раннее выявление электролитных нарушений и инфекционных осложнений при печеночной недостаточности позволяет предотвратить развитие патологии.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром — вторичная патология почек, сопровождающая тяжелое поражение печеночной паренхимы. Характеризуется функциональной почечной недостаточностью чаще без органических повреждений. Редко находят тромбоз мелких сосудов, отложения фибрина в капиллярах и клубочках почек, повреждение канальцев.

Распространенность

Гепаторенальный синдром при циррозе печени возникает в 8–10% случаев. Признаки указывают на прогрессирующее течение болезни печени. Считаются негативным подтверждением плохого прогноза для жизни пациента. В зависимости от типа поражения почек летальный исход наступает в срок от двух недель до полугода.

При наличии признаков портальной гипертензии у больного циррозом печени в первый год у 20% пациентов развивается гепаторенальный синдром, если патология держится 5 лет — в 40% случаев. Чаще поражение касается людей возрастом от 40 до 80 лет. Различий в зависимости от пола не установлено.

Чем вызван синдром?

Конкретная причина гепаторенального синдрома (ГРС) неизвестна. Выделены отдельные факторы, которые имеют место при заболевании печени: спастическое сокращение капилляров почек нарушает кровоток и вызывает недостаток кислорода в тканях (гипоксию), непосредственное воздействие на почечную ткань токсических веществ и необезвреженных шлаков крови, измененный метаболизм арахидоновой кислоты, приводящий к нарушению соотношения тромбоксана и простагландинов.

В детском возрасте главная причина синдрома (в половине случаев) — вирусный гепатит с печеночной недостаточностью. Кроме того, патология может осложнить:

  • последствия артезии желчных путей в виде хронического гепатита;
  • болезнь Вильсона-Коновалова;
  • гепатит аутоиммунного типа;
  • злокачественную опухоль печени;
  • длительное лечение Парацетамолом.

У взрослых, кроме цирроза печени, ГРС может развиться при бактериальном перитоните (по статистике в 25% случаев), после удаления значительного объема асцитической жидкости (лапароцентез) без компенсаторного введения Альбумина (в 15% случаев), кровотечении из расширенных варикозных вен желудка и пищевода (10%).

Какие изменения в организме вызывают синдром?

Основа нарушений при гепаторенальном синдроме связана с падением почечного кровотока из-за сужения артерий почек и значительного расширения других сосудов брюшной полости. Механизм патологических нарушений функции почек (патогенез) связан с задержкой натрия, сниженным выделением молекул воды, замедлением фильтрации в клубочках, падением пропускной способности почек.

При компенсированном циррозе печени развивается гипертензия в системе портальной вены и расширяются артериальные сосуды. Этот эффект сопровождается задержкой натрия. Важно, что на начальной стадии не происходит существенного влияния в натрий сохраняющих системах, остается в пределах нормы содержание в крови норадреналина, ренина и альдостерона.

Когда степень задержки натрия становится крайне высокой, в механизм подключаются повышение выработки ренина, рост концентрации в плазме крови альдостерона и норадреналина. Пациенты с асцитом (накоплением в брюшной полости жидкости) получают диету со сниженным содержанием соли, но почки при этом не способны выделить с мочой даже малое количество натрия.

На функцию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы влияют нарушения в работе сердца и сосудистого тонуса: расширение артериальных капилляров (вазодилатация), падение возврата к сердцу венозной крови, снижение сердечного выброса. Эти физиологические механизмы активизируют симпатическую нервную систему и все гормональные факторы, поддерживающие работу миокарда.

Главным ферментом, обеспечивающим преобразование слабо активного ангиотензина I в активные формы, является ангиотензин-превращающий фермент (АПФ). Он постоянно присутствует в крови, поддерживает гемодинамику. Ферменты-помощники (эндопероксида, химаза, катепсин G) в меньшей степени замешаны в патогенезе нарушений. Они действуют на уровне тканей.

Под воздействием активированного ангиотензина происходит значительный спазм приносящей почечной артериолы, падает давление внутри клубочка, уменьшается фильтрации в нефроне. В итоге снижается реабсорбция натрия в ближайшем к клубочку отделе нефрона. Накопление натрия происходит в отдаленных канальцах.

В норме это приводит к торможению выделения ренина для восстановления скорости фильтрации. При гепаторенальном синдроме механизм не срабатывает. Функционирование системы зависит от реакции альдостерона (гормона надпочечников). Он регулирует объем внеклеточной жидкости, концентрацию калия в крови. На натрий влияет косвенным путем.

Пропускная возможность почек в значительной степени связана с уровнем простагландинов. Это сосудорасширяющие вещества, способные противодействовать суживающему эффекту. У больных с ГРС снижен синтез простагландина Е2, калликреина, 6-кето-простагландина. Обнаружено повышение синтеза сосудосуживающих веществ: эндотелина-1, аденозина, лейкотриена Е4, C4 и D4, тромбоксана А2.

Механизм вазодилатации сосудов брюшной полости при тяжелом поражении печени вызывается ростом выделения глюкагона. Его содержание повышено при циррозе, способствует снижению чувствительности артериол мезентериальных сосудов к ангиотензину, катехоламинам. Это приводит к потере тонуса и расширению.

По каким признакам можно заподозрить патологию?

Синдром развивается у пациентов с тяжелым поражением печени, поэтому основными симптомами являются признаки активного процесса и декомпенсации:

  • желтушность слизистых оболочек и кожи;
  • мучительный зуд и высыпания на коже;
  • ярко-розовые ладони;
  • изменение формы конечных фаланг пальцев рук и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»);
  • сосудистые «звездочки» на лице, груди, спине;
  • ксантелазмы на веках;
  • значительно увеличенный живот за счет пропотевания жидкости в брюшную полость с расширением поверхностных вен;
  • отеки на ногах и руках, пастозность лица;
  • поражение головного мозга (энцефалопатия) с бессонницей ночью и сонливостью в дневное время, нарушением психики, настроения;
  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся черным жидким стулом или рвотой с кровью;
  • возможна пупочная грыжа;
  • у мужчин бывает увеличение молочных желез (гинекомастия);
  • мало выделяется мочи — за сутки не более 500 мл.

Классификация

По клиническому течению выделяют 2 типа ГРС. I тип — развивается у больных с острой печеночной недостаточностью при отравлениях, алкогольном циррозе, у 25% пациентов со спонтанным перитонитом бактериального происхождения, у каждого десятого при возникновении желудочно-кишечного кровотечения, после лапароцентеза, при необходимости оперативного вмешательства.

Имеет значение перенесенное на фоне цирроза острое инфекционное заболевание. Иногда встречаются случаи, когда причину установить не представляется возможным. Для формирования почечной недостаточности достаточен срок 2 недели. Отличительные критерии:

  • содержание креатинина в сыворотке крови выше 221 мкмоль/л; повышен показатель остаточного азота;
  • скорость клубочковой фильтрации в почках снижена на 50% от нормальной до уровня ниже 20 мл/мин.;
  • возможны электролитные изменения особенно снижение натрия (гипонатриемия).

Прогноз состояния неблагоприятный. Установлено, что при отсутствии лечения летальный исход наступает в течение двух недель–месяца. II тип — обычно сопутствует патологии печени с менее тяжелыми проявлениями. Почечная недостаточность формируется медленно, но прогрессивно. При этом показатель креатинина в сыворотке не достигает такого уровня, как при I типе.

Особенность течения — выраженный асцит и отеки при незначительной или совершенно отсутствующей реакции на введение мочегонных препаратов (рефрактерный асцит). Без лечения срок выживания пациента — не более 6 месяцев.

Как проводится диагностика?

Алгоритм диагностики складывается из последовательного выполнения двух этапов. Первоначально необходимо выявить снижение клубочковой фильтрации почек. Для этого используют исследование показателей биохимии крови: содержание азотистых веществ мочевины, остаточного азота, креатинина (признаки азотемии), снижение натрия и белка.

В моче также отсутствует или резко снижен натрий. Измерение суточного диуреза показывает олигурию до полной анурии (сокращение или прекращение выделения мочи). Второй этап заключается в дифференциальной диагностике печеночно-почечного синдрома с другими заболеваниями и причинами почечной недостаточности.

Необходимо учитывать, что у пациентов с патологией печени снижается синтез мочевины и креатинина, поэтому в анализах даже при начальной стадии почечной недостаточности эти показатели могут показывать норму.

Дифференциальная диагностика

Для постановки диагноза нужно исключить:

  • последствия шока и патологических потерь жидкости (кровотечение, рвота, понос);
  • проявление бактериальной инфекции;
  • нефротоксичность применяемых в терапии лекарств;
  • реакцию в виде улучшения почечной функции и снижения креатинина на прекращение применения мочегонных, проведение водной нагрузочной пробы;
  • все причины, сопровождающиеся выделением белка и эритроцитов с мочой (при гепаторенальном синдроме этого не происходит);
  • возможные механические препятствия для мочевыделения при заболеваниях паренхимы почек, мочеточников, мочевого пузыря.

Почечную недостаточность могут вызвать лекарственные препараты. Она именуется «ятрогенной», значительно лучше лечится. Подобное воздействие наступает под влиянием бесконтрольного приема диуретиков, лактулозы, нестероидных противовоспалительных средств, Циклоспорина, антибиотиков аминогликозидов и Демеклоциклина.

Препараты действуют на почки путем значительного снижения выработки простагландинов, уменьшения скорости клубочковой фильтрации. При алкоголизме у пациента с циррозом печени в почках откладываются иммуноглобулины типа А, в моче определяется b2-микроглобилины.

Для проверки почечного кровотока используют метод дуплексного допплеровского ультразвукового исследования. С его помощью оценивается сопротивление артериального русла. Если при циррозе без асцита и выделения азотистых шлаков в кровь показатель повышается, то следует думать о высоком риске формирования гепаторенального синдрома. Рост сосудистого сопротивления при выявленном ГРС расценивается как неблагоприятный признак.

Важные критерии в диагностике

Критерии диагностики сочетают главные и косвенные признаки, которые следует учитывать. Основные (главные) признаки: наличие у пациента хронической патологии печени, осложненной асцитом, низкий показатель клубочковой фильтрации — общий уровень креатинина в крови 1,5 мг/% и более, клиренс за сутки менее 4 мл/мин., белок в суточной моче менее 500 мг, отсутствие положительной реакции на восстановление объема циркулирующей плазмы.

Дополнительные (косвенные) признаки: суточный диурез меньше 1 л, в моче концентрация натрия до 10 ммоль/л, превышение осмолярности мочи над плазмой крови, в сыворотке содержание натрия меньше 13 ммоль/л. При прогрессировании патологии уровень креатинина и мочевины в крови нарастает. Концентрация натрия не превышает 120 ммоль/л.

В анализе мочи не выявляется значительных изменений, кроме низкого уровня натрия. В почках возможно развитие острого канальцевого некроза. Асцит не поддается терапии мочегонными средствами. При коматозном состоянии больного падает артериальное давление и диурез. Длительность терминальной стадии от нескольких дней до месяца и более.

Возможности лечения

Исследования показывают, что на выживаемость пациентов с печеночно-почечным синдромом влияет в основном прогрессирующая печеночная недостаточность. Терапия, направленная на улучшение функции почек практически безрезультатна, не оказывает существенного влияния на течение болезни.

В питании пациентов резко ограничивают количество соли. На фоне печеночной энцефалопатии пациента переводят на сниженное содержание белка. Рацион и диету рассчитывают, как для больных с циррозом и отеками.

В консервативном лечении применяют разные схемы:

  • внутривенное капельное введение в течение 8–12 часов Терлипрессина с Альбумином, длительность курса определяется врачом;
  • назначение внутрь таблеток Мидодрина три раза в день с постепенным увеличением дозировки, Октреотида в сочетании с внутривенным вливанием Альбумина;
  • внутривенно капельно вводят норэпинефрин с Альбумином курсом в 5 дней.

Кроме того, по индивидуальным показаниям назначают: Ацетилцистеин — антиоксидантный препарат, используется курсом в 5 дней при передозировке Парацетамола, Допамин — действует через стимуляцию рецепторного аппарата гладкой мускулатуры сосудов.

Трансплантация печени — не всем пациентам приносит облегчение. В 35% случаев приходится проводить почечный гемодиализ (для сравнения — пациентам без гепаторенального синдрома после трансплантации гемодиализ необходим только в 5% случаев). После операции обязательное использование циклоспоринов.

На втором месяце после трансплантации функция почек улучшается, но не приходит к норме. Этот умеренный показатель наблюдается и у больных без ГРС. Происходит постепенное исчезновение всех гормональных нарушений, восстанавливается количество натрия в моче и крови, выделение воды.

Прогноз

Выживаемость пациентов, получающих Терлипрессин с Альбумином, в течение месяца 87%. При лечении одним препаратом без белкового заменителя — 13%. При проведении операции трансплантации печени удается достигнуть 50% десятилетней выживаемости больных с гепаторенальным синдромом. Поэтому в лечении главным считается подготовка пациента к трансплантации, продление жизни до момента радикальной замены печени.

Статистика результатов трансплантации печени показывает, что трехлетней выживаемости достигают 70–80% пациентов без ГРС и 60% — с гепаторенальным синдромом. Пациенты с гепаторенальными нарушениями длительнее наблюдаются после операции трансплантации в отделении интенсивной терапии. Они отличаются большей склонностью к осложнениям.

Проблемы профилактики

При лечении пациентов с циррозом печени для предупреждения гепаторенального синдрома специалисты рекомендуют использовать сочетание Цефотаксима и переливания Альбумина. Особенно они показаны при угрозе ГРС I типа.

Пациентам с алкогольным циррозом предлагается включать в курсы лечения Пентоксифиллин, контролировать риск бактериального воспаления. Проводя лапароцентез больным с асцитом, следует внутривенно вливать на каждый выпущенный литр 6–8 г Альбумина.Терапия цирроза печени требует осторожности в применении мочегонных, учета противопоказания нефротоксических препаратов.

Получение результатов от трансплантации печени при гепаторенальном синдроме ставит задачу лечения и продления жизни пациентов в ожидании операции. С каждым годом исследования дают новую информацию для понимания причин синдрома, поиска методов терапии.

Гепаторенальный синдром (K76.7)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Гепаторенальный синдром (ГРС) — тяжелая функциональная острая почечная недостаточность у больных, имеющих выраженную печеночную недостаточность в результате острого или хронического заболевания печени, причем другие причины почечной недостаточности (прием нефротоксических препаратов, обструкция Обструкция — непроходимость, закупорка
мочевыводящих путей, хронические заболевания почек и прочие) отсутствуют. Морфологически почки при гепаторенальном синдроме почти не изменены, отмечается сокращение количества мезангиальных клеток.

Примечания

Из данной подрубрики исключены:
— «Послеродовая острая почечная недостаточность» — O90.4

Классификация

Гепаторенальный синдром I типа:

1. Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени.
Может диагностироваться:
— у больных спонтанным бактериальным перитонитом — 20-25%;

— у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями — в 10% случаев;
— при удалении большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) — в 15% случаев.

2. При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

3. Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если содержание сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной — до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

4. Прогноз не благоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10-14 дней.

Гепаторенальный синдром II типа:

1. Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

2. Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

3. Средние сроки летальности составляют 3-6 месяцев.

Этиология и патогенез

Этиология
Гепаторенальный синдром чаще всего является осложнением заболеваний печени, протекающих с выраженными нарушениями функции печени. Гепаторенальный синдром наиболее часто возникает на фоне цирроза печени с печеночной недостаточностью, реже при фульминантной печеночной недостаточности.

У взрослых пациентов с циррозом печени, портальной гипертензией и асцитом к развитию гепаторенального синдрома могут приводить следующие явления:
— спонтанный бактериальный перитонит (в 20-25% случаев);
— удаление большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) — в 15% случаев;
— желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен — в 10% случаев.

Патофизиология
В генезе почечной недостаточности основное значение имеет снижение клубочкового кровотока вследствие констрикции сосудов почек в условиях дилатации сосудов органов брюшной полости.
При поражении печени системная вазодилатация со снижением артериального давления возникает вследствие повышения уровня вазодилататоров (оксид азота, простациклин, глюкагон) и снижения активации калиевых каналов.
При наличии осложнений цирроза печени возникает порочный круг, когда снижение артериального давления с дефицитом кровоснабжения вызывает выброс вазоконстрикторов, который ведет к стойкому спазму сосудов почек. Системная гипотензия приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышению уровня антидиуретического гормона с развитием спазма эфферентных артериол клубочков.

Предикторы развития гепаторенального синдрома:
— напряженный асцит;
— быстрый рецидив асцита после парацентеза;
— спонтанный бактериальный перитонит;
— интенсивная диуретическая терапия;
— снижение содержания натрия в моче при ее малом объеме;
— повышение уровня креатинина, азота и мочевины сыворотки при осмолярности крови ниже, чем мочи;
— прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации;
— гипонатриемия, высокий уровень ренина плазмы крови и отсутствие гепатомегалии;
— инфекция.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослые

Признак распространенности: Редко

Гепаторенальный синдром (ГРС) является обычным явлением, сообщается о 10% выявляемости среди госпитализированных пациентов с циррозом печени и асцитом.
При декомпенсированном циррозе, вероятность развития ГРС с асцитом колеблется в пределах 8-20% в год и увеличивается до 40% в течение 5 лет.

Данных о заболеваемости у детей в литературе не хватает, поэтому частота ГРС у них по существу на данный момент неизвестна.

Последние данные показывают существенное снижение частоты ГРС у пациентов с первым эпизодом асцита, которая оценивается как 11% за 5 лет (против 40% для пациентов с имеющимся длительное время асцитом).

Разницы по полу не выявлено.

Большинство пациентов находятся в возрасте 40-80 лет.

Факторы и группы риска

Хотя развитие гепаторенальный синдром описывается и при острой печеночной недостаточности, большинство случаев связано с хроническими заболеваниями печени.

Факторы риска развития гепаторенального синдрома:

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Анамнез. У взрослых — хронические заболевание печени. У детей — острый гепатит в 50% случаев.

Клиническая картина. Специфических клинических симптомов нет. Преобладает клиническая картина печеночной недостаточности; отмечаются систолическая артериальная гипотензия, признаки почечной недостаточности.

Диагностика

Общие положения и критерии

Диагностика гепаторенального синдрома осуществляется путем исключения патологии почек и основана на критериях International Ascites Club (1996):

Большие критерии:
1. Хроническое или острое заболевание печени с почечной недостаточностью и портальной гипертензией.
2. Низкая скорость клубочковой фильтрации: сывороточный креатинин более 225 мкмоль/л (1,5 мг/дл) или клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину менее 40 мл/мин. в течение суток при отсутствии диуретической терапии.

5. Протеинурия менее 500 мг/сут.
6. Отсутствие признаков обструкции мочевыводящих путей или заболеваний почек по данным УЗИ.

Дополнительные критерии:
— суточный диурез менее 500 мл/сут.;

Желтуха, печеночная энцефалопатия и клинически значимая коагулопатия могут присутствовать в некоторой степени как часть печеночной недостаточности, особенно у пациентов с диабетом 1-го типа.

УЗИ. Необходимо для исключения причин острого повреждения почек и выявления других находок.

Биопсия почек. Как правило, не требуется и более того довольно плохо переносится пациентами с гепаторенальным синдромом. При исследовании биоптатов изменений в почках не обнаруживается.

Лабораторная диагностика

При ГРС в сыворотке крови важно определить:
— содержание креатинина (>1,5 мг/дл (>133 мкмоль/л));
— натрия ( Гепатома (устар.) — общее название первичных новообразований из клеток печени
и развитием ГРС, этот тест должен быть выполнен для пациентов с декомпенсированным циррозом печени.

4. Криоглобулины. Тест может оказаться полезным у пациентов с гепатитом В и/или С, у которых может развиться почечная недостаточность вследствие криоглобулинемии. Лечение основного заболевания, если оно проводится на ранней стадии патологического процесса, может полностью изменить течение почечной недостаточности.
Диагностика смешанной криоглобулинемии заключается в обнаружении криоглобулинов в сыворотке крови (уровень криокрита более 1%). Часто выявляют IgM-ревматоидный фактор в высоком титре.
Для криоглобулинемического васкулита характерно снижение общей гемолитической активности комплемента СН50, С4 и Clq-компонентов при нормальном содержании С3, снижение которого характерно для некриоглобулинемического мезангиокапиллярного гломерулонефрита.
Большое диагностическое значение имеет обнаружение в сыворотке крови маркеров гепатита С: HCV-антител и HCV-PHK.

5. Коагулограмма. Протромбиновое время. Хотя степень печеночной недостаточности не коррелирует с развитием ГРС, определение протромбинового времени необходимо для оценки пациентов по шкале Чайлд-Пью.

Анализ мочи

1. Инфекции мочевых путей могут быть обнаружены по выявлению лейкоцитов и диагностического титра при бакпосеве.

2. Измерение натрия в моче и уровня креатинина используется в качестве скринингового теста для оценки степени задержки натрия. Пациенты с низким натрием в моче имеют больший риск развития ГРС.

Натрий мочи и уровень креатинина также используются для расчета фракционной экскреции натрия, которая может помочь в дифференциации ГРС и преренальной азотемии вследствие патологии почек. Однако некоторые пациенты имеют высокий экскреции натрия с мочой. Таким образом, этот маркер не является надежным в диагностике гепаторенального синдрома.

У пациентов с печеночной недостаточностью может также наблюдаться так называемая «гипонатриемия разведения» или «дилютационная гипонатриемия». Это, в частности является следствием увеличения выброса вазопрессина в ответ на снижение кровоснабжения почек.

Клинически значимая протеинурия (> 500 мг/дл) обычно указывает на почечную недостаточность, вызванную тубулярным некрозом или повреждением клубочков, а не на ГРС.
Микроскопическая гематурия делает диагноз ГРС сомнительным и предполагает клубочковую патологию.
Клетки почечных канальцев (кубический эпителий) и/или циллиндры предполагают острый тубулярный некроз.

Концентрационная способность почек сохраняется при ГРС, и осмолярность мочи, как правило, выше, чем плазмы. У некоторых пациентов, осмотическое давление может уменьшаться при прогрессировании почечной недостаточности.

Асцитичекая жидкость
При парацентезе необходимо провести бактериологическое исследование асцитической жидкости до начала антибактреиальной терапии. Также стандартно исследуются биохимические показатели и цитология (см. также » Другой и неуточненный цирроз печени» — K74.6).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector